При гемофилии кровотечение начинается как правило
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 5 апреля 2019;
проверки требуют 13 правок.
Система для инъекций с раствором фактора VIII, способствующего свёртываемости крови; пригодна для самостоятельного введения препарата
Гемофили́я (от др.-греч. αἷμα — «кровь» и др.-греч. φιλία, здесь — «склонность»[1]) — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови). При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжёлой формой гемофилии подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы). Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия).
Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии (A, B, C).
- Гемофилия A (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызывает недостаточность в крови необходимого белка — так называемого фактора VIII (антигемофильного глобулина). Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80—90 %[1] больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора — 5—20 %.
- Гемофилия B (рецессивная мутация в X-хромосоме) — недостаточность фактора плазмы IX (Кристмаса). Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.
- Гемофилия C (аутосомный рецессивный либо доминантный (с неполной пенетрантностью) тип наследования, то есть встречается как у мужчин, так и у женщин) — недостаточность фактора крови XI, известна в основном у евреев-ашкеназов. В настоящее время гемофилия С исключена из классификации, так как её клинические проявления значительно отличаются от А и В.
Симптомы[править | править код]
Ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни; подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; гематурия; обильные посттравматические кровотечения; гемартрозы крупных суставов, с вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур и анкилозов.
Обычно болезнью страдают мужчины (наследование, сцепленное с полом), женщины же обычно выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. Всего в мире задокументировано порядка 60 случаев гемофилии (типа A или B) у девочек. В связи с тем, что современная медицина существенно продлевает среднюю продолжительность жизни больных гемофилией, то определённо можно сказать, что случаи гемофилии у девочек будут встречаться всё чаще. Кроме того, примерно в 15—25 % случаев обследование матерей мальчиков, страдающих гемофилией, не выявляет указанных мутаций генов[источник не указан 2541 день], что означает появление мутации в момент формирования родительской половой клетки. Таким образом, гемофилия может появляться и при отсутствии среди родителей носителей её генов.
Наиболее распространённое заблуждение о гемофилии — это то, что больной гемофилией может истечь кровью от малейшей царапины, что неверно. Проблему составляют крупные ранения и хирургические операции, удаление зубов, а также спонтанные внутренние кровоизлияния в мышцы и суставы, обусловленные, по-видимому, уязвимостью стенок сосудов у больных гемофилией.
Известные носители[править | править код]
Самой известной носительницей гемофилии в истории была королева Виктория; по-видимому, эта мутация произошла в её генотипе de novo, поскольку в семьях её родителей страдающие гемофилией не зарегистрированы. Теоретически, это могло бы произойти и в том случае, если бы биологическим отцом Виктории являлся не Эдуард Август, а какой-либо другой мужчина (больной гемофилией), однако никаких исторических свидетельств в пользу этого не существует. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории (Леопольд, герцог Олбани), а также ряд внуков и правнуков (родившихся от дочерей или внучек), включая российского царевича Алексея Николаевича. По этой причине данное заболевание получило такие названия: «викторианская болезнь» и «царская болезнь». Также иногда в царских фамилиях для сохранения титула допускались браки между близкими родственниками, отчего частота встречаемости гемофилии была выше.
Медицинская помощь[править | править код]
Для диагностики гемофилии применяется: коагулограмма, определение времени свёртываемости, добавление образцов плазмы с отсутствием одного из факторов свёртывания.
Хотя болезнь на сегодняшний день неизлечима, её течение контролируется с помощью инъекций недостающего фактора свёртываемости крови. Для лечения используются концентраты факторов свертывания как полученные из донорской крови, так и рекомбинантные (выращенные искусственным путём у животных). Некоторые гемофилики вырабатывают антитела против замещающего белка, что приводит к увеличению необходимой дозы фактора или применению заменителей, таких как свиной фактор VIII. В целом современные гемофилики при правильном лечении живут столько же, сколько и здоровые люди.
Носительницы гена гемофилии на сегодня практически не имеют возможности заранее спланировать рождение больного или здорового ребёнка, за исключением, возможно, процедуры экстракорпорального оплодотворения при соблюдении определённого ряда условий. Также, при соблюдении определённых условий, возможно диагностировать наличие гемофилии у плода с 8 недели беременности.
Поиск лечения[править | править код]
Группе генетиков удалось вылечить лабораторных мышей от гемофилии при применении генотерапии[2]. Учёные для лечения использовали аденоассоциированные вирусы (AAV).
Принцип лечения заключается в вырезании мутированной последовательности ДНК с помощью фермента, носителем которого является AAV, и последующей вставке в это место здорового гена уже вторым вирусом AAV. Фактор свёртывания IX кодируется геном F9. Если исправить последовательность F9, то фактор свёртывания начнёт вырабатываться в печени, как у здоровой особи.
После генотерапии у мышей уровень фактора в крови вырос до нормы. За 8 месяцев не было выявлено никаких побочных эффектов.
Лечение проводится во время кровотечения:
- гемофилия А — переливание свежей плазмы, антигемофилийная плазма, криопреципитат;
- гемофилия В — свежезамороженная донорская плазма, концентрат фактора свёртывания;
- гемофилия С — свежезамороженная сухая плазма.
Далее проводится симптоматическое лечение.
По мнению С. И. Куцева, опубликованному в мае 2019 года, некоторые фармацевтические компании мира «очень близки» к началу лечения гемофилии с помощью редактирования генома и классической генной терапии[3].
Методы лабораторной диагностики свертывающей системы крови[править | править код]
- Тромбоэластография
- Тест генерации тромбина (тромбиновый потенциал, эндогенный тромбиновый потенциал)
- Тромбодинамика
- Тест протромбинового времени (или Протромбиновый тест, МНО, ПВ)
- D-димер (анализ на уровень D-димера)
- Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)
Гемофилия у животных[править | править код]
Регистрируют ее преимущественно у собак, свиней и лошадей. Диагноз устанавливают на основании повышенной кровоточивости, наличия случаев заболеваний по линии самцов, с учётом удлинения времени свёртывания крови. Пробы на ломкость сосудов при гемофилии отрицательные. Дифференциальную диагностику проводят с гиповитаминозами С, К, Р, тромбоцитопенией, апластической анемией и аллергией. Решающее значение в диагностике имеют данные биохимических, морфологических исследований крови и результаты постановки аллергических проб[4].
См. также[править | править код]
- Всемирный день гемофилии
- Алексей Николаевич
- Уайт Райан
Примечания[править | править код]
Ссылки[править | править код]
- https://www.hemophilia.ru — сайт Всероссийского общества гемофилии
- https://gesher.info — информация для детей больных гемофилией и их родителей
- https://web.archive.org/web/20100209005538/https://www.ott.ru/ru/clinic/prenatal — НИИАГ им. Д. О. Отта РАМН. Лаборатория пренатальной диагностики
- https://hemophilia.uz — сайт Узбекского общества гемофилии
Источник
В семье, где есть больной гемофилией, все родственники должны знать, как оказать неотложную помощь при кровотечении. Самому пациенту необходимо обладать такими знаниями для предотвращения развития тяжелой кровопотери. Остановка кровотечения при гемофилии имеет особенности и значительно осложняется нарушением свертываемости крови.
Когда необходима неотложная помощь при гемофилии
Любое кровотечение при гемофилии весьма опасно и может стать фатальным из-за несостоятельности системы гемостаза. Отсутствие или недостаток 8 или 9 фактора свертывания делает гемофилию опасным для жизни состоянием.
Начинать остановку кровотечения при гемофилии следует сразу после его возникновения, ведь само оно прекратиться может только спустя длительный период, приводя к развитию угрожающим жизни осложнениям. Если помощь необходима ребенку, то скорая должна быть вызвана незамедлительно.
Остановка кровотечения в домашних условиях
Дома можно предпринять попытки остановки крови, если имеются препараты для свертывания. Важно также выиграть время до приезда скорой. Такие ситуации возникают при:
- носовом;
- из гортани и/или шеи;
- ранении, порезе;
- из полости рта, языка, десен;
- почечном и ЖКК;
- кровотечении центральной нервной системы.
Носовое кровотечение
Носовые кровотечения при гемофилии останавливать нужно по такому алгоритму:
- придать человеку полусидящее положение с приподнятой, но не запрокинутой, головой;
- лед на область носа и переносицы;
- приготовить марлевую турунду или тампон, выполнить переднюю тампонаду, максимально проталкивая марлю в полость носа;
- отличным вариантом будет смачивание марли адреномиметиками – каплями от насморка для сужения сосудов, а также аминокапроновой кислотой для стимуляции свертывания;
- слегка прижать крылья носа.
Число кровотечений при гемофилии из носа ниже, чем при болезни Виллебранда, но встречаются нередко. У детей зачастую кровь попадает в желудок, отчего возможна рвота черным содержимым, при которой можно ошибочно принять за кровотечение из ЖКТ.
Кровотечение из языка или десен
Если у ребенка с гемофилией шатающийся молочный зуд длительно «кровит», то это состояние может привести к значительно потере крови и развитию анемии. После выпадения зуба возможно длительное и обильное кровотечение. В этом случае необходимо:
- прижать кровоточащую лунку с помощью марли, желательно пропитанной эпинефрином или любыми каплями от насморка с содержанием адреномиметика;
- наложить лед на щеку.
Если локализовано кровотечение на языке, то стоит применить давящий тампон с сосудосуживающими каплями.
Очень важна профилактика кровотечений из ротовой полости при гемофилии: никаких горячих блюд! Вся пища должна быть холодной или слегка теплой и мягкой. Нельзя питаться твердой и повреждающей едой, использовать трубочки для напитков, зубочистки.
Из ран и ссадин на коже
Остановка кровотечения из порезов, ран должно происходить, как и у здорового человека.
- на глубокие дефекты тканей необходимо накладывать швы – поэтому они являются показанием для немедленной госпитализации;
- обработка и дезинфекция участка;
- поместить на повреждение лед, но предварительно подложить стерильную салфетку или повязку;
- наложить давящую повязку, чтобы подвергнуть компрессии сосуды и сопоставить края раны;
- поврежденный участок иммобилизовать в приподнятом уровне.
Важно, как можно быстрее провести заместительную терапию. У больных гемофилией обязательно дома должны находиться препараты недостающих факторов.
Из ЖКТ
Если развилось желудочно-кишечное кровотечение, то увидеть его можно по кровавой рвоте или черному калу – мелене. В этом случае обязательно вызвать скорую, действовать так:
- применить препараты факторов свертывания;
- дать больному проглотить несколько кусочков льда;
- приложить холод на живот;
- минимум движений, ожидание приезда врачей.
Все остальные мероприятия выполняются в условиях стационара.
Почечные кровотечения
Если пациент обнаружил кровь при мочеиспускании – все действия должны быть основаны на вызове скорой и обильном питье, чтобы в мочеточниках не формировались сгустки крови.
ЦНС
Препараты для неотложной помощи
Весьма тяжелыми и жизнеугрожающими являются внутричерепные кровотечения. При гемофилии развитие таких осложнений требует оказания неотложной помощи. Если они возникают в раннем детском возрасте – имеют симптомы только 0,4% детей, хотя при тяжелом течении болезни у младенцев приблизительно у 10% возникает такое осложнение.
Любая неврологическая симптоматика должна насторожить близких людей больного:
- слабость одной половины тела или изолированно руки, ноги;
- асимметрия лица, опущение уголка рта, у ребенка течет слюна с пораженной стороны;
- парезы или параличи конечностей;
- асимметрия зрачков, их значительное сужение или расширение;
- резкое нарушение сознания.
Помощь на этапе госпитализации
При поступлении в стационар продолжается местный гемостаз. Проводится неотложная терапия гемофилии введением замещающими факторы Ⅸ и Ⅷ препаратами, изготовленными из донорской плазмы или рекомбинантных компонентов.
Если нет возможности провести специфическое лечение и состояние пациента не терпит, применяют:
- криопреципитат;
- свежезамороженную плазму.
Расчет дозировки концентратов факторов свертывания приводит с учетом целевого процента активности необходимого фактора и локализации кровотечения. Это лечение называется терапией «по требованию». Ниже приведена таблица, показывающая этот оптимальный уровень активности.
А вот формулы, согласно которым проводят подсчет количества вводимого лекарства при гемофилии А и В, то есть при недостаточности Ⅷ и Ⅸ факторов свертывания:
Для детей старше 1 года и взрослых: Доза (МЕ)=масса (кг)*(требуемая активность – базальная активность)*0,5.
Для детей младше 1 года: Доза (МЕ)=масса тела (кг)* )*(требуемая активность – базальная активность).
Расчет дозы 9 фактора: Доза (МЕ)=масса тела (кг)* )*(требуемая активность – базальная активность).
Контролировать эффективность проведенного лечения гемофилии следует с использованием значения АЧТВ и тромбоэластографии. Однако важно помнить, что данные тесты не дифференцируют значения, превышающие 40-50% активности фактора свертывания. Обязателен клинический контроль состояния свертывания – прекращение кровотечения.
Вводить препараты нужно внутривенно и скорость должна соответствовать рекомендованной в инструкции.
Тяжелое осложнение гемофилии – анемия. Она возникает при единовременном излитии большого количества крови или в результате длительного необильного промокания раны. Устраняют анемию гемотрансфузией. У пациентов с гемофилией переливание крови может происходить довольно часто.
Источник
Школа гемофилии
(пособие по домашнему лечению взрослых и детей,
больных гемофилией)
начало: Школа гемофилии (пособие по домашнему лечению взрослых и детей, больных гемофилией)
Что делать, если началось кровотечение?
Гемофилия — это заболевание на всю жизнь и в настоящее время его излечить невозможно. Однако теперь, когда развивается система всесторонней помощи больным гемофилией и
возможно обеспечение препаратами, содержащими недостающие при данном заболевании факторы свертываемости крови, для больных гемофилией открывается возможность даже при тяжелой
степени заболевания сдерживать кровоточивость.
Когда следует прибегать к лечению?
Лечение требуется в следующих случаях:
- при внутрисуставном кровотечении;
- при внутримышечном кровотечении, особенно в области рук и ног;
- при ранениях шеи, рта, языка, лица или глаз;
- при сильных ушибах головы и необычной головной боли;
- при обильных или постоянных кровотечениях в любом месте;
- при сильной боли или припухлости любой локализации;
- при любых открытых ранах, которые требуется зашивать;
- после любого несчастного случая, в результате которого может возникнуть кровотечение.
Лечение требуется перед:
- хирургической операцией, включая стоматологическую;
- действиями, которые могут вызвать кровотечение
Когда лечение, возможно, не требуется?
- больных детей гемофилией часто бывают небольшие ссадины, но обычно они неопасны. Однако ссадины на голове могут иметь более тяжелые последствия, поэтому их должны
осмотреть медсестра или врач — специалисты в области гемофилии. - Небольшие порезы и царапины будут кровоточить столько же времени, сколько у здорового человека. Обычно они не опасны.
- Глубокие порезы часто — но не всегда — будут кровоточить дольше обычного. Как правило, кровотечение можно остановить, зажав рану.
- Носовое кровотечение обычно можно остановить, если на пять минут зажать нос. При сильном длительном кровотечении следует обратиться к врачу.
Когда необходимо немедленно обращаться к врачу?
- После удара в голову или других травм головы, или когда непонятны причины продолжительной головной боли или тошноты и рвоты
- Интенсивное кровотечение,которое невозможно остановить без специальной помощи или которое возобновляется даже после оказания первой помощи.
- Когда появляется кровь в моче или кале
- Когда непонятны причины боли в животе
- Когда кровотечения или боли возникают в области шеи
Какие кровотечения являются серьезными или создают угрозу жизни?
Основной причиной смертности при гемофилии, особенно у детей, являются кровоизлияния в голову (обычно в результате травмы). Эти кровоизлияния могут вызвать головную боль,
тошноту, рвоту, вялость, потерю ориентации и точности движений, слабость, судороги, потерю сознания.
Кровоизлияния в горло могут быть вызваны инфекцией, ранением, инъекциями при лечение зубов или хирургическим вмешательством. Кровоизлияния в горло вызывают опухание,
затруднение глотания и дыхания.
Другие кровоизлияния — в глаза, позвоночник и поясничную мышцу — могут быть очень серьезными, но обычно не угрожают жизни.
Как вести себя при травме?
Любая травма, даже на первый взгляд незначительная, угрожает развитием у больного гемофилией кровотечения, опасного для жизни. Особенно опасны травмы головы. При ударах
головы возможно развитие внутричерепного кровоизлияния. Причем оно может возникнуть даже при небольшой травме, без потери сознания. Возможно наличие «светлого» промежутка,
когда после травмы некоторое время больной чувствует себя неплохо. Затем самочувствие ухудшается. Появляется головная боль, тошнота, рвота, потеря сознания, судороги. Такое
состояние может быстро закончиться смертельным исходом.
При внутричерепном кровоизлиянии изливающаяся кровь накапливается в полости черепа. При этом происходит оттеснение и сдавление мозга. Продолжающееся кровотечение вызывает
повышение внутричерепного давления. Поскольку стенки черепа не могут растягиваться, происходит дальнейшее сдавливание головного мозга.
Подозрение на внутричерепное кровоизлияние требует экстренной заместительной гемостатической терапии. Факторы вводятся из расчета 100 МЕ/кг и более, 3 раза в день.
Эффективен в таких случаях препарат «НовоСэвен» (VII активированный фактор). Может потребоваться нейрохирургическая операция — вскрытие полости черепа и освобождение мозга от
сдавливающей его гематомы.
Любые травмы у больных гемофилией должны лечиться как кровотечения. Необходимо немедленно увеличить уровень фактора. В крупных городах на станциях скорой помощи существуют
специальные бригады для оказания экстренной помощи больным с патологией гемостаза. В средних и малых городах таких бригад нет. Поэтому больные должны быть немедленно доставлены
в профильные лечебные учреждения, где помощь будет оказана в зависимости от вида травмы.
Если заболел сустав
Часто встречается такая ситуация, когда вечером больной гемофилией чувствует себя хорошо, а утром у него неожиданно возникает боль в каком-либо суставе. Что это может быть?
Вероятнее всего, это гемартроз или обострение деформирующего артроза. Рассмотрим эти ситуации подробнее.
Гемартроз (кровоизлияние в сустав) — наиболее частое проявление гемофилии. Кровоизлияние в сустав проявляется острым болевым синдромом, припухлостью, деформацией сустава,
местным повышением температуры в области гемартроза. Кожа над пораженным суставом часто гиперемирована. Движения резко ограничены из-за развития компрессионного и болевого
синдромов.
Если вы хотя бы предполагаете, что у вас гемартроз, то необходимо как можно скорее начать лечение факторами свертывания. Чем скорее вы начнете лечение, тем меньшее
количество крови накопится в полости сустава, а значит, быстрее можно будет ликвидировать гемартроз. Поэтому не следует тянуть время и надеяться — «А вдруг пройдет само по
себе?». Чаще всего не проходит!
Некоторые больные переносят гемартроз без лечения, терпеливо перенося боль. Такое поведение приводит к тому, что сустав не восстанавливается в должном объеме после
кровоизлияния, а значит, усиливается деформирующий артроз.
Не нужно геройствовать и стиснув зубы хромать, опираясь на больную ногу, или еще хуже — прыгать на одной ноге. Все это, в конце концов, ведет к еще большему повреждению
суставов.
Также желательно иммобилизировать сустав, то есть наложить повязку, лучше эластичным бинтом (таким пользуются спортсмены). Имейте такой бинт про запас, продается в аптеках!
Плотная повязка несколько снимет растяжение суставной капсулы, а значит, уменьшит боль и количество излившейся крови, но учтите, что слишком тугое бинтование нарушает
питание суставного хряща.
Не следует прикладывать к суставу холод или тепло. Такие манипуляции могут усилить кровенаполнение сустава. Кроме того, холод, прикладываемый к суставу, не уменьши
кровотечение, но усилит нарушение питания суставного хряща. Повторимся — чрезвычайно важно своевременно энергично проводить лечение острого гемартроза, что является своего
рода мерой профилактики развития тяжелого артроза анкилоза.
- Как можно раньше больной должен начать заместительную гемостатическую терапию, фактор вводятся из расчета 15-20 МЕ на 1 кг массы тела в сутки.
- Дозировка и сроки введения зависят от выраженности гемартроза (обычно 3-6 дней). При тяжелых, выраженных гемартрозах концентрат фактора вводят в дозе 35-40 МЕ на 1 кг
массы тела в сутки. - При обширных гемартрозах эффективна ранняя аспирация (пункция) излившейся в сустав крови. Для купирования дальнейшего воспаления возможно введение в сустав гидрокортизона
или других кортикостероидных препаратов.
После ликвидации острого гемартроза необходимы реабилитационные (восстановительные) мероприятия.
Внутримышечная гематома
Гематомы различной локализации — второе по частоте проявление гемофилии. И хотя чаще всего гематомы рассасываются бесследно, не следует относиться к ним беспечно. Некоторые
гематомы могут быть опасны за счет своей величины (очень большая кровопотеря!) или за счет того, что они сдавливают различные органы.
Нельзя заранее сказать, как будет развиваться гематома, насколько велика она будет, будет ли она сдавливать какие-либо органы. Поэтому любую гематому нужно расценивать как
потенциально опасную и соответственно вести себя. Кровоизлияния в мышцы и мягкие ткани особенно опасны, если осуществляются в закрытые пространства. Именно поэтому больным
гемофилией категорически запрещены внутримышечные инъекции.
При ушибах мягких тканей можно приложить холод. Следует осторожно пользоваться холодом. Лучше его прикладывать непосредственно сразу после травмы. При развившейся гематоме
холод обычно неэффективен и даже наоборот, он может вызвать нагноение гематомы.
Лечение гематом включает в себя немедленное введение концентратов дефицитных факторов в дозе 15-20 МЕ на 1 кг массы тела в сутки.
Для купирования более крупных гематом может потребоваться антигемофильный препарат в дозе 40 МЕ/кг. Для восстановления мышечной силы после исчезновения гематом мышц
конечностей требуется длительная реабилитация.
Забрюшинная гематома
Забрюшинная гематома относится к кровоизлияниям в жизненно важные органы. Она опасна тем, что может достигать значительных размеров, содержать 0,5-3 литра крови и более,
вызывать анемизацию больных (см. рис.)
Забрюшинные гематомы при гемофилии могут возникать спонтанно или быть связанными со значительными физическими нагрузками. По данным Гематологического научного центра РАМН
к развитию забрюшинной гематомы более предрасположены больные в возрасте 15-20 лет, высокого роста, худощавого телосложения. Чаще забрюшинная гематома возникает при деформации
коленного сустава. Это обусловлено тем, что нарушается опорная функция скелета, происходит нарушение мышечного тонуса с перенапряжением подвздошно-поясничной мышцы. Эти явления
усугубляет усиленный рост скелета в возрасте 15-20 лет.
Признаки развития забрюшинной гематомы: возникает сильный болевой синдром в поясничной области и в животе. Очень часто явления напоминают гемартроз тазобедренного сустава.
Возникает резкая болезненность при разгибании тазобедренного сустава. Постепенно боль усиливается, достигая иногда чрезвычайной интенсивности. Нарастает анемия. При подозрении
на забрюшинную гематому больной обязательно должен быть осмотрен хирургом.
Сразу же должны быть назначены высокие дозы антигемофильных препаратов, так же, как при лечении желудочно-кишечного кровотечения (см. ниже) Иногда возникает необходимость
в оперативном вмешательстве. В этом случае нужны еще более высокие дозы антигемофильных препаратов. Уровень недостающего фактора при оперативных вмешательствах должен быть
достигнут не менее 80 %).
Почечное кровотечение
Почечное кровотечение часто встречается при гемофилии А и В. Сгустки крови при этом могут закупорить почечные канальцы, мочеточник, что может привести к почечной колике и
гидронефрозу. Первым признаком начавшегося почечного кровотечения является изменение цвета мочи. Могут возникнуть боли в поясничной области. Моча, в зависимости от выраженности
кровотечения, может быть разных оттенков — от бледно-розового до цвета «мясных помоев». Иногда при незначительном кровотечении цвет мочи на глаз не изменяется и кровь можно
обнаружить только при исследовании мочи в лаборатории. Как можно ранее должна начаться заместительная гемостатическая терапия.
Концентрированный антигемофильный препарат вводится в дозе 25 МЕ/кг. Рекомендуются инъекции препарата 2 раза в день, соблюдение постельного режима. Сроки введения
антигемофильных препаратов определяются индивидуально. Во время лечения почечного кровотечения необходимо увеличить в 1,5 раза количество выпиваемой жидкости (2,5-3 литра в
сутки). Аминокапроновая кислота и другие ингибиторы, фибринолиза категорически противопоказаны при данном кровотечении, т.к. они способствуют образованию нерастворимых
сгустков крови в мочевыводящих путях нерастворимых сгустков крови в мочевыводящих путях.
Гематурия часто остается устойчивой к терапии фактором. Поэтому для лечения почечного кровотечения используется преднизолонотерапия. Существуют различные схемы введения
преднизолона. Правильно определить назначение этих схем может только опытный гематолог.
Желудочно-кишечное кровотечение
Кровотечения из желудочно-кишечного тракта у больных развивается, как правило, случайно. Причиной кровотечения могут быть гастриты, язвенная болезнь и другие заболевания
желудочно-кишечного тракта. Особенно опасны кровотечения на почве язв, возникших вследствие применения нестероидных противовоспалительных препаратов (особенно индометацина,
ортофена, напроксена). Дело в том, что эти препараты, помимо образования язв, также резко снижают свертываемость крови. В итоге возникает кровотечение, плохо поддающееся
лечению. Иногда желудочно-кишечное кровотечение у больного гемофилией может возникать без видимой причины.
Признаками массивного желудочно-кишечного кровотечения являются рвота содержимым цвета «кофейной гущи» и мелена (черный жидкий стул). При незначительном кровотечении
вышеперечисленные признаки могут отсутствовать. В этом случае медленно нарастает слабость, недомогание, кожа становится бледной, учащается сердцебиение, появляется одышка.
В клиническом анализе крови отмечается снижение количества эритроцитов и гемоглобина.
При подозрении на желудочно-кишечное кровотечение немедленно должна начаться заместительная терапия. Сразу вводится большая доза концентратов антигемофильных факторов
(не менее 60-100 МЕ/кг массы тела), затем по 25 МЕ/кг каждые 12 часов в течение 5-7 дней, затем еще в течение 7 дней по 15-20 МЕ/кг 1 раз в день. Дальнейшая лечебная тактика
зависит от эффекта лечения.
Преднизолон при кровотечениях из желудочно-кишечного тракта категорически противопоказан. Эффективна аминокапроновая кислота внутрь или внутривенно. При первом эпизоде
желудочно-кишечного кровотечения больного стоит обследовать на предмет выявления причины кровотечения — язвы, варикозных вен пищевода, геморроидальных узлов и т.д. При
отрицательных результатах обследования оно может не повторяться при последующих кровотечениях.
Больные гемофилией могут кровоточить из очень небольшого повреждения, которое невозможно выявить при обследовании.
Из книги «Что нужно знать о гемофилии»
Амурская региональная организация
«Всероссийского общества гемофилии»
Виртуальные консультации
На нашем форуме вы можете задать вопросы о проблемах своего здоровья, получить
поддержку и бесплатную профессиональную рекомендацию специалиста, найти новых знакомых и
поговорить на волнующие вас темы. Это позволит вам сделать собственный выбор на основании
полученных фактов.
Обратите внимание! Диагностика и лечение виртуально не проводятся!
Обсуждаются только возможные пути сохранения вашего здоровья.
Подробнее см. Правила форума
Последние сообщения
Реальные консультации
Реальный консультативный прием ограничен.
Ранее обращавшиеся пациенты могут найти меня по известным им реквизитам.
Заметки на полях
Нажми на картинку —
узнай подробности!
Новости сайта
Ссылки на внешние страницы
20.05.12
Уважаемые пользователи!
Просьба сообщать о неработающих ссылках на внешние страницы, включая ссылки, не выводящие прямо на нужный материал,
запрашивающие оплату, требующие личные данные и т.д. Для оперативности вы можете сделать это через форму отзыва, размещенную на каждой странице.
Ссылки будут заменены на рабочие или удалены.
Тема от 05.09.08 актуальна!
Остался неоцифрованным 3-й том МКБ. Желающие оказать помощь могут заявить об этом на
нашем форуме
05.09.08
В настоящее время на сайте готовится полная
HTML-версия МКБ-10 — Международной классификации болезней, 10-я редакция.
Желающие принять участие могут заявить об этом на нашем форуме
25.04.08
Уведомления об изменениях на сайте можно получить через
раздел форума «Компас здоровья» — Библиотека сайта «Островок здоровья»
Источник
