Типы кровотечений по баркагану

Тип кровоточивости

Механизм возникновения

Характер кровотечения

Виды геморрагий

Методы исследования

Заболевания

Лечение

Петехиально-пятнистый тип

Патология тромбоцитов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии)

Раннее

Петехии – мелкоточечные, поверхностные, безболезненные, d=1-3 мм.;

Экхимозы (синяки) – поверхностные, безболезненные, различной формы и размеров.

Кровоизлияния локализуются на коже и слизистых

Кол-во тромбоцитов (180-320*109/л);

Агрегат- агглютинационный тест   (10-57 с.);

Время кровотечения (1-4 мин.)

Болезнь Верльгофа (ИТП), симптома­тические тромбоци­топении, тромбастения Гланцмана, болезнь Мошкович

ИТП:ГКС (преднизолон 40-60 мг/сут.) Спленэктомия Иммуноде­прессанты Тромбоци­топатии: ɛ-аминокапроновая кислота 6-12 г/сут.; гормональные противоза­чаточные препараты (андроксон, метранол, инфекундин); по показаниям – введение тромбомассы.

Гематомный тип

Дефицит факторов свертывания (VIII, IX, XI, VII, I, II)

Отсроченное (позднее)

Гематомы – глубокие, напряженные, болезненные, различного размера кровоизлияния в ПЖК, мышцы;Гемартрозы – кровоизлияния в суставы

Коррекционные тесты (определение   факторов VIII – 50-200%, IX – 60-140%, XI – 70-130%); Время свертывания (5-7 мин); АЧТВ (36-45 с); ПВ (12-15с); ПТИ (80-110%); МНО (1-1,4)

Гемофилия А, В, С, гипопрокон­вертинемия, гипопротром­бинемия, гипофибри­ногенемия

Гемофилия: Заместительная терапия: СЗП, криопреципитат; Местная терапия: минимизация повреждений (мягкое давление, лед, наложение швов); При гемартрозах:  иммобилизация, лед, приподнятое положение пораженной конечности; Генная терапия: векторная технология переноса генов;Контроль уровня Hb – лечение анемии

Смешанный тип

Нарушение баланса свертывающей и противосвер­тывающей (антикоа­гулянтной) систем

—

Петехиально- пятнистый и гематомный тип, гемартрозы нехарактерны

Коагулограмма; Определение маркеров ДВС (паракоа­гу­ляционные тесты, ПДФ, Д-димеры, фибринопептид А)

ДВС-синдром, болезнь Виллебранда, передозировка антикоа­гулянтов и тромболитиков

ДВС: Лечение, направленное на устранение причинного фактора; Противо­шоковая терапия; Фаза гиперкоа­гуляции: Гепарин; Трентал, курантил;α – адреноблокаторы; Трансфузионная терапия Фаза гипокоа­гуляции: Гепарин; Контрикал; Трансфу­зионная терапия; Местные гемостатики

Васкулитно-пурпурный тип

Иммуноком­плекный микротромбо­васкулит (отложение ЦИК в стенке сосудов)

—

Мелкоточечные петехии, папулезно-геморрагическая сыпь преимущественно на нижней половине туловища, выступающая над поверхностью кожи, симметричная, не исчезает при надавливании, в тяжелых случаях – центральные некрозы, оставляет пигментацию

Иммуноло­гические

Геморра­гический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха)

Отмена препаратов, с использованием которых м.б. связано возникновение заболевания; Гепарин п/к или в/в 7 500-15 000 ЕД/сут.; Реополи­глюкин; НПВС

Ангиоматозный тип

Патология строения сосудистой стенки (истончение tunica media)

—

Телеангиоэктазии –небольшие, выступающие над поверхностью кожи ярко-красные, пурпурные пятнышки или сосудистые «паучки», или ярко-красные узелки (папулы) диаметром 1-7 мм; при надавливании – бледнеют.Локализуются на коже и слизистых.Гемангиомы – доброкачественные сосудистые опухоли

ОАК: гипохромная анемия

Болезнь Рандю-Ослера

Профилактика кровотечений: предупреждение и лечение ринитов, противопоказан прием аспирина, НПВС, острой пищи, алкоголя, тяжелые физические нагрузки, травматизация носа и др.Для остановки носовых кровотечений: орошение полости носа 5-8% аминокапроновой кислотой; Хирургическое лечение: иссечение участков слизистой с телеангиэктазиями

Типы кровоточивости по Баркагану.

Существенно облегчают диагностический поиск тип и тяжесть кровоточивости,

установленные во время обследования. Целесообразно различать следующие пять

типов кровоточивости (Баркаган З.С., 1975,1980):

1) гематомный с болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие

ткани, так и в суставы, выраженной патологией опорно-двигательного

аппарата — типичен для гемофилии А и В;

Гемофилия А — геморрагический диатез, обусловленный наследственным

дефицитом или наследственной молекулярной аномалией прокоагулянтной

части фактора VIII.

2) петехиально-пятнистый (синячковый) — характерен для тромбоцитопений,

тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови

(исключительно редких) — гипо- и дисфибриногенемий, наследственного

дефицита факторов Х и II, иногда VII;

3) смешанный синячково-гематомный — характеризуется сочетанием

петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших

гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т.д.) при отсутствии

поражений суставов и костей ( отличие от гематомного типа) либо с

единичными геморрагиями в суставы: синяки могут быть обширными и

болезненными.Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците

факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни

Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и

тромболитиков, при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов

VIII или IX;

4) васкулитно — пурпурный тип характеризуется геморрагиями в виде сыпи

или эритемы ( на воспалительной основе), возможно присоединение

нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и

иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС- синдром

(разграничение представляет большие трудности);

5) ангиоматозный тип наблюдается при телеангиэктазах, ангиомах,

артериовенозных шунтах, характеризуется упорными строго

локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии

геморрагиями.

При распознавании геморрагий и тромбогеморрагий важно учитывать , что

одни виды патологии часты, другие — редки, третьи — крайне редки. Из

наследственных нарушений гемостаза наиболее часты тромбоцитопатии ( в

совокупности), гемофилия А, болезнь Виллебранда, гемофилия В, а из

сосудистых форм — телеангиэктазия. На долю этих форм патологии

приходится более 99% всех генетически обусловленных форм

кровоточивости. Среди приобретенных форм преобладают тромбоцитопении

вторичные (симптоматические), тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит и

ингибиция факторов протромбинового комплекса (патология печени,

механическая желтуха, передозировка непрямых антикоагулянтов) и

геморрагический васкулит. Все другие формы редки или очень редки.

Вполне понятно, что диагностический поиск в первую очередь должен

быть направлен на выявление часто встречающихся форм.

Следует также учесть, что в последние годы участились нарушения

гемостаза лекарственного генеза, связанные с приемом лекарств,

нарушающих агрегацию тромбоцитов и свертываемость крови (

антикоагулянты), а также иммитационные и психогенные формы — синдром

Мюнхгаузена, невритическая кровоточивость.

Точно так же среди тромбофилий преобладают формы, связанные с

патологией сосудов, гиперагрегацией тромбоцитов, с первичным или

вторичным дефицитом антитромбина III, нарушениями фибринолиза. При этом

далеко не всегда указанная патология характеризуется гиперкоагуляцией .

Напротив, ряд тромбофилий ( вследствие дисфибриногенемии, дефицита

фактора XII, прекаллекриина , С1-эстеразного ингибитора; рикошетные

тромбозы вследствие антикоагулянтной и тромболитической терапии и др.)

протекают на фоне гипокоагуляции. К этой же подгруппе относятся

тромбофилии при полицитемии и симптоматических эритроцитозах. Поэтому

ни в коем случае нельзя , как это делалось до недавнего времени ,

ставить знак равенства между гиперкоагуляцией и тромбофилическим

(предтромботическим) состоянием. К этому следует добавить, что при уже

существующем массивном внутрисосудистом свертывании крови (латентном или

клинически выраженном) часто возникает вторичная гипокоагуляция и

гипоагрегация тромбоцитов вследствие потребления факторов свертывания

крови и наиболее полноценного пула кровяных пластинок. Поэтому

наибольшее диагностическое значение при определении тромбогенной

опасности имеет не выявление гиперкоагуляции, а регистрация свидетелей и

маркеров тромбинемии и плазминемии.

Существенно облегчают диагностический поиск тип и тяжесть кровоточивости, установленные во время обследования. Целесообразно различать следующие Пять типов кровоточивости (Баркаган З. С., 1975,1980):

1) Гематомный С болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие ткани, так и в суставы, выраженной патологией опорно-двигательного аппарата — типичен для гемофилии А и В;

Гемофилия А — Геморрагический диатез, обусловленный наследственным дефицитом или наследственной молекулярной аномалией прокоагулянтной части фактора VIII.

2) Петехиально-пятнистый (синячковый) — Характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (исключительно редких) — гипо — и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов Х и II, иногда VII;

3) Смешанный синячково-гематомный — Характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т. д.) при отсутствии поражений суставов и костей ( отличие от гематомного типа) либо с единичными геморрагиями в суставы: синяки могут быть обширными и болезненными. Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII или IX;

4) Васкулитно — пурпурный тип Характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритемы ( на воспалительной основе), возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС — синдром (разграничение представляет большие трудности);

5) Ангиоматозный тип Наблюдается при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах, характеризуется упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.

При распознавании геморрагий и тромбогеморрагий важно учитывать, что одни виды патологии часты, другие — редки, третьи — крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часты тромбоцитопатии ( в совокупности), гемофилия А, болезнь Виллебранда, гемофилия В, а из сосудистых форм — телеангиэктазия. На долю этих форм патологии приходится более 99% всех генетически обусловленных форм кровоточивости. Среди приобретенных форм преобладают тромбоцитопении вторичные (симптоматические), тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит и ингибиция факторов протромбинового комплекса (патология печени, механическая желтуха, передозировка непрямых антикоагулянтов) и геморрагический васкулит. Все другие формы редки или очень редки.

Вполне понятно, что диагностический поиск в первую очередь должен быть направлен на выявление часто встречающихся форм.

Следует также учесть, что в последние годы участились нарушения гемостаза лекарственного генеза, связанные с приемом лекарств, нарушающих агрегацию тромбоцитов и свертываемость крови ( антикоагулянты), а также иммитационные и психогенные формы — синдром Мюнхгаузена, невритическая кровоточивость.

Точно так же среди тромбофилий преобладают формы, связанные с патологией сосудов, гиперагрегацией тромбоцитов, с первичным или вторичным дефицитом антитромбина III, нарушениями фибринолиза. При этом далеко не всегда указанная патология характеризуется гиперкоагуляцией. Напротив, ряд тромбофилий ( вследствие дисфибриногенемии, дефицита фактора XII, прекаллекриина, С1-эстеразного ингибитора; рикошетные тромбозы вследствие антикоагулянтной и тромболитической терапии и др.) протекают на фоне гипокоагуляции. К этой же подгруппе относятся тромбофилии при полицитемии и симптоматических эритроцитозах. Поэтому ни в коем случае нельзя, как это делалось до недавнего времени, ставить знак равенства между гиперкоагуляцией и тромбофилическим (предтромботическим) состоянием. К этому следует добавить, что при уже существующем массивном внутрисосудистом свертывании крови (латентном или клинически выраженном) часто возникает вторичная гипокоагуляция и гипоагрегация тромбоцитов вследствие потребления факторов свертывания крови и наиболее полноценного пула кровяных пластинок. Поэтому наибольшее диагностическое значение при определении тромбогенной опасности имеет не выявление гиперкоагуляции, а регистрация свидетелей и маркеров тромбинемии и плазминемии.

Соседние файлы в папке внутренние 1000

• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #

  20.05.2015530.5 Кб23ревмат артрит