Почечное кровотечение при гемофилии
Школа гемофилии
(пособие по домашнему лечению взрослых и детей,
больных гемофилией)
начало: Школа гемофилии (пособие по домашнему лечению взрослых и детей, больных гемофилией)
Что делать, если началось кровотечение?
Гемофилия — это заболевание на всю жизнь и в настоящее время его излечить невозможно. Однако теперь, когда развивается система всесторонней помощи больным гемофилией и
возможно обеспечение препаратами, содержащими недостающие при данном заболевании факторы свертываемости крови, для больных гемофилией открывается возможность даже при тяжелой
степени заболевания сдерживать кровоточивость.
Когда следует прибегать к лечению?
Лечение требуется в следующих случаях:
- при внутрисуставном кровотечении;
- при внутримышечном кровотечении, особенно в области рук и ног;
- при ранениях шеи, рта, языка, лица или глаз;
- при сильных ушибах головы и необычной головной боли;
- при обильных или постоянных кровотечениях в любом месте;
- при сильной боли или припухлости любой локализации;
- при любых открытых ранах, которые требуется зашивать;
- после любого несчастного случая, в результате которого может возникнуть кровотечение.
Лечение требуется перед:
- хирургической операцией, включая стоматологическую;
- действиями, которые могут вызвать кровотечение
Когда лечение, возможно, не требуется?
- больных детей гемофилией часто бывают небольшие ссадины, но обычно они неопасны. Однако ссадины на голове могут иметь более тяжелые последствия, поэтому их должны
осмотреть медсестра или врач — специалисты в области гемофилии. - Небольшие порезы и царапины будут кровоточить столько же времени, сколько у здорового человека. Обычно они не опасны.
- Глубокие порезы часто — но не всегда — будут кровоточить дольше обычного. Как правило, кровотечение можно остановить, зажав рану.
- Носовое кровотечение обычно можно остановить, если на пять минут зажать нос. При сильном длительном кровотечении следует обратиться к врачу.
Когда необходимо немедленно обращаться к врачу?
- После удара в голову или других травм головы, или когда непонятны причины продолжительной головной боли или тошноты и рвоты
- Интенсивное кровотечение,которое невозможно остановить без специальной помощи или которое возобновляется даже после оказания первой помощи.
- Когда появляется кровь в моче или кале
- Когда непонятны причины боли в животе
- Когда кровотечения или боли возникают в области шеи
Какие кровотечения являются серьезными или создают угрозу жизни?
Основной причиной смертности при гемофилии, особенно у детей, являются кровоизлияния в голову (обычно в результате травмы). Эти кровоизлияния могут вызвать головную боль,
тошноту, рвоту, вялость, потерю ориентации и точности движений, слабость, судороги, потерю сознания.
Кровоизлияния в горло могут быть вызваны инфекцией, ранением, инъекциями при лечение зубов или хирургическим вмешательством. Кровоизлияния в горло вызывают опухание,
затруднение глотания и дыхания.
Другие кровоизлияния — в глаза, позвоночник и поясничную мышцу — могут быть очень серьезными, но обычно не угрожают жизни.
Как вести себя при травме?
Любая травма, даже на первый взгляд незначительная, угрожает развитием у больного гемофилией кровотечения, опасного для жизни. Особенно опасны травмы головы. При ударах
головы возможно развитие внутричерепного кровоизлияния. Причем оно может возникнуть даже при небольшой травме, без потери сознания. Возможно наличие «светлого» промежутка,
когда после травмы некоторое время больной чувствует себя неплохо. Затем самочувствие ухудшается. Появляется головная боль, тошнота, рвота, потеря сознания, судороги. Такое
состояние может быстро закончиться смертельным исходом.
При внутричерепном кровоизлиянии изливающаяся кровь накапливается в полости черепа. При этом происходит оттеснение и сдавление мозга. Продолжающееся кровотечение вызывает
повышение внутричерепного давления. Поскольку стенки черепа не могут растягиваться, происходит дальнейшее сдавливание головного мозга.
Подозрение на внутричерепное кровоизлияние требует экстренной заместительной гемостатической терапии. Факторы вводятся из расчета 100 МЕ/кг и более, 3 раза в день.
Эффективен в таких случаях препарат «НовоСэвен» (VII активированный фактор). Может потребоваться нейрохирургическая операция — вскрытие полости черепа и освобождение мозга от
сдавливающей его гематомы.
Любые травмы у больных гемофилией должны лечиться как кровотечения. Необходимо немедленно увеличить уровень фактора. В крупных городах на станциях скорой помощи существуют
специальные бригады для оказания экстренной помощи больным с патологией гемостаза. В средних и малых городах таких бригад нет. Поэтому больные должны быть немедленно доставлены
в профильные лечебные учреждения, где помощь будет оказана в зависимости от вида травмы.
Если заболел сустав
Часто встречается такая ситуация, когда вечером больной гемофилией чувствует себя хорошо, а утром у него неожиданно возникает боль в каком-либо суставе. Что это может быть?
Вероятнее всего, это гемартроз или обострение деформирующего артроза. Рассмотрим эти ситуации подробнее.
Гемартроз (кровоизлияние в сустав) — наиболее частое проявление гемофилии. Кровоизлияние в сустав проявляется острым болевым синдромом, припухлостью, деформацией сустава,
местным повышением температуры в области гемартроза. Кожа над пораженным суставом часто гиперемирована. Движения резко ограничены из-за развития компрессионного и болевого
синдромов.
Если вы хотя бы предполагаете, что у вас гемартроз, то необходимо как можно скорее начать лечение факторами свертывания. Чем скорее вы начнете лечение, тем меньшее
количество крови накопится в полости сустава, а значит, быстрее можно будет ликвидировать гемартроз. Поэтому не следует тянуть время и надеяться — «А вдруг пройдет само по
себе?». Чаще всего не проходит!
Некоторые больные переносят гемартроз без лечения, терпеливо перенося боль. Такое поведение приводит к тому, что сустав не восстанавливается в должном объеме после
кровоизлияния, а значит, усиливается деформирующий артроз.
Не нужно геройствовать и стиснув зубы хромать, опираясь на больную ногу, или еще хуже — прыгать на одной ноге. Все это, в конце концов, ведет к еще большему повреждению
суставов.
Также желательно иммобилизировать сустав, то есть наложить повязку, лучше эластичным бинтом (таким пользуются спортсмены). Имейте такой бинт про запас, продается в аптеках!
Плотная повязка несколько снимет растяжение суставной капсулы, а значит, уменьшит боль и количество излившейся крови, но учтите, что слишком тугое бинтование нарушает
питание суставного хряща.
Не следует прикладывать к суставу холод или тепло. Такие манипуляции могут усилить кровенаполнение сустава. Кроме того, холод, прикладываемый к суставу, не уменьши
кровотечение, но усилит нарушение питания суставного хряща. Повторимся — чрезвычайно важно своевременно энергично проводить лечение острого гемартроза, что является своего
рода мерой профилактики развития тяжелого артроза анкилоза.
- Как можно раньше больной должен начать заместительную гемостатическую терапию, фактор вводятся из расчета 15-20 МЕ на 1 кг массы тела в сутки.
- Дозировка и сроки введения зависят от выраженности гемартроза (обычно 3-6 дней). При тяжелых, выраженных гемартрозах концентрат фактора вводят в дозе 35-40 МЕ на 1 кг
массы тела в сутки. - При обширных гемартрозах эффективна ранняя аспирация (пункция) излившейся в сустав крови. Для купирования дальнейшего воспаления возможно введение в сустав гидрокортизона
или других кортикостероидных препаратов.
После ликвидации острого гемартроза необходимы реабилитационные (восстановительные) мероприятия.
Внутримышечная гематома
Гематомы различной локализации — второе по частоте проявление гемофилии. И хотя чаще всего гематомы рассасываются бесследно, не следует относиться к ним беспечно. Некоторые
гематомы могут быть опасны за счет своей величины (очень большая кровопотеря!) или за счет того, что они сдавливают различные органы.
Нельзя заранее сказать, как будет развиваться гематома, насколько велика она будет, будет ли она сдавливать какие-либо органы. Поэтому любую гематому нужно расценивать как
потенциально опасную и соответственно вести себя. Кровоизлияния в мышцы и мягкие ткани особенно опасны, если осуществляются в закрытые пространства. Именно поэтому больным
гемофилией категорически запрещены внутримышечные инъекции.
При ушибах мягких тканей можно приложить холод. Следует осторожно пользоваться холодом. Лучше его прикладывать непосредственно сразу после травмы. При развившейся гематоме
холод обычно неэффективен и даже наоборот, он может вызвать нагноение гематомы.
Лечение гематом включает в себя немедленное введение концентратов дефицитных факторов в дозе 15-20 МЕ на 1 кг массы тела в сутки.
Для купирования более крупных гематом может потребоваться антигемофильный препарат в дозе 40 МЕ/кг. Для восстановления мышечной силы после исчезновения гематом мышц
конечностей требуется длительная реабилитация.
Забрюшинная гематома
Забрюшинная гематома относится к кровоизлияниям в жизненно важные органы. Она опасна тем, что может достигать значительных размеров, содержать 0,5-3 литра крови и более,
вызывать анемизацию больных (см. рис.)
Забрюшинные гематомы при гемофилии могут возникать спонтанно или быть связанными со значительными физическими нагрузками. По данным Гематологического научного центра РАМН
к развитию забрюшинной гематомы более предрасположены больные в возрасте 15-20 лет, высокого роста, худощавого телосложения. Чаще забрюшинная гематома возникает при деформации
коленного сустава. Это обусловлено тем, что нарушается опорная функция скелета, происходит нарушение мышечного тонуса с перенапряжением подвздошно-поясничной мышцы. Эти явления
усугубляет усиленный рост скелета в возрасте 15-20 лет.
Признаки развития забрюшинной гематомы: возникает сильный болевой синдром в поясничной области и в животе. Очень часто явления напоминают гемартроз тазобедренного сустава.
Возникает резкая болезненность при разгибании тазобедренного сустава. Постепенно боль усиливается, достигая иногда чрезвычайной интенсивности. Нарастает анемия. При подозрении
на забрюшинную гематому больной обязательно должен быть осмотрен хирургом.
Сразу же должны быть назначены высокие дозы антигемофильных препаратов, так же, как при лечении желудочно-кишечного кровотечения (см. ниже) Иногда возникает необходимость
в оперативном вмешательстве. В этом случае нужны еще более высокие дозы антигемофильных препаратов. Уровень недостающего фактора при оперативных вмешательствах должен быть
достигнут не менее 80 %).
Почечное кровотечение
Почечное кровотечение часто встречается при гемофилии А и В. Сгустки крови при этом могут закупорить почечные канальцы, мочеточник, что может привести к почечной колике и
гидронефрозу. Первым признаком начавшегося почечного кровотечения является изменение цвета мочи. Могут возникнуть боли в поясничной области. Моча, в зависимости от выраженности
кровотечения, может быть разных оттенков — от бледно-розового до цвета «мясных помоев». Иногда при незначительном кровотечении цвет мочи на глаз не изменяется и кровь можно
обнаружить только при исследовании мочи в лаборатории. Как можно ранее должна начаться заместительная гемостатическая терапия.
Концентрированный антигемофильный препарат вводится в дозе 25 МЕ/кг. Рекомендуются инъекции препарата 2 раза в день, соблюдение постельного режима. Сроки введения
антигемофильных препаратов определяются индивидуально. Во время лечения почечного кровотечения необходимо увеличить в 1,5 раза количество выпиваемой жидкости (2,5-3 литра в
сутки). Аминокапроновая кислота и другие ингибиторы, фибринолиза категорически противопоказаны при данном кровотечении, т.к. они способствуют образованию нерастворимых
сгустков крови в мочевыводящих путях нерастворимых сгустков крови в мочевыводящих путях.
Гематурия часто остается устойчивой к терапии фактором. Поэтому для лечения почечного кровотечения используется преднизолонотерапия. Существуют различные схемы введения
преднизолона. Правильно определить назначение этих схем может только опытный гематолог.
Желудочно-кишечное кровотечение
Кровотечения из желудочно-кишечного тракта у больных развивается, как правило, случайно. Причиной кровотечения могут быть гастриты, язвенная болезнь и другие заболевания
желудочно-кишечного тракта. Особенно опасны кровотечения на почве язв, возникших вследствие применения нестероидных противовоспалительных препаратов (особенно индометацина,
ортофена, напроксена). Дело в том, что эти препараты, помимо образования язв, также резко снижают свертываемость крови. В итоге возникает кровотечение, плохо поддающееся
лечению. Иногда желудочно-кишечное кровотечение у больного гемофилией может возникать без видимой причины.
Признаками массивного желудочно-кишечного кровотечения являются рвота содержимым цвета «кофейной гущи» и мелена (черный жидкий стул). При незначительном кровотечении
вышеперечисленные признаки могут отсутствовать. В этом случае медленно нарастает слабость, недомогание, кожа становится бледной, учащается сердцебиение, появляется одышка.
В клиническом анализе крови отмечается снижение количества эритроцитов и гемоглобина.
При подозрении на желудочно-кишечное кровотечение немедленно должна начаться заместительная терапия. Сразу вводится большая доза концентратов антигемофильных факторов
(не менее 60-100 МЕ/кг массы тела), затем по 25 МЕ/кг каждые 12 часов в течение 5-7 дней, затем еще в течение 7 дней по 15-20 МЕ/кг 1 раз в день. Дальнейшая лечебная тактика
зависит от эффекта лечения.
Преднизолон при кровотечениях из желудочно-кишечного тракта категорически противопоказан. Эффективна аминокапроновая кислота внутрь или внутривенно. При первом эпизоде
желудочно-кишечного кровотечения больного стоит обследовать на предмет выявления причины кровотечения — язвы, варикозных вен пищевода, геморроидальных узлов и т.д. При
отрицательных результатах обследования оно может не повторяться при последующих кровотечениях.
Больные гемофилией могут кровоточить из очень небольшого повреждения, которое невозможно выявить при обследовании.
Из книги «Что нужно знать о гемофилии»
Амурская региональная организация
«Всероссийского общества гемофилии»
Виртуальные консультации
На нашем форуме вы можете задать вопросы о проблемах своего здоровья, получить
поддержку и бесплатную профессиональную рекомендацию специалиста, найти новых знакомых и
поговорить на волнующие вас темы. Это позволит вам сделать собственный выбор на основании
полученных фактов.
Обратите внимание! Диагностика и лечение виртуально не проводятся!
Обсуждаются только возможные пути сохранения вашего здоровья.
Подробнее см. Правила форума
Последние сообщения
Реальные консультации
Реальный консультативный прием ограничен.
Ранее обращавшиеся пациенты могут найти меня по известным им реквизитам.
Заметки на полях
Нажми на картинку —
узнай подробности!
Новости сайта
Ссылки на внешние страницы
20.05.12
Уважаемые пользователи!
Просьба сообщать о неработающих ссылках на внешние страницы, включая ссылки, не выводящие прямо на нужный материал,
запрашивающие оплату, требующие личные данные и т.д. Для оперативности вы можете сделать это через форму отзыва, размещенную на каждой странице.
Ссылки будут заменены на рабочие или удалены.
Тема от 05.09.08 актуальна!
Остался неоцифрованным 3-й том МКБ. Желающие оказать помощь могут заявить об этом на
нашем форуме
05.09.08
В настоящее время на сайте готовится полная
HTML-версия МКБ-10 — Международной классификации болезней, 10-я редакция.
Желающие принять участие могут заявить об этом на нашем форуме
25.04.08
Уведомления об изменениях на сайте можно получить через
раздел форума «Компас здоровья» — Библиотека сайта «Островок здоровья»
Источник
Шелби Л. Дитрих
Лечение гемофилии. Серия монографий. №001.
Всемирная федерация гемофилии март 1996
Хотя основным лечением кровотечений при гемофилии является
заместительная терапия недостающего фактора свертывания, тем не менее,
во многих местах и во многих случаях адекватная заместительная терапия
(концентратом фактора, свежезамороженной плазмой, криопреципитатом) недоступны.
В таких случаях возможно применение консервативных методов, ослабляющих
или останавливающих кровотечение и предотвращающих дальнейший вред, наносимый
им.
В данной статье описываются подобные методы. Важно помнить,
что обычно кровотечение при гемофилии медленное, продолжительно подкравливающее
из за слабого образования сгустка, что позволяет применить консервативное
средство, остановить кровотечение, и дать возможность тканям восстановиться.
По существу, можно выгадать время.
Цели лечения одинаковы вне зависимости от того доступна
ли заместительная терапия или нет: преуменьшить временный вред, преуменьшить
страдание и боль, сделать возможным заживление тканей и их восстановление.
Если доступна хотя бы минимальная заместительная терапия (криопреципитатом,
в котором содержится только VIII фактор; свежезамороженной плазмой, содержащей
VIII и IX фактор; концентратом конкретного фактора) при обнаружении кровотечения
следует произвести ее как можно скорее. Контролируемое применение заместительной
терапии, хотя бы в минимальных объемах, дает лучшие результаты, чем терапия
с задержкой.
I. Кровотечением — кровотечения бывают из: 1) царапин или
ссадин на коже, 2) слизистой оболочки рта, языка, 3) носа, 4) желудочно-кишечного
тракта, 5) почек (почечные кровотечения). Основное, что можно предпринять
в этих случаях, за исключением случаев с почечными кровотечениями и кровотечениями
из ЖКТ, это использовать давящие повязки, поднять голову, и приложить
лед, чтобы вызвать сужение сосудов.
а) Обычно, разрывы кожи, которые у здоровых людей требуют
наложения швов или пластыря, лечатся теми же методами и у больных гемофилией.
На глубокие раны следует немедленно наложить швы, по возможности провести
заместительную терапию, приложить лед, наложить давящую повязку и поднять
пораженную часть тела. Лед не следует прикладывать прямо на кожу, пакетики
со льдом должны быть обернуты тонким полотенцем. Лед эффективен при остановке
кровотечений, если использовать его на ранней стадии. Помочь при рассасывании
старой гематомы лед не может. У маленьких детей на ранках кожи головы
образуются большие сгустки. Если это произошло, из сгустка периодически
сочится кровь и происходит его увеличение, следует осторожно удалить сгусток,
чтобы соединить кожу по краям ранки, наложить давящую повязку, и ускорить
заживление раны.
б) Прикрепившийся рыхлый сгусток во рту мешает заживлению
и позволяет медленному кровотечению продолжаться. Продолжительно подкравливающий
молочный зуб является определенной проблемой и зачастую ведет к значительной
потере крови. Следует скорее удалить такой зуб, поставить давящий тампон
и приложить лед снаружи места кровотечения.
в) Продолжительное кровотечение из раны языка в конце концов
может привести к серьезной потере крови, если подобное кровотечение длится
долгое время, следует проверить уровень гемоглобина в крови ребенка. Если
имеет место его существенное снижение, назначается переливание крови.
Данная ситуация особенно опасна у детей дошкольного возраста, потому,
что объем потерянной крови значителен по отношению к общему — в системе
кровообращения ребенка. Прогрессирующее снижение гемоглобина может вызвать
осложнения в сердечно-сосудистой системе ребенка. Диета для детей с кровотечениями
из ротовой полости должна состоять из холодных или охлажденных и мягких
продуктов. Не следует использовать соломинку для питья, так как она может
повредить сформировавшийся сгусток. Не стоит также злоупотреблять кормлением
из бутылочки с соской, потому что соска тоже может повредить сгусток.
г) Сильные носовые кровотечения встречаются у больных гемофилией
реже, чем у пациентов с болезнью Виллебранда. Обычно достаточно уложить
пациента в постель, приподнять голову, приложить лед к носу и в случае
необходимости произвести переднюю тампонаду носа. На ноздри должен оказываться
легкий нажим. Дети часто глотают кровь при носовом кровотечении, что затем
приводит к рвоте с кровью. Проглоченная кровь может придавать черный цвет
стулу.
д) Кровотечения из желудочно-кишечного тракта (верхних и
нижних отделов) требуют консультации врача. Появление крови в моче (гематурия)
требует осторожного ожидания и обильного питья (150-200 мл/час) во избежание
образования сгустков в мочеточнике. Даже при отсутствии заместительной
терапии преднизалон в течение 3-5 дней часто помогает при почечном кровотечении.
е) Местное лечение. Лечение небольших ранок во рту, в том
числе на языке и деснах возможно нанесением местного гемостатического
препарата или салфетки с раствором эпинефрина. Местные гемостатические
препараты могут также наносится на кожные ранки.
II. Тяжелые рецидивирующие кровоизлияния в суставы (гемартрозы)
являются основными проявлениями гемофилии «А и «В»,
приводя к последующим нарушениям функции опорно-двигательного аппарата.
Быстрое распознавание и лечение этих кровоизлияний необходимо для предотвращения
дальнейших осложнений. Основные принципы консервативного лечения: обеспечить
покой в наименее болезненном положении, приложить лед, приподнять пораженный
сустав и по возможность зафиксировать его. При кровоизлияниях в суставы
верхних конечностей (локтевые и лучезапястные) следует носить поддерживающую
повязку. Если криопреципитат или свежезамороженная плазма доступны, следует
произвести их переливание при первых признаках гемартроза и повторить
— через 24 часа. Если необходимо в качестве обезболивающего применяют
ацетаминофен или парацетамол, следует избегать препаратов, содержащих
аспирин. Когда боль и ограниченность в движении уменьшатся важно начать
или возобновить упражнения на укрепление мышц, защищающих коленный сустав.
Сильные мышцы в области коленного сустава помогут предотвратить рецидивирующие
гемартрозы и хронический синовит. Активные изометрические упражнения возможны
без применения заместительной терапии. Упражнения на увеличение амплитуды
движения должны проводиться после прекращения острого кровоизлияния. Ношение
высоких ботинок и теннисных туфель может быть полезным при кровоизлияниях
в голеностопные суставы, особенно у детей, в том числе маленьких.
III. Специальные замечания
а) Кровотечение после обрезания крайней плоти — Использовать
давящую повязку как можно дольше. Не накладывать швов и не каутеризировать
(прижигать)!
б) Ангина и тонзиллит с кашлем и без. Миндалевидные железы
и аденоиды достигают своего максимального размера в раннем детстве, когда
респираторные инфекции часты. Воспаленные миндалевидные железы могут давать
перитонзиллярные (околоминдаликовые) кровотечения с серьезными последствиями.
Продолжительный кашель, в свою очередь, может вызвать фарингеальное или
трахеальное кровотечение. Следует начать прием антибиотиков в сочетании
с жидкой диетой вплоть до выздоровления ребенка. Если необходимо подавить
кашель, эффективны препараты, содержащие кодеин.
в) Следует помнить о возможности значительной потери крови
при забрюшинных гематомах и кровоизлияниях в грудную клетку и брюшную
полость. Значительный объем крови, ведущий к анемии и даже геморрагическому
шоку, может быть потерян во время кровоизлияний в большие мышцы грудной
клетки и спины и в забрюшинное пространство. Необъяснимая бледность, слабость
или сонливость и боль в нижней части живота, могут свидетельствовать о
забрюшинной гематоме и служить показаниями к медицинскому вмешательству.
IV. В заключение
а) Что следует делать при консервативном лечении:
· При кровоизлиянии в конечность: покой, по возможности
подняв пораженный сустав, приложив лед, возобновляя нормальную деятельность,
когда боль и ограничение движения уменьшаются, уделяя особое внимание
восстановлению мышечной силы.
· Помните о возможности значительной кровопотери у маленьких детей, когда
кровотечение продолжительно.
· Будьте внимательны в отношении уровня подвижности ребенка, начинающего
ходить. Важно чтобы дети и подростки сообщали о первых субъективных симптомах
и внешних проявлениях кровоизлияний в сустав, для возможности наиболее
раннего принятия консервативных мер.
· Внимательно осматривайте ребенка во время ежедневного купания, обращайте
внимание на ассиметрию и опухания.
· На глубокие раны следует накладывать швы.
· После ослабления кровоизлияния в сустав следует постепенно начинать
занятия на укрепления мышц. Сильные мышцы защищают сустав.
б) Помните, что глубокие гематомы в области предплечья и
икроножной мышцы могут привести к ущемлению нервов и нервно-сосудистым
осложнениям, с последующим отмиранием тканей.
в) Что не следует делать при консервативном лечении:
· Не следует прижигать!
· Не накладывать давящих круговых повязок.
· Не ругать ребенка за кровоизлияние.
· Не проводить обрезания крайней плоти, если в семейном анамнезе есть
упоминания о повышенной кровоточивости.
· Не прикладывать лед на незащищенную кожу, оборачивать его в полотенце
или салфетку.
V. Минимальная заместительная терапия
а) Свежезамороженная плазма содержит VIII и IX факторы,
250 М.Е. на 250 мл. плазмы. Чтобы избежать пресыщения организма жидкостью
следует переливать один пакетик каждые 8-12 часов при гемофилии «А»,
и один пакетик каждые 24 часа при гемофилии «В». Маленьким детям
следует переливать меньшие дозы.
б) Криопреципитат — 1 пакет обычно содержит от 80 до 100
М.Е. фактора VIII.
Источник
