Васкулитно пурпурный тип кровотечения
Тип кровоточивости
Механизм возникновения
Характер кровотечения
Виды геморрагий
Методы исследования
Заболевания
Лечение
Петехиально-пятнистый тип
Патология тромбоцитов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии)
Раннее
Петехии – мелкоточечные, поверхностные, безболезненные, d=1-3 мм.;
Экхимозы (синяки) – поверхностные, безболезненные, различной формы и размеров.
Кровоизлияния локализуются на коже и слизистых
Кол-во тромбоцитов (180-320*109/л);
Агрегат- агглютинационный тест (10-57 с.);
Время кровотечения (1-4 мин.)
Болезнь Верльгофа (ИТП), симптоматические тромбоцитопении, тромбастения Гланцмана, болезнь Мошкович
ИТП:ГКС (преднизолон 40-60 мг/сут.) Спленэктомия Иммунодепрессанты Тромбоцитопатии: ɛ-аминокапроновая кислота 6-12 г/сут.; гормональные противозачаточные препараты (андроксон, метранол, инфекундин); по показаниям – введение тромбомассы.
Гематомный тип
Дефицит факторов свертывания (VIII, IX, XI, VII, I, II)
Отсроченное (позднее)
Гематомы – глубокие, напряженные, болезненные, различного размера кровоизлияния в ПЖК, мышцы;Гемартрозы – кровоизлияния в суставы
Коррекционные тесты (определение факторов VIII – 50-200%, IX – 60-140%, XI – 70-130%); Время свертывания (5-7 мин); АЧТВ (36-45 с); ПВ (12-15с); ПТИ (80-110%); МНО (1-1,4)
Гемофилия А, В, С, гипопроконвертинемия, гипопротромбинемия, гипофибриногенемия
Гемофилия: Заместительная терапия: СЗП, криопреципитат; Местная терапия: минимизация повреждений (мягкое давление, лед, наложение швов); При гемартрозах: иммобилизация, лед, приподнятое положение пораженной конечности; Генная терапия: векторная технология переноса генов;Контроль уровня Hb – лечение анемии
Смешанный тип
Нарушение баланса свертывающей и противосвертывающей (антикоагулянтной) систем
—
Петехиально- пятнистый и гематомный тип, гемартрозы нехарактерны
Коагулограмма; Определение маркеров ДВС (паракоагуляционные тесты, ПДФ, Д-димеры, фибринопептид А)
ДВС-синдром, болезнь Виллебранда, передозировка антикоагулянтов и тромболитиков
ДВС: Лечение, направленное на устранение причинного фактора; Противошоковая терапия; Фаза гиперкоагуляции: Гепарин; Трентал, курантил;α – адреноблокаторы; Трансфузионная терапия Фаза гипокоагуляции: Гепарин; Контрикал; Трансфузионная терапия; Местные гемостатики
Васкулитно-пурпурный тип
Иммунокомплекный микротромбоваскулит (отложение ЦИК в стенке сосудов)
—
Мелкоточечные петехии, папулезно-геморрагическая сыпь преимущественно на нижней половине туловища, выступающая над поверхностью кожи, симметричная, не исчезает при надавливании, в тяжелых случаях – центральные некрозы, оставляет пигментацию
Иммунологические
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха)
Отмена препаратов, с использованием которых м.б. связано возникновение заболевания; Гепарин п/к или в/в 7 500-15 000 ЕД/сут.; Реополиглюкин; НПВС
Ангиоматозный тип
Патология строения сосудистой стенки (истончение tunica media)
—
Телеангиоэктазии –небольшие, выступающие над поверхностью кожи ярко-красные, пурпурные пятнышки или сосудистые «паучки», или ярко-красные узелки (папулы) диаметром 1-7 мм; при надавливании – бледнеют.Локализуются на коже и слизистых.Гемангиомы – доброкачественные сосудистые опухоли
ОАК: гипохромная анемия
Болезнь Рандю-Ослера
Профилактика кровотечений: предупреждение и лечение ринитов, противопоказан прием аспирина, НПВС, острой пищи, алкоголя, тяжелые физические нагрузки, травматизация носа и др.Для остановки носовых кровотечений: орошение полости носа 5-8% аминокапроновой кислотой; Хирургическое лечение: иссечение участков слизистой с телеангиэктазиями
Источник
В настоящее время выделяют 5 типов кровоточивости, связанных с патологией гемостаза:
1. Петехильно-синячковый (микроциркуляторный) тип характеризуется появлением безболезненных точечных (петехии) или мелкопятнистых (экхимозы) кровоизлияний в кожу и «синяков» при незначительных ушибах, в местах давления и трения одежды, в местах инъекций, при измерении артериального давления (по нижнему краю манжеты и в локтевом сгибе) и т.д. Часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кровотечения, меноррагии). Петехиально-синячковая кровоточивость характерна для тромбоцитопений, тромбоцитопатий, болезни Виллебранда, гиповитаминоза С, дисфункций тромбоцитов эндокринного (дизовариального) генеза. В связи с вторичной патологией тромбоцитов и их дефицитом отмечается также при острых лейкозах, гипо- и апластических анемиях, уремии.
2. Гематомный тип характеризуется обширными, болезненными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, под надкостницу, отсроченными геморрагиями после травм и хирургических вмешательств, в том числе при порезах, после экстракции зубов, а также носовыми, почечными и желудочнокишечными кровотечениями. Особенно характерно поражение опорно-двигательного аппарата — деформация суставов, ограничение подвижности в суставах, атрофия мышц конечностей и т.д. Такой тип кровоточивости типичен для гемофилий.
3. Смешанный (петехиально-гематомный) тип характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными кровоизлияниями и гематомами (чаще в подкожную и забрюшинную клетчатку, нередко с парезом кишечника) при отсутствии поражений суставов и костей (в отличие от гематомного типа) либо с единичными геморрагиями в суставы. Отмечается при дефиците факторов протромбинового комплекса (факторов II, V, VII, Х), передозировке антикоагулянтов непрямого действия, передозировке гепарина и препаратов фибринолитического действия (стрептокиназа и др.), болезни Виллебранда и синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) крови.
4. Васкулитно-пурпурный тип проявляется симметричной папулезно-геморрагической сыпью диаметром до 0,5-1 см на нижних или (реже) верхних конечностях и в области нижней части туловища (ягодицы), формирующейся в результате диапедеза эритроцитов через стенку сосуда в связи с повышенной проницаемостью последней. Одновременно могут возникать крапивница, артралгии, острая боль в животе с кишечным кровотечением — меленой (абдоминальная форма), признаки гломерулонефрита. Такой тип кровоточивости специфичен для геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха) и некоторых других системных васкулитов иммунного и инфекционного генеза. Характерной чертой является длительно сохраняющаяся на месте геморрагий синюшно-коричневая пигментация. При других типах кровоточивости остаточной гиперпигментации нет.
5. Ангиоматозный тип характеризуется рецидивирующей кровоточивостью постоянной несимметричной локализации из телеангиэктазов (ангиом мелких сосудов). Такой тип кровоточивости отмечается при телеангиэктазиях (болезнь Рандю-Ослера), при которых сосудистая стенка утрачивает способность к активации факторов гемокоагуляции и тромбообразованию in vivo. При этом сохраняется способность крови к образованию сгустков при контакте с чужеродной поверхностью in vitro.
Выделяют также типы кровоточивости, не связанные с патологией гемостаза:
1. Невритический — кровоточивость из строго определенных областей тела (кровавые слезы, кровавые «очки»), возникающая после тяжелого стресса либо вследствие самовнушения.
2. Имитационный — кровоточивость, связанная с преднамеренным приемом антикоагулянтов (чаще всего непрямого дей-
ствия — дикумарола, варфарина и др.) либо преднамеренной самотравматизацией.
3. Пурпура жестокого обращения — кровоточивость при избиении, щипках, укусах.
В целом геморрагические диатезы и синдромы подразделяют на наследственные (врожденные) и приобретенные формы.
Дата добавления: 2015-08-13; просмотров: 5598; Опубликованный материал нарушает авторские права? | Защита персональных данных
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
Лучшие изречения: Для студентов недели бывают четные, нечетные и зачетные. 9992 — | 7760 — или читать все…
Читайте также:
Источник
Кровоточивость множественная
text_fields
text_fields
arrow_upward
Кровоизлияния и кровотечения разной локализации, развивающиеся одновременно, могут быть связаны либо с множественной травматизацией (множественные ушибы, переломы и т.д.), либо с нарушениями в системе гемостаза — свертываемости крови, функции тромбоцитов, поражением микрососудов (системные васкулиты, авитаминоз С, телеангиэктазия и др.) Нарушения в системе гемостаза могут быть наследственными (наиболее частые формы гемофилия А и В, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии) частые формы гемофилия А и В, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии) и приобретенными. Среди приобретенных форм преобладает кровоточивость, связанная с иммунными тромбоцитопениями (уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже 5,0х109/л), системным микротромбоваскулитом (болезнь Шенлейна — Геноха), синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, нарушением синтеза факторов протромбинового комплекса вследствие патологии печени, механической желтухи, передозировк антикоагулянтов непрямого действия (дикумарин, пелентан, синкумар, варфарин, фенилин и др.). К последней группе относится и геморрагическая болезнь новорожденных.
Учитывают давность геморрагической анамнеза (формы, длящиеся много лет — с детства, связаны чаще всего с геморрагическими диатезами), семейный геморрагический анамнез (гемофилией болеют только лица мужского пола, а передатчицами служат женщины, тогда как болезнь Виллебранда и телеагиэктазия наследуются аутосомно и болеют ими лица обоего пола), а также тип кровоточивости.
Типы кровоточивости
text_fields
text_fields
arrow_upward
Существуют пять типов кровоточивости:
- Гематомный тип кровоточивости
- Петехиально-синячковый тип кровоточивости
- Смешанный синячково-гематомный тип кровоточивости
- Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости
- Микроангиопатический тип кровоточивости
Гематомный тип кровоточивости
text_fields
text_fields
arrow_upward
Гематомный тип характеризуется обширными, напряженными, очень болезненными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, под надкостницу и профузными кровотечениями из мест порезов и других травм, почечными, носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями; особо характерно поражение опорно-двигательного аппарата — дефигурация суставов, ограничение подвижности в них, атрофия мышц конечностей, хромота и т.д. Такой тип кровоточивости характерен в основном для гемофилий А и В.
Петехиально-синячковый тип кровоточивости
text_fields
text_fields
arrow_upward
Петехиально-синячковый тип характеризуется появлением точечных кровоизлияний в кожу и «синяков», а иногда и аналогичных кровоизлияний в полости рта, при незначительных ушибах, в местах давления и трения одежды, в местах инъекций, при измерении АД (по нижнему краю манжетки и в локтевом сгибе) и т.д. Эти кровоизлияния поверхностны, безболезненны, не напряжены; могут наблюдаться также спонтанные носовые и менструальные кровотечения. Часто положительны пробы на ломкость капилляров (щипка, жгута, баночная, инъекционная) и удлинено время капиллярного кровотечения (проба Дьюка и др.), тогда как время свертывания крови, как правило, не удлиняется (отличие от гематомного типа!).
Петехиально-синячковая кровоточивость характерна для тромбоцитопений, качественных дефектов тромбоцитов, легких форм болезни Виллебранда, гиповитаминоза С, дисфункций тромбоцитов эндокринного (дизовариального) генеза. В связи с вторичной патологией тромбоцитов и их дефицитом она наблюдается также при острых лейкозах, анемиях апластических, уремии.
Смешанный синячково-гематомный тип кровоточивости
text_fields
text_fields
arrow_upward
Смешанный синячково-гематомный тип кровоточивости наблюдается при дефиците факторов протромбинового комплекса (факторов II, VII, Х и У), передозировке антикоагулянтов непрямого действия или отравления ими (ведущий лабораторный признак — снижение протромбинового индекса), передозировке гепарина или препаратов фибринолитического действия (стрептокиназа и др.), болезни Виллебранда и синдроме дессеминированного внутрисосудистого свертывания крови (при этих формах нарушаются все показатели гемокоагуляции). Для данного типа кровоточивости характерно первоначальное появление синячков, а затем гематом (чаще в подкожной и забрюшинной клетчатке, нередко с парезом кишечника).
Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости
text_fields
text_fields
arrow_upward
Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется появлением симметричных геморрагий на воспалительной основе (диаметром до 0,5-1 см) на нижних конечностях, реже — на верхних и в области нижней части туловища (ягодицы). Одновременно могут возникать крапивница, артралгии, острая боль в животе с кишечным кровотечением — меленой (абдоминальная форма), признаки гломерулонефрита (эритроциты, белок и цилиндры в моче, отечность лица). Такой тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита (болезни Шейнлейна — Геноха) и некоторых других системных васкулитов иммунного или вирусного генеза.
Микроангиопатический тип кровоточивости
text_fields
text_fields
arrow_upward
Микроангиопатический тип кровоточивости характерен для болезни Рандю-Ослера и других видов телеангиэктазии. При этом часто обнаруживается семейный (наследственный) тип кровоточивости, у подавляющего большинства больных болезнь начинается в возрасте старше 610 лет с повторяющихся, подчас весьма упорных носовых кровотечений (нередко длительно из одной и той же ноздри); возможна кровавая рвота (цвета кофейной гущи) как вследствие заглатывания крови, так и из-за частого образования ангиом и артериовенозных фистул в слизистой оболочке желудка. Такие же ангиомы могут образовываться в легких, почках, мозге и других органах. Выявление на коже, в области губ и на слизистых оболочках узловатых или паукообразных мелких ангиом и артериовенозных фистул в слизистой оболочке желудка. Такие же ангиомы могут образовываться в легких, почках, мозге и других органах. Выявление на коже, в области губ и на слизистых оболочках узловатых или паукообразных мелких ангиом повзоляет ставить диагноз. Но возможен и вторичный ангиоматоз вследствие эндокринных расстройств при циррозах печени и других заболеваниях.
Неотложная помощь при кровоточивости
text_fields
text_fields
arrow_upward
При гематомном типе кровоточивости
При гематомном типе кровоточивости (гемофилии) остановка кровотечения локальными воздействиями, внутривенное введение антигемофильной плазмы (10 мл/кг). Если известно, что больной страдает гемофилией А, то можно сразу же вводить криопреципитат (по 10-15 ед/кг). Такие трансфузии купируют кровотечения и сразу же ослабляют болевой синдром. Затем производят иммобилизацию (шинирование) пораженной части тела и больного доставляют для дальнейшего лечения в стационар (гематологическое отделение), где продолжают патогенетическую терапию. Викасол, препараты кальция и другие антигеморрагические препараты при гемофилии эффекта не оказывается.
При петехиально-пятнистой кровоточивости
При петехиально-пятнистой кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией или качественными дефектами тромбоцитов, применяют методы локальной остановки кровотечения (в том числе орошения места кровотечения раствором тромбина, 1% раствором адроксона или охлажденной 5% аминокапроновой кислотой), внутривенно вводят 2-5 мг/кг преднизолона гемисукцината или метипреда. Вопрос о дальнейшем консервативном или хирургическом (спленэктомия) лечении после уточнения диагноза решается в стационаре.
При болезни Виллебранда
При болезни Виллебранда кровотечение купируют внутривенным струйным введением антигемофильной плазмы (до 10 мл/кг) или криопреципитата (5-10 ед/кг).
При профузных маточных кровотечениях
При профузных маточных кровотечениях вводят внутрь или внутривенно 5% аминокапроновую кислоту (суточная доза до 8-12 г). При ее неэффективности у больных с дисфункциональными маточными кровотечениями начинают лечение бисекурином, нон-овлоном (по 4-5 таблеток в день и последующим снижением дозы до одной таблетки в день). Аминокапроновая кислота и синтетические эстроген-прогестины противопоказаны при ДВС-синдоме и наличии анамнестических данных о тромбозах и инфарктах, перенесенных больной ранее.
При дефиците протромбинового комплекса
При дефиците протромбинового комплекса струйно вводят нативную плазму (по 5-15 мл/кг), препарат ППСБ (концентрат факторов IX, VII, X, и II) и внутривенно по 2-5 мл 1% раствора викасола — до повышения протромбинового индекса до субнормальных величин.
При дефиците протромбинового комплекса
При гемораргическом капилляротоксикозе (особенно его абдоминальной форме) внутривенно вводят гепарин по 300-400 ЕД/кг в сутки (с распределением на равные дозы в течение суток) и метипред — по 2 мг/кг (или преднизолон в той же дозе).
Госпитализация срочная при всех видах множественной кровоточивости.
Источник
