Васкулит и маточное кровотечение

Геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура, болезнь Шенлейна—Геноха) — одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный мелкоочаговый микротромбоваскулит иммунного генеза.

Этиология геморрагического васкулита

Этиология заболевания окончательно не выяснена. Установлено, что это неспецифическое иммунокомплексное поражение микрососудов, которое может быть спровоцировано различными инфекционными (вирусными и бактериальными) и воспалительными заболеваниями, лекарственной и пищевой аллергией, прививками, виражом кишечной микрофлоры, паразитарными инвазиями, холодом и т. д. Часто имеется связь (особенно у детей) с клинически выраженными и субклиническими энтерококковыми и энтеровирусными поражениями, чем и объясняется высокий удельный вес в дебюте болезни желудочно-кишечных расстройств.

Патогенез геморрагического васкулита

Основным звеном патогенеза заболевания является повреждение стенок капилляров, венул и артериол комплексами антиген — антитело с комплементом. Доминирует микротромбоваскулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, глубокими дистрофическими изменениями, вплоть до развития локальных некрозов, геморрагиями. Этот множественный микротромбоваскулит во многих отношениях сходен с тромбогеморрагическим синдромом (синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови), но отличается очаговостью и пристеночным характером процесса свертывания крови, преобладанием на всех этапах заболевания гиперкоагуляционных нарушений, отсутствием в большинстве случаев сколько-нибудь выраженной гипофибриногенемии и других признаков коагулопатии и тромбоцитопатии потребления, развитием не только кожных геморрагических высыпаний, но и обильных кишечных и почечных кровотечений на фоне гиперкоагуляции, а не гипокоагуляции крови (3. С. Баркаган, 1980).

Клиника геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит развивается преимущественно в молодом возрасте, обычно остро без видимых причин. Иногда возникает незаметно, сопровождается недомоганием, слабостью, болью в суставах и повышением температуры тела в зависимости от остроты и тяжести течения заболевания.

Наиболее характерным симптомом болезни является кожная папулезно-геморрагическая сыпь, появляющаяся симметрично на конечностях, ягодицах, реже на туловище. Высыпания мономорфны, имеют отчетливо выраженную в начальный период воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами, покрываются корочками и оставляют после себя длительно сохраняющуюся пигментацию.

Вторым по частоте после кожных высыпаний признаком является суставной синдром, выражающийся летучей болью и припухлостью, главным образом крупных суставов. Он возникает часто вместе с кожными симптомами или спустя несколько часов или дней после них. Поражение суставов нестойкого характера и лишь в редких случаях сопровождается кровоизлиянием или выпотом в полость сустава.

Одним из наиболее тяжелых проявлений геморрагического васкулита является абдоминальный синдром, возникающий в результате кровоизлияния в стенку кишок и брыжейку. Чаще наблюдается в детском возрасте у (54—72 % больных), причем примерно у 7з больных он доминирует в клинической картине, а в ряде случаев предшествует кожным высыпаниям, что особо затрудняет диагностику. Поражение пищеварительного аппарата характеризуется схваткообразной болью в животе по типу кишечной колики (чаще вокруг пупка), кровавой рвотой, а иногда кишечным кровотечением, нередко симулируя острые хирургические заболевания брюшной полости. При обильных кровотечениях развиваются коллапс и острая постгеморрагическая анемия.

У 30—50 % больных геморрагическим васкулитом развивается почечный синдром, протекающий чаще всего по типу острого или хронического гломерулонефрита. Почки обычно поражаются не сразу, а через 1—4 нед после начала заболевания. Артериальная гипертензия при этой форме нефрита наблюдается редко. Иногда развивается нефротический синдром. В части случаев поражение почек быстро прогрессирует, в течение первых 2 лет заболевания заканчивается уремией.

Следует иметь в виду возможность вовлечения в патологический процесс при геморрагическом васкулчте также других органов и систем. В литературе описаны случаи сосудистого поражения легких, иногда со смертельным легочным кровотечением, геморрагического плеврита, церебральной формы болезни с головной болью, менингеальными симптомами, эпилептиформными припадками и даже картиной изолированного поражения мозговых оболочек (кровоизлияния в оболочки мозга). У женщин возможны маточные кровотечения.

Различают четыре основные формы геморрагического васкулита:

• 1) простую, проявляющуюся кожным геморрагическим синдромом;
• 2) кожно-суставную, характеризующуюся сочетанием кожного и суставного синдромов;
• 3) абдоминальную, характеризующуюся поражением пищеварительного аппарата;
• 4) молниеносную, отличающуюся от предыдущих форм тяжестью клинических проявлений (поражения кожи, пищеварительного аппарата, почек и других органов) и острейшим течением со смертельным исходом.

Выделение приведенных вариантов болезни весьма условно, так как вышеуказанные синдромы могут комбинироваться в различных сочетаниях.

Картина крови в обычных случаях без особенностей. При тяжелом течении заболевания отмечается умеренная гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево и ускорение СОЭ. Количество тромбоцитов в норме. Традиционные параметры коагулограммы (время свертывания, длительность кровотечения, время рекальцификации, потребление протромбина, ретракция сгустка и др.) не изменены, хотя нарушения в свертывающей системе крови довольно выражены (дис-семинированное внутрисосудистое свертывание крови). Так, регистрируются изменения в сторону гиперкоагуляции аутокоагуляционного теста, положительные реакции на продукты деградации (расщепления) фибриногена, продукты паракоагуляции и фибрин-мономерных комплексов, повышение содержания в плазме свободных пластиночных факторов 4 и 3, увеличенная спонтанная агрегация тромбоцитов и т. д. Наиболее выражены эти сдвиги у больных с некротическими изменениями в зоне высыпаний, с абдоминальной формой болезни и при поражении почек (Л. 3. Баркаган, 1977; 3. С. Баркаган, 1980).

Диагностика геморрагического васкулита основана на выявлении ведущих признаков заболевания:

• 1) кожных геморрагических высыпаний;
• 2) полиморфизма клинической картины, характеризующейся основными синдромами — кожным, суставным, абдоминальным и почечным;
• 3) нормальных показателей времени свертывания крови, времени кровотечения, ретракции кровяного сгустка, отсутствия тромбоцито-пении при наличии признаков тромбогеморрагического синдрома (гиперкоагуляция по аутокоагулограмме, повышение содержания в сыворотке крови продуктов деградации фибриногена, положительные, этаноловый и протаминсульфатный тесты и т. д.).

Лечение геморрагического васкулита

Основным и патогенетически оправданным методом лечения, особенно при тяжелом течении геморрагического васкулита, является раннее применение в адекватных дозах гепарина, устраняющего все признаки гиперкоагуляции крови. Л. 3. Баркаган (1977) и 3. С. Баркаган (1980) рекомендуют назначать гепарин под контролем аутокоагуляционного теста, этаноловой и протаминсульфатной проб в начальной суточной дозе 300—400 ЕД на 1 кг массы больного. Для достижения равномерности действия гепарин вводят либо капельно через катетер в вену, либо через каждые 4 ч в равных дозах внутривенно или внутримышечно. Контроль за свертываемостью осуществляется перед очередным введением препарата, с помощью определения времени свертывания крови, которое при адекватной гепаринотера-пии должно быть удлинено по сравнению с нормой примерно в 2 раза.

Так как часто внутривенные введения гепарина через каждые 4 ч не обеспечивают нужной гипокоагуляции крови (она держится только 27г—3 ч), можно использовать подкожные (в клетчатку передней брюшной стенки через каждые 5—6 ч) инъекции препарата. Еще лучше пользоваться кальция гепаринатом, оказывающим пролонгированное действие.

Часто дозы гепарина 300—400 ЕД/кг недостаточно для ликвидации всех признаков гиперкоагуляции крови, в связи с чем ее постепенно (по 100 ЕД/кг в сутки) увеличивают и доводят до 800 ЕД/кг. Если же и такая доза препарата не помогает, что наблюдается примерно у 17 % больных с наиболее тяжелыми формами васкулита, то это чаще всего связано с низким содержанием в плазме больных антитромбина III (из-за его интенсивного потребления), без которого активность гепарина резко снижается. В подобной ситуации эффективность гепарина можно повысить (при снижении его дозы до 500 ЕД/кг) путем одновременного внутривенного введения гемопрепаратов, содержащих анти-громбин III (нативной или замороженной плазмы), или концентрата антитромбина III.

Лечение гепарином или гепарином в сочетании с донаторами антитромбина III дает у большинства больных быстрый положительный эффект, особенно наглядный при раннем начале лечения и абдоминальном синдроме. Последний часто купируется уже к концу первых суток лечения, если у больного нет кишечной инвагинации, некроза кишки или других осложнений, требующих хирургического вмешательства.

При тяжелых кровотечениях гепаринотерапию сочетают с переливанием крови или вливают гепаринизированную кровь.

Больных обязательно госпитализируют и назначают им постельный режим не менее чем на 3 нед, гипосенсибилизирующую диету (из рациона исключают землянику, клубнику, цитрусовые, какао, кофе, шоколад, пищевые продукты, к которым у больного имеется индивидуальная непереносимость). В первые 2—3 дня полезны голодание и очистительные клизмы.

В ряде случаев, особенно при наличии симптомов поражения пищеварительного аппарата, в начальной фазе заболевания назначают внутрь на 4—5 дней антибиотики широкого спектра действия (гентамицина сульфат или канамицин по 1,5—2 г в сутки либо смеси из нескольких антибиотиков в средних дозах).

В целом же, по мнению 3. С. Баркагана (1980), следует избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе и витаминов), которые могут спровоцировать обострение процесса.

Больным геморрагическим васкулитом, особенно с тяжелым течением, назначают преднизолон в средних и больших дозах (до 1,5 мг/кг), особенно при тяжелых формах. Однако 3. С. Баркаган считает их применение без прикрытия достаточными дозами антикоагулянтов вообще нецелесообразным, так как он не препятствует формированию иммунных комплексов и активации комплемента, не ингибирует их повреждающего действия на стенки сосудов, повышает свертываемость крови, ингибирует фибринолиз, усугубляет тромбогеморрагический синдром.

При артральгической форме можно назначать производные пира-золона (анальгин), бруфен, индометацин, вольтарен. Ацетилсалициловую кислоту применять нежелательно из-за опасности развития эрозий желудка, при которых возможны кровотечения в случае гепарино-терапии.

Прогноз в большом числе случаев благоприятный. Опасны абдоминальная и почечная формы, нередко сопровождающиеся различными осложнениями (перитонитом, инвагинацией кишок, почечной недостаточностью), и в особенности молниеносные формы, характеризующиеся бурным злокачественным течением и быстрым летальным исходом от кровоизлияния в мозг.

Профилактика кровотечений при геморрагическом васкулите — как можно более раннее распознавание заболевания и применение при нем патогенетического лечения, т. е. гепаринотерапии. Профилактика обострений и рецидивов болезни заключается в предупреждении острых и хронических инфекций, устранении контакта с аллергенами. Больным противопоказаны профилактические прививки и диагностические пробы с бактериальными антигенами— туберкулиновые, Бюрне и другие, так как они нередко вызывают тяжелые рецидивы болезни. Последние могут провоцироваться также охлаждением, большими физическими нагрузками, нарушениями питания.

Неотложные состояния в клинике внутренних болезней. Грицюк А.И., 1985 г.