Вспомните из курса анатомии что такое гемофилия почему гемофиликам вводят при кровотечениях раствор
машуня
Мудрец
(14444)
9 лет назад
Гемофилия — это наследственное заболевание, выражающееся в потере способности крови к свертыванию Диагноз основывается на генеалогическом анализе, выявлении резкого замедления свертываемости крови Передается гемофилия по наследству через потомство сестер и дочерей больного Женщины-носительницы гемофилии передают ее не только своим детям, а через дочерей — и внукам, и правнукам, а иногда и более позднему потомству Болеют мальчики
У некоторых больных первые признаки гемофилии выявляются сразу же после рождения (синяки
на теле, подкожные гематомы) Гемофилия может проявиться и в грудном возрасте, но угрожающих жизни кровотечений в этот период обычно не бывает В грудном молоке содержится достаточное количество веществ, которые не дают проявиться дефекту крови больных гемофилией Первые проявления кровоточивости у них развиваются чаще всего в период, когда ребенок начинает ходить и подвергается бытовым травмам Дети, страдающие гемофилией, отличаются хрупкостью, бледной тонкой кожей и слабо развитым подкожным жировым слоем
Кровотечения у больных гемофилией по сравнению с вызвавшей их причиной всегда бывают чрезмерными и опасными. Гемофилики страдают также от многочисленных кровоизлияний, не только подкожных и внутримышечных, но и во внутренние органы Болезнь характеризуется поражением крупных суставов Повторные кровоизлияния в один и тот же сустао ведут к его воспалению и деформации
К сожалению, в настоящее время, по мнению медиков, полностью вылечить это заболевание невозможно, но прогноз при лечении благоприятный.
Профилактикой гемофилии является медико-генетическое консультирование.
Чтобы остановить кровотечение в домашних условиях, рану следует очистить от сгустков крови и промыть раствором пенициллина в изотоническом растворо натрия хлорида Затем накладывают марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих средств: адреналином, перекисью водорода и др. Кровоточащая рана должна быть хорошо затампонирована
При лечении гемофилии больным переливают гемопрепараты, содержащие отсутствующие факторы свертывания — антигемофильную ппазму криопреципитат, используют различные кровоостанавливающие средства Для остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз крови (30-50 мл) . При значительных кровопотерях применяют вливания больших доз крови (для младших детей по 5 мл на 1кг массы тела, для старших — однократная доза 150-200 мл)
В последнее время при гемофилии вводят антигемофильную плазму, используют антигемо-фильный глобулин, применяют человеческую сыворотку (20 мл) и эпсилон-аминокапроновую кислоту (5%-ный раствор до 100 мл старшим детям 3-4 раза в сутки) Учитывая, что при гемофилии инъекции дают гематомы, лекарства вводят преимущественно внутривенно или дают внутрь.
Диету больных гемофилией необходимо обогащать витаминами А. В. С, D, солями фосфора и кальция Полезны арахисовые орехи Из лекарственных растений рекомендуются кровоостанавливающие: астрагал, софора, люцерна, ольха, одуванчик, соссюрея, тысячелистник, бессмертник, девясил, эдельвейс, арника, кровохлебка, репешок, сабельник, гравилат, черемуха, бадан, зопник. грушанка. проломник, вербейник, кориандр, крапива, спорыш, горец змеиный, горец перечный, пастушья сумка, калина, аир. будра. вероника, дуб. омела, татарник Из 10-12 перечисленных растений составляют фитосбор в пропорции 1:1 и готовят настой.
Приготовление настоя: 2 ст ложки измельченного в кофемолке сбора залить литром кипятка, довести до кипения и кипятить на медпенном огне 10 минут в закрытой посуде. Затем слить вместе с травой в термос, настаивать ночь. Выпить в течение дня по 0,5 стакана за 30 минут до еды Для улучшения вкуса можно добавить мед, сахар, варенье. Курс лечения — 3-4 месяца. После чего делают перерыв на 10-14 дней, меняют компоненты сбора и продолжают лечение.
Сборы трав могут применяться в сочетании с другими лекарствами
Источник
Анонимный вопрос · 7 января 2018
8,9 K
Практикующий хирург. Моя профессиональная жизнь в прямом эфире в телеграм канале · tele.click/aibolite
Гемофилия — редкое наследственное заболевание, возникающее из за недостаточности 8 (в классическом варианте), 9 или 11 факторов свертывания крови. При этом развивается нарушение нормальной коагуляции (свертывания крови) и плохой остановки кровотечения после малейших травм с возникновением гематом и кровоизлияний в суставы
Гемофилия — это редкое заболевание,которое передаётся по наследству.
Заключается в том,что из-за нарушения процесса свёртывания крови (коагуляции) возникают внутренние кровоизлияния в суставы, мышцы и органы. При чём не только в результате травмы или хирургического вмешательства, но и спонтанно. Опасна тем, что даже при незначительной травме возрастает опасность гибели… Читать далее
Гемофилия — наследственное заболевание при котором нарушается свертывание крови.Чаще всего страдают мужчины, поскольку ген гемофилии сцеплен с полом( Х-хромосомой), женщины чаще носительницы. Из известных личностей носительницей гемофилии была королева Виктория — как ее называли»Бабушка Европы», в дальнейшем многие ее потомки мужского пола страдали от гемофилии, в том… Читать далее
гемофилия это несвертываемость крови. чаше всего страдают мужской пол. женшины носители. при этом хорошо пом огает хиджама капилярное кровопускания. симптомы частые кровоизлияния в мягкие ткани и суставы.гемотомы
В Гемофилию влючается целая группа заболеваний на самом деле.
Но, коротко и то, что всю эту группу объединаяет — это тот симптом, что кровь теряет способность сворачиваться.
Это и есть Гемофилия в принципе,
а, если интересно более развернуто на эту тему — можете ТУТ почитать.
Как лечить гемофилию?
Занимаюсь козами, люблю животных, книги, штангу, учу языки. Круг интересов…
Гемофилия — наследственное заболевание, связанное с нарушением свертываемости крови.
К сожалению, вылечить его нельзя, можно лишь улучшить качество жизни больного.
При кровотечениях больным гемофилией вводят плазму или кровь человека, существуют препараты, содержащие фракцию человеческой плазмы. В каждом конкретном случае лечение может назначить только врач, исходя из типа гемофилии и состояния больного.
Главное, что нужно делать человеку с гемофилией — беречь себя от травм и при любых травмах и заболеваниях сразу же обращаться к врачу.
Кстати, врачи-генетики при помощи генотерапии смогли вылечить от гемофилии мышей. При помощи специального вируса «испорченный» элемент ДНК удалялся, а на его место помещался здоровый ген.
На людях опыты пока не проводились, но, возможно, уже в скором будущем гемофилия станет излечимой.
Какую функцию гемоглобин выполняет в нашем организме?
Гемоглобин связывает газы, находящиеся в крови и тем самым переносит их.
Это может быть кислород, который попадает в кровь с вдыхаемым воздухом, также как и ядовитый для человека — угарный газ.
От клеток к органам дыхания гемоглобин переносит углекислый газ, он является конечным продуктом обмена, который нужно вывести из организма посредством дыхательной системы.
Гемоглобин это пигмент эритроцитов, благодаря ему кровь имеет красный цвет.
Прочитать ещё 2 ответа
Как часто ставят ошибочный диагноз гемофилия?
Немножко программист, немножко флорист.
Для постановки диагноза «гемофилия» есть определенный перечень анализов: это коагулограмма, определение времени свертываемости крови, анализы с добавлением определенных образцов плазмы крови. Стоит учитывать еще наследственный фактор — если в семье кто-то был болен таким заболеванием, то есть вероятность, что потомки так же являются носителями гена этого заболевания, или страдают гемофилией сами.
Если вы сомневаетесь в результатах анализов, попробуйте их пересдать в той лаборатории, которой доверяете больше.
Прочитать ещё 1 ответ
Чем лимфа (гемолимфа, если так угодно) отличается от крови?
Гемолимфа и лимфа — это разные вещи. Есть животные с замкнутой, а есть — с незамкнутой системой кровообращения. У животных с замкнутой системой кровообращения есть кровь и лимфа, с незамкнутой — их функциональный аналог гемолимфа. Кровь переносит кислород с помощью гемоглобина, содержащегося в стенках клеток — эритроцитов, гемолимфа — с помощью гемоцианина, растворённого в гемолимфе.
Источник
Ответ №1
Машуня, информация по лечению гемофилии очень устаревшая у вас. Хлорид кальция нельзя вводить гемофиликам, он усиливает кровоточивость. При гемофилии есть один метод лечения: заместильная терапия, т.е ввести то чего не хватает в организме…На сегодняшний день это концентраты факторов свертываемости крови….Криопреципитат в развитых странах не используется вообще, а вот в странах СНГ еще его изготавливают (из человеческой плазмы)
Ответ №2
Гемофилия — это наследственное заболевание, выражающееся в потере способности крови к свертыванию Диагноз основывается на генеалогическом анализе, выявлении резкого замедления свертываемости крови Передается гемофилия по наследству через потомство сестер и дочерей больного Женщины-носительницы гемофилии передают ее не только своим детям, а через дочерей — и внукам, и правнукам, а иногда и более позднему потомству Болеют мальчики
У некоторых больных первые признаки гемофилии выявляются сразу же после рождения (синяки
на теле, подкожные гематомы) Гемофилия может проявиться и в грудном возрасте, но угрожающих жизни кровотечений в этот период обычно не бывает В грудном молоке содержится достаточное количество веществ, которые не дают проявиться дефекту крови больных гемофилией Первые проявления кровоточивости у них развиваются чаще всего в период, когда ребенок начинает ходить и подвергается бытовым травмам Дети, страдающие гемофилией, отличаются хрупкостью, бледной тонкой кожей и слабо развитым подкожным жировым слоем
Кровотечения у больных гемофилией по сравнению с вызвавшей их причиной всегда бывают чрезмерными и опасными. Гемофилики страдают также от многочисленных кровоизлияний, не только подкожных и внутримышечных, но и во внутренние органы Болезнь характеризуется поражением крупных суставов Повторные кровоизлияния в один и тот же сустао ведут к его воспалению и деформации
К сожалению, в настоящее время, по мнению медиков, полностью вылечить это заболевание невозможно, но прогноз при лечении благоприятный.
Профилактикой гемофилии является медико-генетическое консультирование.
Чтобы остановить кровотечение в домашних условиях, рану следует очистить от сгустков крови и промыть раствором пенициллина в изотоническом растворо натрия хлорида Затем накладывают марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих средств: адреналином, перекисью водорода и др. Кровоточащая рана должна быть хорошо затампонирована
При лечении гемофилии больным переливают гемопрепараты, содержащие отсутствующие факторы свертывания — антигемофильную ппазму криопреципитат, используют различные кровоостанавливающие средства Для остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз крови (30-50 мл). При значительных кровопотерях применяют вливания больших доз крови (для младших детей по 5 мл на 1кг массы тела, для старших — однократная доза 150-200 мл)
В последнее время при гемофилии вводят антигемофильную плазму, используют антигемо-фильный глобулин, применяют человеческую сыворотку (20 мл) и эпсилон-аминокапроновую кислоту (5%-ный раствор до 100 мл старшим детям 3-4 раза в сутки) Учитывая, что при гемофилии инъекции дают гематомы, лекарства вводят преимущественно внутривенно или дают внутрь.
Диету больных гемофилией необходимо обогащать витаминами А. В. С, D, солями фосфора и кальция Полезны арахисовые орехи Из лекарственных растений рекомендуются кровоостанавливающие: астрагал, софора, люцерна, ольха, одуванчик, соссюрея, тысячелистник, бессмертник, девясил, эдельвейс, арника, кровохлебка, репешок, сабельник, гравилат, черемуха, бадан, зопник. грушанка. проломник, вербейник, кориандр, крапива, спорыш, горец змеиный, горец перечный, пастушья сумка, калина, аир. будра. вероника, дуб. омела, татарник Из 10-12 перечисленных растений составляют фитосбор в пропорции 1:1 и готовят настой.
Приготовление настоя: 2 ст ложки измельченного в кофемолке сбора залить литром кипятка, довести до кипения и кипятить на медпенном огне 10 минут в закрытой посуде. Затем слить вместе с травой в термос, настаивать ночь. Выпить в течение дня по 0,5 стакана за 30 минут до еды Для улучшения вкуса можно добавить мед, сахар, варенье. Курс лечения — 3-4 месяца. После чего делают перерыв на 10-14 дней, меняют компоненты сбора и продолжают лечение.
Сборы трав могут применяться в сочетании с другими лекарствами
Источник
Гемофилия – наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX или XI факторов свертывания крови. Специфическим проявлением гемофилии служит склонность больного к различным кровотечениям: гемартрозам, внутримышечным и забрюшинным гематомам, гематурии, желудочно-кишечным кровотечениям, длительным кровотечениям при операциях и травмах и др. В диагностике гемофилии первостепенное значение имеет генетическое консультирование, определение уровня активности факторов свертываемости, ДНК-исследование, анализ коагулограммы. Лечение гемофилии предполагает проведение заместительной терапии: трансфузии гемоконцентратов с факторами свертывания VIII или IX, свежезамороженной плазмы, антигемофильного глобулина и др.
Общие сведения
Гемофилия – заболевание из группы наследственных коагулопатий, обусловленное дефицитом факторов свертывания плазмы крови и характеризующееся повышенной склонностью к геморрагиям. Распространенность гемофилии А и В составляет 1 случай на 10000-50000 представителей мужского пола. Чаще всего дебют заболевания приходится на ранний детский возраст, поэтому гемофилия у ребенка является актуальной проблемой педиатрии и детской гематологии. Кроме гемофилии, у детей встречаются и другие наследственные геморрагические диатезы: геморрагическая телеангиэктазия, тромбоцитопатия, болезнь Гланцмана т. п.
Гемофилия
Причины гемофилии
Гены, обусловливающие развитие гемофилии, сцеплены с половой Х-хромосомой, поэтому заболевание наследуется по рецессивному признаку по женской линии. Наследственной гемофилией болеют практически исключительно лица мужского пола. Женщины являются проводниками (кондукторами, носителями) гена гемофилии, передающими заболевание части своих сыновей.
У здорового мужчины и женщины-кондуктора с одинаковой вероятностью могут родиться как больные, так и здоровые сыновья. От брака мужчины, больного гемофилией со здоровой женщиной рождаются здоровые сыновья или дочери-кондукторы. Описаны единичные случаи гемофилии у девочек, рожденных от матери-носителя и больного гемофилией отца.
Врожденная гемофилия встречается почти у 70 % пациентов. В этом случае наследуется форма и тяжесть гемофилии. Около 30% наблюдений приходится на спорадические формы гемофилии, связанные с мутацией в локусе, кодирующем синтез плазменных факторов свертывания крови на Х-хромосоме. В дальнейшем такая спонтанная форма гемофилии становится наследственной.
Свертываемость крови, или гемостаз, служит важнейшей защитной реакцией организма. Активизация системы гемостаза происходит в случае повреждения сосудов и начала кровотечения. Свертываемость крови обеспечивается тромбоцитами и особыми веществами – плазменными факторами. При дефиците того или иного фактора свертывания своевременный и адекватный гемостаз становится невозможным. При гемофилии в связи с дефицитом VIII, IX или других факторов нарушается первая фаза свертывания крови — образование тромбопластина. При этом увеличивается время свертывания крови; иногда кровотечение не останавливается в течение нескольких часов.
Классификация гемофилии
В зависимости от дефицита того или иного фактора свертываемости крови, различают гемофилию А (классическую), В (болезнь Кристмаса), С и др.
- Классическая гемофилия составляет подавляющее большинство (около 85%) случаев синдрома и связана с дефицитом VIII фактора свертывания (антигемофильного глобулина), приводящим к нарушению образование активной тромбокиназы.
- При гемофилии В, составляющей 13% случаев заболевания, имеет место недостаток IX фактора (плазменного компонента тромбопластина, фактора Кристмаса), также участвующего в образовании активной тромбокиназы в I фазе свертывания крови.
- Гемофилия С встречается с частотой 1-2% и обусловлена недостаточностью XI фактора свертывания крови (предшественника тромбопластина). На остальные разновидности гемофилии приходится менее 0,5% случаев; при этом может отмечаться дефицит различных плазменных факторов: V (парагемофилия), VII (гипопроконвертинемия), Х (болезнь Стюарта – Прауэр) и др.
Тяжесть клинического течения гемофилии зависит от степени недостаточности коагуляционной активности плазменных факторов свертывания крови.
- При гемофилии тяжелой степени уровень недостающего фактора составляет до 1%, что сопровождается развитием тяжелого геморрагического синдрома уже в раннем детском возрасте. У ребенка с тяжелой гемофилией возникают частые спонтанные и посттравматические кровоизлияния в мышцы, суставы, внутренние органы. Сразу после рождения ребенка могут обнаруживаться кефалогематомы, длительные кровотечения из пуповинного отростка, мелена; позднее — продолжительные кровотечения, связанные с прорезыванием и сменой молочных зубов.
- При среднетяжелой степени гемофилии у ребенка уровень плазменного фактора составляет 1-5%. Заболевание развивается в дошкольном возрасте; геморрагический синдром выражен умеренно, отмечаются кровоизлияния в мышцы и суставы, гематурия. Обострения случаются 2-3 раза в год.
- Легкая форма гемофилии характеризуется уровнем фактора выше 5%. Дебют заболевания возникает в школьном возрасте, часто в связи с травмами или операциями. Кровотечения более редкие и менее интенсивные.
Симптомы гемофилии
У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из культи пуповины, подкожные гематомы, кефалогематомы. Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов, оперативными вмешательствами (инцизией уздечки языка, циркумцизио). Острые края молочных зубов могут стать причиной прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта. Однако в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы.
Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов. В этом случае нередко возникают самопроизвольные диапедезные геморрагии. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией имеется анемия различной степени выраженности.
По степени убывания частоты кровоизлияния при гемофилии распределяются следующим образом: гемартрозы (70—80%), гематомы (10-20%), гематурия (14-20%), желудочно-кишечные кровотечения (8%), кровоизлияния в ЦНС (5%).
Гемартрозы являются наиболее частым и специфическим проявлением гемофилии. Первые внутрисуставные кровоизлияния у детей с гемофилией случаются в возрасте 1-8 лет после ушибов, травм или спонтанно. При гемартрозе выражен болевой синдром, отмечается увеличение сустава в объеме, гиперемия и гипертермия кожи над ним. Рецидивирующие гемартрозы приводят к развитию хронического синовита, деформирующего остеоартроза и контрактур. Деформирующий остеоартроз приводит к нарушению динамики опорно-двигательного аппарата в целом (искривлению позвоночника и таза, гипотрофии мышц, остеопорозу, вальгусной деформации стопы и др.) и к наступлению инвалидности уже в детском возрасте.
При гемофилии часто возникают кровоизлияния в мягкие ткани – подкожную клетчатку и мышцы. У детей обнаруживаются непроходящие синяки на туловище и конечностях, часто возникают глубокие межмышечные гематомы. Такие гематомы склонны к распространению, поскольку излившаяся кровь не сворачивается и, проникая вдоль фасций, инфильтрирует ткани. Обширные и напряженные гематомы могут сдавливать крупные артерии и периферические нервные стволы, вызывая интенсивные боли, паралич, атрофию мышц или гангрену.
Довольно часто при гемофилии возникают кровотечения из десен, носа, почек, органов ЖКТ. Кровотечение может быть инициировано любыми медицинскими манипуляциями (внутримышечной инъекцией, экстракцией зуба, тонзиллэктомией и др.). Крайне опасными для ребенка с гемофилией являются кровотечения из зева и носоглотки, поскольку могут привести к обструкции дыхательных путей и потребовать экстренной трахеостомии. Кровоизлияния в мозговые оболочки и головной мозг приводят к тяжелым поражениям ЦНС или летальному исходу.
Гематурия при гемофилии может возникать самопроизвольно или вследствие травм поясничной области. При этом отмечаются дизурические явления, при образовании кровяных сгустков в мочевыводящих путях — приступы почечной колики. У больных с гемофилией нередко обнаруживаются пиелоэктазия, гидронефроз, пиелонефрит.
Желудочно-кишечные кровотечения у пациентов с гемофилией могут быть связаны с приемом НПВС и др. лекарств, с обострением латентного течения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивным гастритом, геморроем. При кровоизлияниях в брыжейку и сальник развивается картина острого живота, требующая дифференциальной диагностики с острым аппендицитом, кишечной непроходимостью и др.
Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя 6-12 и более часов.
Диагностика гемофилии
Диагностика гемофилии проводится при участии ряда специалистов: неонатолога, педиатра, генетика, гематолога. При наличии у ребенка сопутствующей патологии или осложнений основного заболевания проводятся консультации детского гастроэнтеролога, детского травматолога-ортопеда, детского отоларинголога, детского невролога и др.
Супружеские пары, находящиеся в группе риска по рождению ребенка с гемофилией, должны пройти медико-генетическое консультирование еще на этапе планирования беременности. Выявить носительство дефектного гена позволяет анализ генеалогических данных и молекулярно-генетическое исследование. Возможно проведение пренатальной диагностики гемофилии с помощью биопсии хориона или амниоцентеза и исследования ДНК клеточного материала.
После рождения ребенка диагноз гемофилии подтверждается с помощью лабораторных исследований гемостаза. Основные изменения показателей коагулограммы при гемофилии представлены увеличением времени свертывания крови, АЧТВ, тромбинового времени, МНО, времени рекальцификации; уменьшением ПТИ и др. Решающее значение при диагностике формы гемофилии принадлежит определению снижения прокоагулянтной активности одного из факторов свертывания ниже 50%.
При гемартрозах ребенку с гемофилией проводится рентгенография суставов; при внутренних кровотечениях и забрюшинных гематомах – УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства; при гематурии – общий анализ мочи и УЗИ почек и т. д.
Лечение гемофилии
При гемофилии полное избавление от заболевания невозможно, поэтому основу лечения составляет заместительная гемостатическая терапия концентратами VIII и IX факторов свертывания крови. Необходимая доза концентрата определяется степенью выраженности гемофилии, тяжестью и видом кровотечения.
В лечении гемофилии выделяют два направления – профилактические и «по требованию», в период проявлений геморрагического синдрома. Профилактическое введение концентратов факторов свертывания крови показано пациентам с тяжелой формой гемофилии и проводится 2-3 раза в неделю для предупреждения развития гемофилической артропатии и прочих кровотечений. При развитии геморрагического синдрома требуются повторные трансфузии препарата. Дополнительно используются свежезамороженная плазма, эритромасса, гемостатики. Все инвазивные вмешательства у больных с гемофилией (наложение швов, удаление зубов, любые операции) проводятся под прикрытием гемостатической терапии.
При незначительных наружных кровотечениях (порезах, кровотечениях из полости носа и рта) может использоваться гемостатическая губка, наложение давящей повязки, обработка раны тромбином. При неосложненном кровоизлиянии ребенку необходим полный покой, холод, иммобилизация больного сустава гипсовой лонгетой, в дальнейшем – УВЧ, электрофорез, ЛФК, легкий массаж. Больным с гемофилией рекомендуется диета, обогащенная витаминами А, В, С, D, солями кальция и фосфора.
Прогноз и профилактика гемофилии
Длительная заместительная терапия приводит к изоиммунизации, образованию антител, блокирующих прокоагулянтную активность вводимых факторов, и неэффективности гемостатической терапии в обычных дозах. В таких случаях больному с гемофилией проводится плазмаферез, назначаются иммунодепрессанты. Поскольку больным с гемофилией проводится частое переливание компонентов крови, не исключается риск инфицирования ВИЧ-инфекцией, гепатитами В, С и D, герпесом, цитомегалией.
Легкая степень гемофилии не влияет на продолжительность жизни; при тяжелой гемофилии прогноз ухудшается при массивных кровотечениях, обусловленных операциями, травмами.
Профилактика предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога и др. специалистов; наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.
Источник
