Спонтанные кровотечения в периферической крови

Статьи /
Помощь студенту /
Скачать /
RSS-лента

Геморрагические диатезы (ГД) — это группа заболеваний и синдромов, объединенных ведущим клиническим признаком — повышенной кровоточивостью, обусловленной дефектом одного или нескольких компонентов гемостаза.

Классификация:
1. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии — ГД вследствие количественного дефицита тромбоцитов или в связи с нарушением их адгезивно-агрегационной функции;
2. Коагулопатии — вследствие наследственного или приобретенного дефицита плазменных факторов свертывания;
3. Гиперфибринолитические геморрагии — вследствие избыточного фибринолиза;
4. Вследствие патологии сосудистой стенки.

Типы кровоточивости:
1. Гематомный тип — болезненные обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, гемартрозы. Характерен для гемофилии А и В.
2. Петехиально-пятнистый (синячковый) — характерен для тромбоцитопении и тромбоцитопатии, проявляется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, величина от точечных петехий до обширных экхимозов. Характерно «цветение» синяков. Локализация: живот, боковые поверхности туловища, голени.
3. Васкулитно-пурпурный тип — кожная геморрагическая сыпь в местах сдавления кожи. Наблюдается при васкулитах.
4. Смешанный синячково-гематомный тип — сочетание петехиально-пятнистого и гематомного типов геморрагий. Гемартрозы нехарактерны.
5. Ангиоматозный тип — при телеангиэктазиях, гематомах, проявляется выраженным кровотечением из хорошо заметного расширенного сосуда определенной локализации.

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитарного звена гемостаза.
Тромбоцитопении — состояния, при которых количество тромбоцитов в периферической крови меньше 140×109/л.

Можно выделить 4 группы тромбоцитопений:
1. Артифициальная («псевдотромбоцитопения») (при погрешностях в приготовлении препаратов и подсчете — количество тромбоцитов снижено, но нет клинических признаков);
2. Тромбоцитопения, обусловленная недостаточной продукцией тромбоцитов в костном мозге (миелосупрессивные препараты, радиация, апластическая анемия, алкогольная интоксикация, вирусная инфекция, врожденная мегакариоцитарная гипоплазия);
3. Тромбоцитопения вследствие повышенного разрушения тромбоцитов (чаще иммунного генеза, ДВС-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура);
4. Тромбоцитопения, связанная с нарушением распределения пулов тромбоцитов (спленомегалия, гемодилюция из-за массивных трансфузий).

Выраженность кровотечения зависит от степени тромбоцитопении. При уровне тромбоцитов в периферической крови ниже 100х109/л удлиняется время кровотечения. Если количество тромбоцитов в крови снижается до величины не ниже 50×109/л и функция их не нарушена, геморрагического синдрома обычно нет. Уменьшение количества тромбоцитов ниже 50×109/л расценивается как тяжелая тромбоцитопения и может уже сопровождаться геморрагическими проявлениями.

Но чаще всего спонтанные кровотечения наблюдаются при содержании тромбоцитов в периферической крови ниже 20×109/л.

Формы иммунных тромбоцитопений:
— изоиммунные (неонатальная аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, посттрансфузионная, рефрактерность больного к переливанию тромбоцитов);
— аутоиммунные;
— иммунные тромбоцитопении, обусловленные синтезом лекарственно индуцированных антител.

Аутоиммунные тромбоцитопении:
— первичные,
— вторичные (при ДЗСТ, лимфопролиферативных заболеваниях, аутоиммунных заболеваниях, вирусных инфекциях, аутоиммунной гемолитической анемии).

Первичная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь
Верльгофа).
Этиология неизвестна. Патогенез: образование антитромбоцитарных аутоантител, преимущественно в селезенке.

Клиническая картина:
Острая форма развивается после вирусной инфекции, вакцинации, продолжается менее 6 мес., наблюдается у детей. Хроническая форма характерна для женщин, развивается постепенно, протекает с периодами обострений и ремиссий. Длится месяцы, годы.

Основной синдром — геморрагический: носовые кровотечения, кровотечения из десен, геморрагическая сыпь на коже. При тяжелом течении — макрогематурия, кровохарканье, мелена, гиперполименоррея. Осложнения: кровоизлияния в мозг, субарахноидальные кровоизлияния, кровоизлияния с сетчатку.При осмотре: петехиально-синячковая геморрагическая сыпь на коже, появляющаяся без видимых причин или под влиянием небольшого физического воздействия. Цвет высыпаний меняется в зависимости от давности. Наиболее частая локализация: передняя поверхность туловища, верхние и нижние конечности, места инъекций. Бледность кожных покровов, может быть небольшая спленомегалия.Лабораторные данные: снижение общего количества тромбоцитов ниже 100х109/л, в мазке крови — морфологические изменения тромбоцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз, микроцитоз). Возможна анемия.

Увеличение времени кровотечения и нарушение ретракции кровяного сгустка.
Снижение уровня цитотоксических Т-лимфоцитов, повышение уровня ЦИК, поверхностных тромбоцитарных иммуноглобулинов, IgG.

Миелограмма: гиперплазия мегакариоцитарного ростка, увеличение количества и размеров мегакариоцитов.

Лечение:
— Применение глюкокортикостероидов: преднизолон 1-1,5 мг/кг в течение 4-6 недель, в тяжелых случаях — пульс-терапия.
— Спленэктомия (при отсутствии эффекта от ГКС, развитии серьезных осложнений, при тяжелом геморрагическом синдроме).
— Назначение цитостатиков (при неэффективности ГКС и спленэктомии).
— Другие методы (лечение даназолом, иммуноглобулином, применение аз- интерферона, плазмаферез, гемостатическая терапия).

Тромбоцитопатии — группа геморрагических диатезов, обусловленных нарушением функционального состояния тромбоцитов наследственного или приобретенного генеза. Могут быть связаны с дефектом адгезии (синдром Бернара- Сулье), агрегации (тромбастения Гланцмана) или освобождения внутритромбоцитарных субстанций (синром Вискотта-Олдрича).

Коагулопатии.
Различают наследственные и приобретенные коагулопатии.

Гемофилия A — наиболее часто встречающийся наследственный геморрагический диатез, в основе которого лежит дефицит плазменного фактора свертывания VIII С (антигемофильного глобулина А) или его молекулярные аномалии.

Встречается с частотой 1 случай на 10 000 населения. Болеют только мужчины. Индукторами (передатчиками) являются женщины.

Патогенез: Нарушение синтеза VIII С фактора обусловливает нарушение формирования комплекса факторы 1Ха + VIII а + Са++ + тромбоцитарный фосфолипид, в результате чего нарушается превращение X в Ха фактор.Клиника. Начальные проявления развиваются в 9 мес — 2 года. Характерные проявления:
1. Кровоизлияния в крупные суставы верхних и нижних конечностей, чаще коленные и локтевые. Кровоизлияния провоцируются травмой, причем травма может быть незначительной. Кровоизлияния отсрочены, развиваются через несколько часов. Выделяют три формы поражения суставов: острый артроз, хронический геморрагический остеоартроз, вторичный ревматоидный синдром.

2. Кровоизлияния в мягкие ткани, гематомы, чаще на конечностях, туловище, подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные, могут достигать огромных размеров (от 0,5 до 2-3 литров крови и более). Обширные гематомы сопровождаются повышением температуры, тяжелой анемией, снижением АД, лейкоцитозом, ускорением СОЭ.

3. Почечные кровотечения.

4. Длительные рецидивирующие кровотечения после травм и операций, кровотечения отсроченные, через 30-60 мин, иногда через 2-4 часа.

Осложнения заболевания и лечения:
— вторичный ревматоидный синдром,
— оссификация гематом,
— осложнения со стороны опорно-двигательного аппарата (подвывихи, контрактуры),
— компрессия гематомами (стенозы гортани, трахеи, кровеносных сосудов, кишечника, сдавление нервных стволов),
— инфицирование, нагноение гематом,
— развитие ингибиторных форм гемофилии,
— амилоидоз почек и ХПН,
— гемолитическая анемия,
— тромбоцитопения, лейкопения иммунного генеза,
— заражение вирусами В, С, D, G и ВИЧ при трансфузионной терапии.Лабораторные критерии:
1. Увеличение АЧТВ.
2. Увеличение времени свертывания.
3. Снижение активности фактора VIII С.
4. Отсутствие или резкое снижение в крови VIII Ag.
ПТВ, ТВ, время кровотечения в норме.Лечение:
— Заместительная гемостатическая терапия препаратами, содержащими VIII фактор (антигемофильная плазма, криопреципитат, лиофилизированный концентрат фактора VIII). Показания: кровотечения, острый гемартроз, гематомы, болевые синдромы, связанные с кровоизлияниями в различные ткани, прикрытие хирургических вмешательств.
— Неспецифическая терапия гемостатиками: s-аминокапроновая кислота (противопоказана при макрогематурии!).
— При ингибиторной форме — ГКС.

Любое оперативное вмешательство должно проводиться только на фоне в/в введения антигемофильных препаратов.

Гемофилия В — наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом активности фактора IX. болеют мужчины, передают женщины.
Симптомы сходны с клиникой гемофилии А, но гемартрозы и гематомы развиваются реже.

Гемофилия С — дефицит XI фактора, встречается у мужчин и женщин. Протекает легче. Лабораторные анализы: увеличение АЧТВ, нарушение АКТ, снижение XI фактора и его антигена.

Приобретенные коагулопатии.
Возникают при ряде заболеваний и являются комбинированными.

Основные причины:
1. Дефицит витамин К- зависимых факторов свертывания:
— геморрагическая болезнь новорожденных,
— обструкция желчевыводящих путей,
— нарушения всасывания витамина К,
— недостаточное поступление с пищей витамина К,
— прием лекарственных средств — антагонистов витамина К и препаратов, изменяющих микрофлору кишечника.

2. Заболевания печени.

3. Ускоренное разрушение факторов свертывания:
— ДВС-синдром,
— фибринолиз.

4. Влияние ингибиторов свертывания:
— специфически ингибиторы,
— антифосфолипидные антитела,
— ингибиторы свертывания смешанного действия.

5. Влияние факторов смешанного действия:
— массивные трансфузии,
— использование искусственного кровообращения,
— лекарственные средства (антибиотики, противоопухолевые),
— полицитемия, врожденные пороки сердца, амилоидоз, нефротический синдром, лейкемия.

Геморрагические диатезы, обусловленные структурной неполноценностью сосудистой стенки.

Врожденная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся множественными телеангиэктазиями кожи и слизистых оболочек, а также геморрагическим синдромом различной локализации. При этом заболевании имеет место врожденная недостаточность мезенхимы.

Диагностика:
— телеангиэктазии (небольшие ярко-красные пятнышки, узелки, «паучки», бледнеющие при надавливании), локализующиеся в области носа, губ, неба, на деснах, щеках, в дыхательных путях, ЖКТ, МПС, кровоточащие при физических нагрузках, стрессах;
— семейный характер заболевания;
— отсутствие патологии в системе гемостаза.

Васкулиты.
Васкулит — патологический процесс, характеризующийся воспалением и некрозом сосудистой стенки, приводящий к ишемическим поражениям органов и тканей, кровоснабжающихся соответствующими сосудами.

Классификация:
• Васкулиты крупных сосудов:
— гигантоклеточный артериит,
— артериит Такаясу.

• Васкулиты сосудов среднего калибра:
— узелковый полиартериит,
— болезнь Кавасаки.

• Васкулиты сосудов мелкого калибра:
— гранулематоз Вегенера,
— синдром Чарга-Стросса,
— микроскопический полиангиит,
— лейкоцитокластический васкулит,
— геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха),
— эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

Наиболее часто встречается геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха — системный некротизирующий васкулит, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), характеризующийся развитием в пораженных сосудах иммунокомплексного воспаления с IgA-иммунными депозитами. Чаще развивается у детей 5-14 лет. Частота — 23-25 на 10 000 детей.

Этиология: инфекционный фактор, прием лекарственных препаратов, применение вакцин и сывороток, укусы насекомых, прием определенных продуктов (яйца, шоколад, цитрусовые и др.).Патогенез: иммунокомплексное некротизирующее воспаление сосудов микроциркуляторного русла кожи и внутренних органов >> активация системы комплемента >> повреждение эндотелия >> активация свертывающей системы крови >> развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания >> тромбоцитопения потребления >> геморрагический синдром.Клиника:
— Поражение кожи — пальпируемая геморрагическая петехиальная сыпь, не исчезающая при надавливании, часто некротические изменения кожи. Локализация: вначале — дистальные отделы нижних конечностей, затем — бедра, ягодицы, сгибательные поверхности лучезапястных и локтевых суставов.

— Поражение костно-мышечной системы — поражение крупных суставов нижних конечностей с признаками воспаления.
— Поражение ЖКТ — спастические боли в животе, тошнота, рвота, могут быть симптомы кровотечения.
— Поражение почек — протекает чаще по типу острого гломерулонефрита (гематурия, протеинурия, цилиндрурия), возможно развитие нефротического синдрома, почечной недостаточности.
— Поражение легких — чаще кровохарканье.
— Поражение других органов — сердечно-сосудистой системы, нервной системы, поджелудочной железы.

Клинические формы:
— простая,
— суставная,
— абдоминальная и кожно-абдоминальная,
— почечная и кожно-почечная,
— смешанные формы,
— форма с криоглобулинемией, синдромом Рейно, Холодовыми отеками, крапивницей,
— с поражением других органов.Степени активности: минимальная, умеренная, выраженная.Лабораторные данные:
— Общий анализ крови: лейкоцитоз со сдвигом лейкоформупы влево, ускорение СОЭ.
— Общий анализ мочи: протеинурия, цилиндрурия, гематурия, гипо- изостенурия.
— Биохимический анализ крови: повышение содержания фибриногена, α2- и γ- глобулинов.
— Иммунологический анализ крови: умеренная лимфоцитопения (за счет цитотоксических клеток), увеличение содержания IgA и ЦИК.
— Определение содержания в крови маркеров активации или повреждения эндотелиальных клеток: повышение содержания антигена фон Виллебранда, тромбомодулина, снижение уровня ангиотензинпревращающего фермента в фазе обострения и увеличение в фазе ремиссии, снижение уровня протеинов С и S.
— Исследование системы гемостаза: в период разгара — укорочение времени свертывания и длительности кровотечения, увеличение содержания фибриногена, повышение количества тромбоцитов и увеличение их адгезивно-агрегационной способности, угнетение фибринолитической активности, повышение количества продуктов деградации фибрина. В последующем возможно развитие тромбоцитопении потребления и коагулопатии.Лечение:
— Антикоагулянты (нефракционированный гепарин, низкомолекулярные гепарины), дезагреганты (трентал, дипиридамол).
— Глюкокортикостероиды при тяжелом течении.
— НПВС.
— Экстракорпоральная терапия (плазмаферез).
— При неэффективности лечения — цитостатики.