Редкие причины кишечных кровотечений

Желудочно-кишечные кровотечения (ЖКК) – одна из наиболее актуальных проблем клинической медицины и, прежде всего, хирургии. В настоящее время основные заболевания, являющиеся причиной развития данного синдрома достаточно хорошо изучены, а диагностический и лечебный алгоритм отражены в отечественных и зарубежных клинических рекомендациях.

Тем не менее, по данным из различных источников, у не менее 5 % и до 25-30 % пациентов с клиническими и/или лабораторными признаками ЖКК источник кровотечения не удается выявить рутинными эндоскопическими методами исследования – фиброгастродуодено- (ФГДС) и фиброколоноскопией (ФКС). Частота таких случаев в европейских странах составляет от 7 до 21 на 100 тысяч населения в год, или от 1/3 до 1/5 среди всех ЖКК. В США фиксируется 20-27 подобных случаев на 100 тысяч человек. Сроки окончательной диагностики нозологий составляют от 1 месяца до 8 лет (в среднем 2 года), за которые пациенты переносят от 2 до 20 госпитализация и от 6 до 200 гемотрансфузий. К сожалению, в отечественной периодике показатели встречаемости данной проблемы выявить не удалось.

Вариабельная и неспецифическая клиническая картина, а также длительное нераспознавание причин кровотечения у данной группы пациентов приводит к малой эффективности проводимого консервативного лечения, а также к эксплоративным операциям, не всегда позволяющим установить окончательный диагноз и выполнить адекватный объем вмешательства.

Кроме того, учитывая постепенный прогресс в ранней диагностике и успехи в лечении основных заболеваний, вызывающих желудочно-кишечные кровотечения, а, соответственно, и уменьшение их осложненных форм (в т. ч. с кровотечениями), можно предполагать, что удельный вес других причин будет расти. Таким образом, ранее считавшиеся казуистическими, эти случаи могут перестанут быть редкими.

Терминология

В последние 15 лет в англоязычных странах данных пациентов объединяют в группу «obscure gastrointestinal bleeding», что буквально можно перевести как скрытое желудочно-кишечное кровотечение или кровотечение из неустановленного источника. Официально утвержденного или общеупотребительного аналога данному термину в отечественной профессиональной среде пока нет.

Нам представляется целесообразным, с точки зрения лаконичности и с целью избежать путаницы, интерпретировать его как «неуточненное желудочно-кишечное кровотечение». Под этим понимается ситуация наличия у пациента клинических и/или лабораторных признаков продолжающегося, рецидивирующего или перенесенного ЖКК при отсутствии информации (относительно его источника) по данным ФГДС и ФКС (в т. ч. при повторном исследовании).

В свою очередь, выделяют группы: 1) явное (overt GI-bleeding), когда имеется соответствующая клиническая картина – haematemesis, haematochezia, melena; 2) скрытое (occult Gl-bleeding), при котором геморрагии выявляются лабораторно (стабильно положительный гемокульт-тест (FOBT) и/или железодефицитная анемия без явной причины.

Номенклатура заболеваний

Среди причин неуточненных ЖКК выделяют около 100 нозологий, как имеющих непосредственную локализацию в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ), так и относящихся к проблемам свертывающей системы крови. К основным заболевания относят: сосудистые аномалии стенки кишечной трубки (ангиодисплазии, эктопические вариксы, язва Дьелафуа), опухоли тонкой кишки (полипозные синдромы, доброкачественные, первично-злокачественные, метастатические), эрозивно-язвенное поражение (неспецифическое и вследствие хронических воспалительных заболеваний кишки), дивергикулез тонкой кишки (в т.ч. дивертикул Меккеля), гемобилия и вирсунгоррагия различного генеза, а также первичные коагулопатии (гемофилия, болезнь Виллебранда, дефициты факторов свертывания и прокоагулянтов, тромбоцитопении и тромбоцитопатии).

Топически, в большинстве случаев, источник геморрагий расположен в тонкой кишке. Несмотря на это, понятие неуточненного ЖКК все же не является тождественным тонкокишечному кровотечению.

Сосудистые заболевания кишечной трубки

В структуре неуточненных ЖКК ангиодисплазии составляют от 20 до 45 % и в возрастной группе старше 40 лет являются основной их причиной. Сосудистые мальформации примерно в одинаковой степени встречаются в толстой и тонкой кишке, при этом, поражение терминального отдела подвздошной и правой половины ободочной кишки составляет, в общей сложности, от 80 до 92 % случаев. Поражение желудка считается достаточно редким (менее 3 %). Встречаемость у мужчин и женщин примерно одинакова. С современных позиций большинство авторов относят ангиодисплазии к врожденным или приобретенным аномалиям развития без признаков опухолевого роста.

Макроскопически врожденные ангиодисплазии представляют собой участки слизистой бардово-синюшной окраски со сглаженной складчатостью, отечной стенкой, возможно, в виде полиповидных выпячиваний и, обычно, с неизъязвленной поверхностью и четкой границей между пораженной и нормальной поверхностью. Со стороны серозной оболочки можно наблюдать большое количество расширенных и извитых вен, образующих конгломераты диаметром не менее 0,5 см, при распространенных поражениях извитые вены могут переходить на клетчатку брыжейки вплоть до образования единой «сосудистой опухоли» размерами 15-20 см. Приобретенные ангиодисплазии определяются в виде неправильной или звездчатой формы поверхностных эрозий диаметром 2-4 мм, слегка цианотичных, нередко, с тромбированным и расширенным сосудом в центре.

Язва (синдром) Дьелафуа составляет от 0,9 до 5,8 % среди желудочно-кишечных кровотечений из верхнего сегмента пищеварительного тракта. Этиология заболевания до конца не ясна. Манифестация, как правило, происходит после 50 лет (средний возраст пациентов 54 года), мужчины болеют в два раза чаще женщин. Локализуется в большинстве случаев на задней стенке желудка или по малой кривизне в 6-10 см от кардио-эзофагеального перехода. Однако, встречаются описания подобной аномалии в пищеводе, тонкой и толстой кишке.

При данной патологии крупная спиралевидно сложенная артерия подслизистого слоя проникает в слизистую оболочку; на фоне местного нарушения трофики или эрозивного процесса происходит аррозия сосуда с развитием кровотечения. При этом признаков васкулита, атеросклероза или аневризмы в данной зоне не выявлено. Определенную роль в патогенезе может играть тот факт, что в области дна и кардиального отдела желудка подслизистые артерии отходят непосредственно от a.gastrica sinistra (что обусловливает высокое артериальное давление в них). Кроме того, возможно вторичное (компенсаторное) расширение сопровождающих артерию вен, что, по мнению некоторых авторов, и является непосредственным источником кровотечения. Таким образом, синдром Дьелафуа можно отнести к частному случаю артериовенозной мальформации. Клинически проявляется, чаще, массивным ЖКК без предвестников (боли в животе, диспепсия, рвота) и, как правило, без провоцирующих факторов (прием нестероидных противовоспалительных средств, курение и алкоголизм, стрессы).

Под эктопическими вариксами понимают варикозную трансформацию вен слизистого/подслизистого слоя ЖКТ вне типичной локализации (дистальная часть пищевода, кардио-эзофагеальный переход и дно желудка), возникающую на фоне синдрома портальной гипертензии различного генеза. Встречаются в 1-5 % случаев цирроза печени и до 20-30 % – при внепеченочном происхождении портальной гипертензии.

Патогенез аналогичен варикозным венам пищевода – активация и перегрузка обходного портосистемного кровотока на фоне высокого порто-кавального градиента давления. По данным Watanabe средний возраст больных составляет 62 года. Данные по локализация эктопических вариксов разнятся, однако, большинство автором сходятся в преобладании их в 12-перстной (постбульбарные отделы) и тощей кишке, несколько реже – в подвздошной, поражение толстой и прямой кишок считается редким, а внекишечное расположение описано в единичных наблюдениях.

Еще одной сосудистой аномалией ЖКТ является геморрагическая антральная гастропатия (gastric antral vascular ectasia – GAVE), впервые описанная J. Rider в 1953 г.. Этиология заболевания неизвестна. При этом процессе происходит гиперплазия собственной пластинки слизистой желудка с эктазией и тромбозом капилляров и полнокровием сосудов подслизистого слоя. Макроскопически вид застойных продольных складок антрума напоминает рисунок коры арбуза, в связи с чем в англоязычной литературе также применяется термин «watermelon stomach». Кровотечение носит, как правило, хронический характер (резистентная железодефицитная анемия). Чаще встречается в возрасте 60-80 лет.

Опухоли тонкой кишки

Опухоли в тонкой кишке встречаются относительно редко – от 3 до 6 % среди всех опухолей ЖКТ. Этому есть ряд анатомо-физиологических объяснений. Вместе с тем, в их структуре значительно преобладают злокачественные (до 60-75 %). Около трети случаев ЖКК (в основном, скрытого характера) обусловлено новообразованиями тонкой кишки.

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (2008 г.) по своему гистогенезу они делятся на эпителиальные, неэпителиальные, эндокринные и прочие (в т. ч. смешанные, а также вторичное поражение тонкой кишки) – всего около 40 гистотипов. В каждой из этих групп имеет место доброкачественный и злокачественный вариант.

Доброкачественные опухоли, в основном, представлены гиперпластическими полипами, аденомами и лейомиомами. Встречаются преимущественно в тощей кишке – около 80 %.

Среди злокачественных опухолей преобладают четыре гистологических варианта: аденокарцинома, саркома (в частности, лейомиосаркома), малигнизированный карциноид и лимфома. Несмотря на то, что раки тонкой кишки встречаются примерно в 40 раз реже, чем в толстой, за последние 30 лет их частота увеличилась в два раза. Так в США заболеваемость составляет 22,7 на 1 миллион населения, и ежегодно выявляются 4800-5300 новых случаев; в Европе – около 3600 раков тонкой кишки диагностируют ежегодно, при этом от четверти до трети из них заканчиваются летальным исходом. Чаще заболевание встречается у мужчин и представителей негроидной расы в возрасте 40-50 лет. Топически опухоли в основном локализуются в 12-перстной кишке (50 % и более), поражение тощей и подвздошной кишки примерно одинаково (около 20 %).

Вторичное опухолевое поражение тонкой кишки, по данным М. Pennazio, встречается чаще первичного. Для опухолей брюшной полости (рак желудка, толстой кишки, матки и яичников) это может быть результатом как непосредственной инвазии, так и интраперитонеального распространения. Гематогенное метастазирование в тонкую кишку более характер но для меланомы кожи, описаны и отсевы при опухоли легкого и молочной железы.

Отдельной группой следует обозначить полипозные синдромы ЖКТ. Выделяют следующие группы: аденоматозные (семейный аденоматозный полипоз толстой кишки и его варианты – синдром Gardner, синдром Turcot, синдром Olfield), гамартомные (семейный ювенильный полипоз, синдром Peutz-Jeghers, синдром Cowden) и другие (болезнь von Recklinghausen, наследственный смешанный полипоз, множественная эндокринная неоплазия). Среди ненаследственных гастроинтестинальных полипозов выделяют синдром Cronkhite-Canada, лимфоматозный и гиперпластический полипоз. Одним из основных проявлений является скрытое ЖКК (обычно с юношеского возраста). Главной проблемой является высокий потенциал к злокачественному перерождению, начинающийся с 35-40 лет.

Дивертикулёз

Дивертикул Меккеля относится к истинным (врожденная аномалия подвздошной кишки). Встречается у 2-4 % населения, чаще у мужчин (до 2-5 раз). Осложненное течение развивается у 10-25 % больных. Кровотечение, может развиваться как изолированно (язвенный дефект вследствие выработки пищеварительных соков участками гетеротопии слизистой желудка или ткани поджелудочной желез), так и на фоне дивертикулита (аррозия сосудов).

Дивертикулы тонкой кишки, как правило, относятся к ложным (или псевододивертикулам) и носят приобретенный характер. Встречаются у 0,5-7,1 % человек при целенаправленном обследовании и в 0,3-4,5 % случаев аутопсий. Поражается чаще 12-перстная и проксимальная часть тощей кишки, нередко сочетание с дивертикулезом толстой кишки. Размеры значительно варьируются, от нескольких миллиметров до 10 см. Механизм развития кровотечения, как правило, также обусловлен воспалительным процессом.

Болезнь Крона

Встречается чаще в экономически развитых урбанизированных странах и среди европеоидной расы: 5-6 случаев на 100000 населения в год в Северной Европе и Северной Америке, 2-3 (на 100000 человек в год) – в Восточной и Южной Европе (а также в России). Мужчины болеют в 1,1-8 раз чаще женщин. Пики заболевания приходятся на 15-25 лет и после 60.

Процесс может затрагивать практически любой отдел ЖКТ, но чаще локализуется в подвздошной и ободочной кишке (до половины всех случаев), изолированное поражение тонкой кишки составляет 25- 30 %, толстой – до 15-25 % случаев. При этом у 90 % больных в процесс вовлечен терминальный отрезок подвздошной кишки (т.н. терминальный илеит), либо патологический процесс с него начинается. Этиология и патогенез до конца не ясны. Имеются данные об инфекционной (бактериальной и вирусной), иммунной/аутоимунной, генетической составляющих, а также влиянии факторов внешней среды (чаще, характера питания и курение) и перенесенных ранее гастроэнтерологических заболеваний.

Морфологическая картина характеризуется трансмуральным сегментарным воспалением стенки кишки с образованием трещин, воспалительных полипов и изолированных язв слизистой, гранулем на серозной оболочке и спаечного процесса в брюшной полости. Источником кровотечения служат глубокие язвы-трещины слизистой, чаще, толстой кишки. В основном, желудочно-кишечное кровотечение носит оккультный характер, интенсивное кровотечение не превышает 1 -2 % осложненного течения.

Гемобилия и вирсунгоррагия

Гемобилия – дуоденальное кровотечение из желчных путей, происходящее вследствие формирования сообщения между сосудистым руслом и желчным деревом различного генеза. Клинически проявляется триадой, описанной Heinrich Quincke еще в 1871 г.:

приступообразный болевой синдром в правом подреберье (по типу желчной колики), желтуха (как правило, транзиторного характера) и кишечное кровотечение.

Merrell и D. Schneider выделяют следующие группы причин: 1) травмы (ятрогенные и бытовые), 2) воспалительные заболевания печени и желчных путей, 3) первичные заболевания сосудов (как артерий, так и вен), 4) различные варианты холелитиаза, 5) злокачественные заболевания печени, желчного пузыря и желчных протоков и 6) паразитарные заболевания.

Кроме того, необходимо дифференцировать внутри- и внепеченочный характер процесса. В основном, встречается травматическая гемобилия, (0,18 до 3 % поздних осложнений), развиваясь в сроки от 1 до 4 недель с момента травмы. Это осложнение значительно ухудшает прогноз, вызывая летальность в 20- 40 % случаев.

Вирсунгоррагия – еще один вариант дуоденального кровотечения, при котором имеется сообщение сосуда с вирсунговым протоком поджелудочной железы. Описаны следующие патогенетические варианты: 1) ложная аневризма a.lienalis вследствие панкреонекроза или травмы поджелудочной железы, которая затем вскрывается в вирсунгов проток; 2) панкреатическая киста или псевдокиста, с периодически возникающим в ее просвет кровотечением (чаще из a.lienalis и ее ветвей); 3) посттравматическая (ятрогенная?) аневризма в зоне кровоснабжения культи поджелудочной железы после перенесенной гастро-панкреато-дуоденальной резекции; 4) формирование аневризмы a.gastroduodenalis или a.pancreatoduodenalis на поздних сроках панкреонекроза, которая постепенно «пролеживает» стенку 12-перстной кишки и может повреждаться пищевым комком с периодическими разрывами в просвет кишки и развитием кровотечения. Актуальность проблемы также диктуется высокой летальностью при развитии данного осложнения.

В.А. Кащенко, Е.Г. Солоницын, Д.В. Распереза, А.В. Лодыгин,

Е.Г. Бескровный, А.С. Климов, И.О. Шацилло, М.И. Глузман,

Н.Н. Лебедева