Склонность к кровотечению в результате несвертывания крови
В результате нарушений свертывания крови возникают трудно останавливаемые кровотечения. Сильные кровотечения могут начаться даже при незначительных повреждениях, иногда и без воздействия внешних факторов (спонтанные кровотечения). Возможно появление т.н. геморрагической сыпи — единичных или множественных кровоизлияний на коже и (или) слизистых оболочках. Однако намного опаснее внутренние кровоизлияния (например, в мышцы, суставы, внутренние органы, мозг). Склонность к таким кровотечениям зависит от тяжести болезни, вызывающей кровотечение.
Причины предрасположенности к кровотечениям
Для свертывания крови очень важны тромбоциты. Основные функции тромбоцитов:
- Образование сгустков тромбоцитов, перекрывающих кровеносный сосуд.
- Стимулирование выработки фибрина, способствующего окончательному формированию кровяного сгустка.
- Стимулирование выделения гормона, вызывающего сокращение кровеносного сосуда при наличии повреждения, в результате чего значительно уменьшается приток свежей крови к ране.
Признаки
- Сильная кровоточивость даже после минимальных травм.
- Трудно останавливаемое кровотечение после операций.
- Обильные кровотечения при менструации.
- Спонтанные внутренние кровотечения.
Гемофилия
При заболевании гемофилией в крови отсутствует VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) факторы свертывания крови. В легких случаях заболеваний эти факторы свертывания крови имеются, но их слишком мало. Болезнь — наследственная и всегда связана с X-хромосомой. Женщины болеют очень редко, они передают это заболевание своим детям мужского пола. Однако приблизительно у четвертой части всех больных гемофилией это заболевание в семейном анамнезе установить не удается. Скорее всего, заболевание гемофилией происходит в результате мутаций наследственной информации, после чего гемофилия передается по наследству. Более 3/4 больных страдают гемофилией А. По тяжести протекания гемофилия А и В тождественны, но при лечении крайне важно точно установить тип гемофилии, потому что в случае тяжелых кровотечений необходимо внутривенное введение именно недостающего фактора свертывания крови.
При появлении симптомов внутреннего кровотечения необходимо сразу же ввести концентрат VIII или IX фактора свертывания крови. Это можно сделать двумя способами.
Врачи обучают многих больных гемофилией самостоятельно вводить концентрат свертывания крови. Пациенты имеют при себе концентрат и о каждой инъекции ставят в известность врача. Больного надо контролировать: при частом введении концентрата фактора свертывания возможны аллергические реакции, при возникновении которых введение фактора свертывания крови неэффективно.
При сильном кровотечении лечение должен проводить врач. После операции или тяжелых повреждений лечение можно начинать только при полном заживлении ран. В противном случае возникает опасность поздних кровотечений. Факторы свертывания крови приходится вводить часто: в организме человека они быстро разрушаются.
Кровоизлияние в суставы может нарушить их функции, возникает опасность анкилоза. Для предупреждения таких повреждений больные гемофилией должны регулярно заниматься спортом.
Болезнь Виллебранда
Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание. В этом случае так же, как и при гемофилии, отмечается нарушение свертываемости крови. Симптом болезни — длительная кровоточивость из небольших ран и надрезов, подкожные кровоизлияния и гематомы после небольших травм. У женщин превалируют тяжелые анемизирующие маточные кровотечения. Зачастую облегчение приносит прием гормональных контрацептивов. В остальных случаях лечение такое же, как и при гемофилии.
Дефицит витамина К
Всасывание витамина К происходит в тонкой кишке. Этот витамин необходим для образования в печеночных клетках факторов свертываемости крови. Дефицит витамина К в организме может наблюдаться, например, при стойком поносе, болезнях желчного пузыря, а также при поражении печени. У взрослых причиной дефицита витамина К, а следовательно и нарушения свертываемости крови, является желтуха, цирроз печени и отравление грибами.
Дефицит факторов свертываемости крови
Гибель имеющихся в крови факторов свертываемости может произойти в результате аутоиммунных реакций, которые происходят у пациентов после частых переливаний крови. Кроме того, поражение факторов свертываемости может быть результатом чрезмерной стимуляции системы свертываемости крови. Характерные причины — тяжелые травмы, некоторые змеиные яды, преждевременная отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами и рак простаты.
Осложненные или преждевременные роды могут стать причиной нарушений свертываемости крови у новорожденных. Однако для нормализации свертываемости крови зачастую достаточно одной инъекции витамина К.
Нарушения, связанные с тромбоцитами
Тромбоцитопатия — состояние, характеризующееся наличием нормального числа тромбоцитов, но не способных адекватно участвовать в гемостазе. Симптомы — точечные кровоподтеки на коже, возникающие вследствие разрыва капилляров, кровотечения из носа и десен, у женщин — обильные месячные и маточные кровотечения в середине менструального цикла. У детей тяжелая форма тромбоцитопатии приводит к смерти. Однако намного чаще случается, что в основе резкого снижения уровня тромбоцитов или нарушения их функции лежит не наследственный фактор. Частые кровотечения наблюдаются после снижения тромбоцитов до 100 000 на 1 мл крови.
Пурпура
Тромбоцитопеническая пурпура — это острое либо хроническое заболевание, в основе которого лежит дефицит тромбоцитов. Острой формой чаще всего страдают дети или молодые люди. У детей болезнь обычно проявляется после какого-нибудь инфекционного заболевания (например, острая респираторная вирусная инфекция, краснуха или корь). У молодых людей повышенная кровоточивость проявляется преимущественно после приема некоторых лекарств, причем ранее эти лекарства каких-либо особенных реакций у них не вызывали. Теоретически, острую тромбоцитопеническую пурпуру может вызвать любое лекарство. Симптомы тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в кожные покровы и кровотечения из слизистых оболочек. Хронической тромбоцитопенической пурпурой страдают преимущественно молодые женщины. Иногда у них наблюдаются периоды обострения. Обычно кровоизлияния не представляют опасности, но иногда они могут быть опасными для жизни. Иногда больному, страдающему тромбоцитопенической пурпурой, удаляют селезенку, так как она ускоряет процесс расщепления тромбоцитов. Если болезнь развивается у беременной женщины, то родоразрешение осуществляется путем кесарева сечения.
Болезнь Ослера
Болезнь Ослера (Рандю-Ослера) — это врожденная наследственная болезнь, проявляется множественными кровоточащими телеангиэктазиями (расширение сосудов), расположенными на различных участках кожи и слизистых оболочках губ и рта.
Предрасположенность к появлению этих изменений кровеносных сосудов врожденная, однако симптомы болезни обычно появляются в возрасте 30-50 лет. У многих пациентов почти ежедневно случаются носовые кровотечения, что вызывает малокровие. Возможны кровотечения из ротовой полости, пищеварительного тракта, мочеиспускательного канала или влагалища. Наиболее опасно кровотечение из легких. При большой потере крови требуется переливание, иногда измененные кровеносные сосуды удаляют оперативным путем.
Болезнь Мошкович
Болезнь Мошкович — это изменения кровеносных сосудов в результате аллергических реакций. Аллергическая альтерация сосудистой стенки сочетается с аутоимунным поражением кроветворной системы. В результате изменений сосудистых стенок кровеносный сосуд набухает, и происходит его разрыв. Есть вероятность летального исхода. Эту редкую аллергическую реакцию обычно вызывают лекарства, например, сульфонамиды, пенициллин, а также препараты, применяемые для лечения ревматизма.
Существуют и другие изменения кровеносных сосудов, обусловленные аллергическими реакциями, при которых повышается склонность к кровотечениям. Иногда они возникают при тяжелых заболеваниях, например, полиартрите, раке или туберкулезе легких. У людей преклонного возраста на коже часто появляются кровяные пятнышки. Они образуются вследствие хрупкости стенок кровеносных сосудов. После приема витамина Е пятна обычно исчезают.
Скорбут (цинга)
Скорбут (цинга) — заболевание, вызванное недостаточным поступлением в организм витамина С. Симптомы: слабость, мышечно-суставные боли, кровоточивость, выпадение зубов и др. Ранее эта болезнь вызывала страх, однако в настоящее время в наших краях она встречается довольно редко. Витамин С участвует во внутриклеточных окислительно-восстановительных реакциях, он необходим для синтеза коллагена и т.д. При его дефиците начинают распадаться структуры клеток кровеносных сосудов. При этом возможны опасные кровоизлияния в мягкие ткани и суставы. Нарушается заживление ран. При приеме витамина С в течение нескольких дней симптомы болезни обычно исчезают. Если цингу не лечить, человек умирает.
Если заметили кровоподтеки, которые появились без ясной причины, а также часто кровоточащие ранки с трудно останавливаемым кровотечением, то необходимо обратиться к врачу. Это может являться симптомом тяжелой болезни.
Врач постарается установить причину предрасположенности к кровотечениям. Он осмотрит пациента, сделает лабораторный анализ крови, выявит особенности ее свертывания, выяснит наличие факторов свертывания или отсутствие какого-либо из них. Иногда приходится проводить дорогостоящие исследования крови, которые выполняются в специальных лабораториях.
Анемия
Гиперемия
Источник
В результате наличия нарушений свертывания крови, могут возникнуть трудно поддаваемые остановке кровотечения. Сильное кровотечение может возникнуть даже в случае получения незначительных повреждений, иногда даже без воздействия внешнего фактора (спонтанное кровотечение). Также возможен вариант с появлением геморрагической сыпи – множественных или единичных кровоизлияний под кожу или на слизистых оболочках. Но намного опаснее внутреннее кровоизлияние (в мозг, внутренние органы, суставы, мышцы). Склонность к подобным кровотечениям зависит от степени тяжести патологии, которая провоцирует развитие такого состояния.
Причины наличия предрасположенности к кровотечениям
Для системы свертывания крови особенно важными элементами являются тромбоциты. Основные функции тромбоцитов заключаются в:
образовании сгустков тромбоцитов, которые перекрывают кровеносный сосуд;
стимуляция выработки фибрина, который окончательно формирует кровяной сгусток;
стимуляция секреции гормона, который провоцирует сокращение кровеносного сосуда в случае повреждения, соответственно это приводит к существенному уменьшению притока свежей крови к месту повреждения.
Симптомы предрасположенности к кровотечениям:
спонтанные внутренние кровотечения;
обильные выделения крови при менструации;
трудно останавливаемое послеоперационное кровотечение;
сильное кровотечение даже после получения минимальных травм.
Гемофилия
При наличии гемофилии в крови отсутствуют VIII (гемофилия типа А) или IX (гемофилия В) факторы свертывания крови. При наличии легкой степени патологии такие факторы присутствуют в крови, но в недостаточном количестве. Болезнь эта имеет наследственный характер и всегда связана с Х-хромосомой. Представительницы женского пола страдают от патологии крайне редко, они передают данное заболевание мальчикам, но примерно у 25% больных гемофилией установить наличие данного заболевания в семейном анамнезе не удается. В большинстве случаев заболевание гемофилией происходит в процессе наследственной мутации информации, после чего патология передается по наследству. Около 75% больных страдают от гемофилии А-типа. По тяжести течения патологии типа А и В весьма схожи, но для адекватного лечения крайне важно определить тип гемофилии, поскольку в случае тяжелых кровотечений требуется внутривенное вливание именно недостающих факторов свертывания крови.
Лечение гемофилии
При выявлении первых симптомов внутреннего кровотечения нужно немедленно ввести концентрат VIII или IX фактора свертывания крови. Выполняется данная манипуляция двумя способами.
Врач обучает многих больных данным заболеванием самостоятельно вводить концентрат фактора свертывания крови. Такие пациенты имеют у себя концентрат и должны сообщать врачу о каждом эпизоде вливания. Больного стоит контролировать, поскольку при частом вливании фактора могут возникнуть аллергические реакции, при возникновении которых введение фактора в дальнейшем будет неэффективным.
При наличии сильных кровотечений терапия проводится врачом. После операционного вмешательства или тяжелого повреждения лечение может начинаться лишь после заживления ран. В противном случае высока вероятность развития поздних кровотечений. Факторы свертывания крови нужно вводить часто, поскольку в человеческом организме они довольно быстро разрушаются.
Внутрисуставное кровоизлияние способно нарушить его функции и привести к развитию анкилоза. Для предупреждения подобных повреждений больные гемофилией должны регулярно заниматься в тренажерном зале.
Болезнь Виллебранда
Данная болезнь является наследственным заболеванием. В данном случае, так же как и при наличии гемофилии, отмечается нарушение свертывания крови. Симптомом патологии является продолжительная кровоточивость из небольших надрезов и ран, подкожные кровоизлияния и гематомы даже после незначительных ушибов. Женщины обычно страдают от тяжелых анемизирующих организм маточных кровотечений. Довольно часто облегчение достигается при приеме гормональных средств контрацепции. В остальных случаях терапия аналогична, как и при наличии гемофилии.
Дефицит витамина К
Всасывание данного витамина происходит в тонком кишечнике. Витамин К необходим для формирования в печеночных клетках факторов свертывания крови. Дефицит такого витамина может возникнуть при постоянном поносе, наличии заболеваний желчного пузыря или при поражении печени. У взрослых больных дефицит витамина К и нарушение процесса свертывания крови возникает в результате отравления грибами, цирроза печени, желтухи.
Дефицит факторов системы свертываемости крови
Гибель присутствующих в крови факторов свертываемости возможна в результате аутоиммунных реакций, происходящих после частого переливания крови у пациента. Помимо этого, поражение факторов свертываемости может произойти на фоне чрезмерной стимуляции системы свертываемости крови. Характерными причинами являются – рак простаты, эмболия околоплодными водами, преждевременная отслойка плаценты, некоторые змеиные яды, тяжелые травмы.
Преждевременные роды или осложнения могут стать причиной нарушения процесса свертывания крови у новорожденного, но для нормализации процесса обычно достаточно одной инъекции витамина К.
Нарушения, которые связаны с тромбоцитами
Тромбоцитопатия – это состояние, при котором в организме присутствует нормальное количество тромбоцитов, но они не способны адекватно участвовать в процессе остановки кровотечения. Симптомы – кровотечения из десен и носа, точечные кровоподтеки на коже, которые происходят при разрыве капилляров, у женщин – обильные маточные кровотечения в средине цикла и месячные. У детей тяжелые формы тромбоцитопатии заканчиваются летально. Но намного чаще наблюдается такая ситуация, когда в основе резкого снижения уровня тромбоцитов или других нарушений их функциональности лежит наследственный фактор. Частые кровотечения начинают наблюдаться после падения уровня форменных элементов крови ниже 100 000 на 1 мл крови.
Пурпура
Тромбоцитопеническая пурпура – острая или хроническая патология, в основе которой лежит дефицит тромбоцитов в крови. Острая форма в большинстве случаев поражает молодых людей и детей. У детей данное заболевание обычно проявляется после перенесения острого инфекционного заболевания (к примеру, корь, краснуха, острая респираторная вирусная инфекция). Молодые люди обычно страдают от повышенной кровоточивости на фоне приема некоторых лекарственных препаратов, при том что до этого данные средства не вызывали каких-либо отклонений или особенных реакций.
Теоретически, острая форма тромбоцитопенической пурпуры может спровоцировать любое лекарственное средство. Симптомы данного заболевания – кровоизлияния в кожные покровы, кровотечения из слизистых. От хронической формы этой патологии обычно страдают молодые женщины. В некоторых случаях наблюдаются периоды обострения патологии. Обычно кровоизлияния не несут опасности, но при особых обстоятельствах могут угрожать жизни. Иногда больному на тромбоцитопеническую пурпуру приходится удалить селезенку, поскольку данный орган ускоряет процесс расщепления в крови тромбоцитов. Если заболевание возникает у беременной женщины, то роды строит проводить путем кесарева сечения.
Болезнь Ослера
Болезнь Рандю-Ослера – врожденная патология наследственного характера, которая проявляется множественными кровоточащими телеангиоэктазиями, которые располагаются на различных участках слизистой рта и губ и на коже.
Предрасположенность к возникновению таких изменений в сосудах врожденная, но симптомы обычно начинают проявляться в более зрелом возрасте 30-50 лет. У многих больных практически ежедневно возникают носовые кровотечения, что провоцирует развитие анемии. Также возможны кровотечения из ротовой полости, влагалища, мочеиспускательного канала, пищеварительного тракта. Наиболее опасным является легочное кровотечение. При значительных потерях крови требуется провести переливание, в некоторых случаях может потребоваться хирургическое удаление измененных кровеносных сосудов.
Болезнь Мошкович
Это изменение кровеносных сосудов под воздействием аллергических реакций. Аллергическая альтерация сосудистых стенок сочетается с наличием аутоиммунного поражения системы кроветворения. В результате наличия таких изменений сосудистой стенки сосуда она начинает набухать и разрывается. Существует вероятность смертельного исхода. Данная крайне редкая аллергическая реакция обычно провоцируется лекарственными препаратами, к примеру, пенициллином, сульфонамидами и препаратами для терапии ревматизма.
Существуют и прочие изменения кровеносных сосудов в результате аллергически х реакций, при которых существенно повышается склонность к развитию кровотечений. В некоторых случаях такие реакции развиваются на фоне тяжелых патологий, к примеру, туберкулез легких, рак, полиартрит. Люди преклонного возраста довольно часто имеют на коже кровавые пятнышка. Такие образования появляются на фоне хрупкости стенок сосудов. После курса витамина Е подобные кровоизлияния обычно купируются.
Цинга
Скорбут, или цинга – это заболевание, которое спровоцировано недостаточностью витамина С в организме. Симптомы патологии: выпадение зубов, кровоточивость, мышечно-суставные боли, слабость. Ранее данная патология нагоняла страх, но в настоящее время она крайне редко встречается в нашей стране. Витамин С принимает участие во внутриклеточных окислительно-восстановительных процессах и требуется для синтеза коллагена. При дефиците данного вещества начинают распадаться структуры клеток сосудов. При этом возможно появление кровоизлияний в суставы и мягкие ткани. Нарушается процесс заживления ран. Прием витамина С позволяет в течение нескольких дней устранить симптомы патологии. При отсутствии лечения человек погибает.
Если на коже появились кровоподтеки неопределенного генеза, а также кровоточащие ранки с труднокупируемыми кровотечениями, следует немедленно обратиться к врачу. Возможно, такие симптомы говорят о наличии тяжелой патологии.
Врач попытается определить причину подобной предрасположенности к кровотечениям и осмотрит пациента. Также будут проведены лабораторные анализы крови для определения степени свертываемости, будет выяснено наличие или отсутствие факторов свертывания крови. В некоторых случаях могут потребоваться дорогостоящие исследования крови, которые могут быть выполнены только специализированными лабораториями.
Источник
