Почему гемофиликам вводят при кровотечениях хлорид кальция

Гемофилия

Гемофилия – это наследственное заболевание, характеризующееся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за отсутствия VIII-го (гемофилия А) или IX-го (гемофилия В) плазменных факторов свертывания крови. Нанадлежится оно по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, т.е. болезнь проявляется только у лиц мужского пола, а женщины являются носителями гена гемофилии.

Разновидности гемофилии

Различают три типа гемофилии (A, B, C).

• Гемофилия А (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызвана генетическим недостатком, отсутствием в крови нужно будетго белка — так именуемого фактора VIII (антигемофильного глобулина). Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80-85 % заболевших гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора — 5-20 %.
• Гемофилия B вызвана дефектным фактором крови IX (рецессивная мутация в X-хромосоме). Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.
• Гемофилия С вызвана дефектным фактором крови XI (аутосомная рецессивная мутация), известна в основном у евреев-ашкеназов. В настоящее время гемофилия С исключена из классификации, т.к. ее клинические проявления значительно отличаются от А и В.

Основные симптомы гемофилии

При этом заболевании появляются кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в следствии любой, даже некординальной, травмы или хирургического вмешательства.

Чаще всего проявления заболевания обнаруживаются во второй половине первого – начале второго года жизни малыша, но иногда позже или сразу в последствии рождения.

Лечение гемофилии

До недавнего времени мало кто из заболевших гемофилией доживал до зрелого возраста. Да и сейчас, при отсутствии адекватного лечения, это болезнь может приводить к стойкой инвалидности и преждевременной смерти.

Хотя болезнь на сегодняшний день неизлечима, её течение контролируется при помощи введения в организм человека недостающего фактора свертывания крови непосредственно в вену пациента. Благодаря этому кровотечения или предотвращаются, или снижаются их негативные в последствиидствия.

Лечение гемофилии имеет некоторые свои особости:

• запрещены все внутримышечные, подкожные, внутрикожные инъекции. Все продукты вводятся в вену или принимаются внутрь через рот.
• кровотечение любой тяжести и локализации, боль в суставах, их припухлость, малейшее подозрение на внутреннее кровотечение, травмы с нарушением целостности кожи являются показанием к введению антигемофильных продуктов;
• для проведения любой хирургической операции нужно будет введение антигемофильного глобулина.

Статьи с форума на тему «Гемофилия»

Гемофилия-что это и лечиться ли у 4-летнего мальчика

Гемофилией болел царевич Алексей.Если вы вспомните эту историю.

гемофилия-это несвертываемость крови,никак не лечится.Беречь мальчика нужно,чтобы не дай бог,не поцарапался даже

Гемофилией болеют только мальчики.Не лечится.

Насколько я помню. это неизлечимо. Дурацкая такая болезнь, когда даже маленький прокол кожи или ссадина на коленке может привести к огромной кровопотери, что может явиться причиной смерти.

гемофилия-это врожденное наследственное заболевание крови.При гемофилии кровь сворачивается до 35-40 минут(нормальная свертываемость 3-5 минут).Болезнь,к сожалению,неизлечимая.В инете полно статей,почитайте.

что такое гемофилия?

наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови).

Не свертываемость крови. Человек может умереть от царапины.

несвертываемость крови-из за царапины можно умереть

ген.заболевание,и передается исключительно мальчикам.

это несворачивание крови
болеют только мужчины, а носителем гена являются только женщины

что такое гемофилия. почему гемофиликам вводят при кровотечениях раствор хлорида кальция?

Машуня, информация по лечению гемофилии очень устаревшая у вас. Хлорид кальция нельзя вводить гемофиликам, он усиливает кровоточивость. При гемофилии есть один метод лечения: заместильная терапия, т.е ввести то чего не хватает в организме. На сегодняшний день это концентраты факторов свертываемости крови. Криопреципитат в развитых странах не используется вообще, а вот в странах СНГ еще его изготавливают (из человеческой плазмы)

Гемофилия — это наследственное заболевание, выражающееся в потере способности крови к свертыванию Диагноз основывается на генеалогическом анализе, выявлении резкого замедления свертываемости крови Передается гемофилия по наследству через потомство сестер и дочерей больного Женщины-носительницы гемофилии передают ее не только своим детям, а через дочерей — и внукам, и правнукам, а иногда и более позднему потомству Болеют мальчики
У некоторых больных первые признаки гемофилии выявляются сразу же после рождения (синяки
на теле, подкожные гематомы) Гемофилия может проявиться и в грудном возрасте, но угрожающих жизни кровотечений в этот период обычно не бывает В грудном молоке содержится достаточное количество веществ, которые не дают проявиться дефекту крови больных гемофилией Первые проявления кровоточивости у них развиваются чаще всего в период, когда ребенок начинает ходить и подвергается бытовым травмам Дети, страдающие гемофилией, отличаются хрупкостью, бледной тонкой кожей и слабо развитым подкожным жировым слоем
Кровотечения у больных гемофилией по сравнению с вызвавшей их причиной всегда бывают чрезмерными и опасными. Гемофилики страдают также от многочисленных кровоизлияний, не только подкожных и внутримышечных, но и во внутренние органы Болезнь характеризуется поражением крупных суставов Повторные кровоизлияния в один и тот же сустао ведут к его воспалению и деформации
К сожалению, в настоящее время, по мнению медиков, полностью вылечить это заболевание невозможно, но прогноз при лечении благоприятный.
Профилактикой гемофилии является медико-генетическое консультирование.
Чтобы остановить кровотечение в домашних условиях, рану следует очистить от сгустков крови и промыть раствором пенициллина в изотоническом растворо натрия хлорида Затем накладывают марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих средств: адреналином, перекисью водорода и др. Кровоточащая рана должна быть хорошо затампонирована
При лечении гемофилии больным переливают гемопрепараты, содержащие отсутствующие факторы свертывания — антигемофильную ппазму криопреципитат, используют различные кровоостанавливающие средства Для остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз крови (30-50 мл). При значительных кровопотерях применяют вливания больших доз крови (для младших детей по 5 мл на 1кг массы тела, для старших — однократная доза 150-200 мл)
В последнее время при гемофилии вводят антигемофильную плазму, используют антигемо-фильный глобулин, применяют человеческую сыворотку (20 мл) и эпсилон-аминокапроновую кислоту (5%-ный раствор до 100 мл старшим детям 3-4 раза в сутки) Учитывая, что при гемофилии инъекции дают гематомы, лекарства вводят преимущественно внутривенно или дают внутрь.
Диету больных гемофилией необходимо обогащать витаминами А. В. С, D, солями фосфора и кальция Полезны арахисовые орехи Из лекарственных растений рекомендуются кровоостанавливающие: астрагал, софора, люцерна, ольха, одуванчик, соссюрея, тысячелистник, бессмертник, девясил, эдельвейс, арника, кровохлебка, репешок, сабельник, гравилат, черемуха, бадан, зопник. грушанка. проломник, вербейник, кориандр, крапива, спорыш, горец змеиный, горец перечный, пастушья сумка, калина, аир. будра. вероника, дуб. омела, татарник Из 10-12 перечисленных растений составляют фитосбор в пропорции 1:1 и готовят настой.
Приготовление настоя: 2 ст ложки измельченного в кофемолке сбора залить литром кипятка, довести до кипения и кипятить на медпенном огне 10 минут в закрытой посуде. Затем слить вместе с травой в термос, настаивать ночь. Выпить в течение дня по 0,5 стакана за 30 минут до еды Для улучшения вкуса можно добавить мед, сахар, варенье. Курс лечения — 3-4 месяца. После чего делают перерыв на 10-14 дней, меняют компоненты сбора и продолжают лечение.
Сборы трав могут применяться в сочетании с другими лекарствами

источник