Носовое кровотечение при гемофилии у ребенка
Гемофилии — группа заболеваний, при которых развиваются кровоизлияния в мягкие ткани, сутсавы, внутренние органы на фоне дефицита факторов свертывания. Они бывают наследственными и спорадическими. Гемофилия у детей может обнаруживаться вскоре после рождения, но чаще болезнь проявляется на втором году жизни, когда малыши начинают ходить, что повышает риск травмирования.
Причины и механизм передачи заболевания
От проявлений гемофилии страдают преимущественно мальчики. Причины врожденной патологии заключаются в появлении хромосомного дефекта, вызывающего дефицит в организме определенных факторов свертывания. Механизм наследования заболевания разный при наличии дефектного гена у мужчины или женщины (сцепленный с Х-хромосомой или аутосомный).
Причины гемофилии у детей
Девочки заболевают, если их матери являются носителями гена и одновременно диагностирована гемофилия у отцов. Но чаще у женщин болезнь не проявляется, и они лишь передают дефектную хромосому потомкам. Если у такой матери родится дочь, то она также будет носительницей аномального гена. А сыновья у нее будут рождаться уже с гемофилией.
Мальчики появляются на свет здоровыми, если гемофилией страдает отец, а у матери отсутствуют дефектные гены. При этом девочки, рожденные в таких семьях, становятся носительницами аномального гена, поскольку наследуют от отца нездоровую Х-хромосому.
Если гемофилией болен дед, то внуку она передастся по наследству через мать, поскольку та становится носительницей дефектной хромосомы.
При спорадических гемофилиях фактор свертываемости крови перестает функционировать по иной причине. Его атакуют антитела, вырабатываемые самим организмом при аутоиммунной патологии и аномальной пролиферации стволовых клеток костного мозга. Такая форма гемофилии у детей выявляется крайне редко.
Признаки и симптомы
По мере роста детей происходят различные видоизменения симптомов гемофилии. У младенцев, страдающих тяжелой формой патологии, в ближайшие часы после родоразрешения отмечаются обширные кровоизлияния между надкостницей и наружной поверхностью черепных костей, внутрикожные геморрагии, а в некоторых случаях наблюдаются поздние кровотечения из пупочной ранки.
У младенцев с шести месяцев признаки гемофилии часто включают кровоточивость десен и слизистой ротовой полости, которые травмируются различными предметами. Для этого возраста больных гемофилией также характерны геморрагии в область ягодиц.
Наиболее частые симптомы на втором году жизни:
плохо рассасывающиеся обширные гематомы, полученные при падениях;
продолжительные кровотечения при незначительных травмах — ссадины, прививка, прокол скарификатором;
долго идет кровь из десен, когда режутся зубы или после их экстракции;
частые беспричинные носовые кровотечения;
истечение крови в суставную полость или мышцы;
гематурия (кровь в моче);
кровь в каловых массах.
Со временем к перечисленным симптомам добавляется субфебрилитет, нарушения со стороны пищеварительного тракта. Чаще всего обильные кровотечения проявляются не сразу после получения травмы, а спустя 6-12 часов. У детей с легой формой патологии симптомы слабо выражены.
Признаки гемофилии у детей
Вспомогательное диагностическое значение при гемофилии имеют постгеморрагическая анемия, увеличение в объеме и нарушение функции суставов, общая слабость.
Диагностика
Согласно клиническим рекомендациям, для постановки диагноза необходимо собрать анамнез, провести физикальный осмотр. Если гемофилия протекает в тяжелой форме, то обнаруживают множественные синяки на теле, обильные кровоизлияния во внутренние полости. Наблюдаются признаки гемартроза крупных суставов: деформация, отек, локальная гипертермия кожи.
Следующий этап обследования подразумевает проведение ряда лабораторных анализов и исследований. Гемофилию у пациента можно предположить по анализу крови на АЧТВ, протромбиновое время, тест генерации тромбина. По их результатам выявляют замедленное образование сгустка.
Наряду с коагулограммой диагностика включает:
общий и биохимический анализы крови;
общий анализ мочи для исключения гематурии;
бензидиновая проба кала на скрытую кровь.
В последние годы пользуется популярностью генетическое тестирование, позволяющее определить вероятность наличия и передачи гемофилии. Для подтверждения диагноза проводят дифференциальную диагностику с такими патологиями: болезнь Виллебранда и тромбоцитарная дисфункция (болезнь Гланцмана), тромбоцитопеническая пурпура.
Лечение
Клинические рекомендации при гемофилии у детей
Тип гемофилии и выраженность симптомов отражаются на тактике лечения. Ребенку внутривенно вводят недостающий компонент свертываемости крови. Используются антигемофильные препараты, свежезаготовленная плазма, цельная донорская кровь. Могут проводить и переливание от ближайших родственников.
Клинические рекомендации учитывают и локализацию геморрагий. Оказание медицинской помощи предполагает следующее:
Профилактика. Позволяет поддерживать активность недостающего фактора на уровне около 5%. Благодаря этому предотвращаются кровоизлияния в суставы и другие полости организма. Профилактику начинают на втором году жизни ребенка до первого случая геморрагии или в ближайшее время после него. Отдают предпочтение концентратам факторов свертывания (КФС), прошедшим тщательную очистку.
Лечение в амбулаторных условиях. Больному ребенку сразу же вводят КФС после травматизации или при первых признаках начинающегося кровотечения. Благодаря этому удается остановить кровотечение на ранней стадии и предотвратить массивное излитие крови. При этом лекарственное средство расходуется минимально.
По обращению (при кровотечении). Проводят гемостатическую терапию с помощью КФС или препаратов «шунтирующего действия» в эффективных дозировках. При использовании недостаточных доз не получится остановить кровотечение, будет потеряно время, а дорогостоящее лекарство будет неоправданно израсходовано.
Наблюдать за пациентами с гемофилией и назначать им лечение должны сразу несколько специалистов: гематологи, педиатры, ортопеды, стоматологи, физиотерапевты, инструкторы по лечебной физкультуре, психологи. Они должны согласованно и своевременно давать свои рекомендации по поддержанию физического и психического состояния больного на должном уровне.
Дети, страдающие гемофилией, всегда должны носить с собой документ, в котором указывается:
точный диагноз;
степень тяжести патологического состояния;
тип препаратов, применяемых в ходе лечения;
необходимая начальная доза при различных видах кровотечения;
информация о том, как связаться с лечащим врачом.
Если такая карточка находится в легкодоступном месте, то в чрезвычайных ситуациях ребенку будет оказана грамотная первая помощь.
Имплантированное устройство венозного доступа облегчает проведение инъекций. Такое медицинское приспособление востребовано при проведении профилактики гемофилии у малышей.
Лечение в домашних условиях начинают у малышей, имеющих адекватный венозный доступ. Среди членов семьи должен быть минимум один, кто прошел специализированное обучение по оказанию помощи детям с гемофилией. Со временем ребенок научится делать себе инфузии самостоятельно. Но он по-прежнему нуждается в поддержке семьи.
Ответственные больные или их родителям ведут журналы кровотечений (на бумаге или в электронном виде), включающие дату и события при которых это произошло, дозы и код партии использованного препарата, а также побочные реакции, если таковые наблюдались. При очередном посещении лечащего врача такие журналы должны быть ему предоставлены.
Осложнения
Лечение гемофилии у детей
Гемофилия может сопровождаться такими осложнениями:
обширная гематома сдавливает нервные окончания и крупные сосуды, что провоцирует развитие паралича, гангрены;
обильные кровотечения на фоне травматизации или операций вызывают развитие тяжелых анемий;
- излияние крови в головной или спинной мозг приводит к тяжелому поражению нервной системы, нередко с летальным исходом;
гортанное кровотечение провоцирует дыхательные расстройства;
из-за частых геморрагий в костную ткань развивается асептический некроз.
Также встречаются осложнения иммунного характера: тромбоцитопения, появление в крови ингибиторов факторов свертываемости. Некоторые считают, что ребенок легко может лишится жизни от обширного наружного кровотечения. Такое происходит очень редко. Гораздо большую угрозу представляют скрытые внутренние кровотечения.
Осложнения возникают намного реже, если заболевание у ребенка было вовремя диагностировано, и была подобрана адекватная терапия. Также их риск снижается, если больной избегает определенных видов физической активности, приводящих к травмам, не принимает лекарства, которые влияют на функции тромбоцитов (ацетилсалициловую кислоту и НПВС).
Гемофилия — это тяжелая наследственная патология. Но если вовремя распознать ее признаки, не пренебрегать профилактической заместительной терапией и дополнительными лечебными мероприятиями, то у ребенка есть все шансы чувствовать себя достаточно комфортно дома и среди сверстников в учебных учреждениях.
Читайте в следующей статье: запах ацетона изо рта у ребенка
Источник
В семье, где есть больной гемофилией, все родственники должны знать, как оказать неотложную помощь при кровотечении. Самому пациенту необходимо обладать такими знаниями для предотвращения развития тяжелой кровопотери. Остановка кровотечения при гемофилии имеет особенности и значительно осложняется нарушением свертываемости крови.
Когда необходима неотложная помощь при гемофилии
Любое кровотечение при гемофилии весьма опасно и может стать фатальным из-за несостоятельности системы гемостаза. Отсутствие или недостаток 8 или 9 фактора свертывания делает гемофилию опасным для жизни состоянием.
Начинать остановку кровотечения при гемофилии следует сразу после его возникновения, ведь само оно прекратиться может только спустя длительный период, приводя к развитию угрожающим жизни осложнениям. Если помощь необходима ребенку, то скорая должна быть вызвана незамедлительно.
Остановка кровотечения в домашних условиях
Дома можно предпринять попытки остановки крови, если имеются препараты для свертывания. Важно также выиграть время до приезда скорой. Такие ситуации возникают при:
- носовом;
- из гортани и/или шеи;
- ранении, порезе;
- из полости рта, языка, десен;
- почечном и ЖКК;
- кровотечении центральной нервной системы.
Носовое кровотечение
Носовые кровотечения при гемофилии останавливать нужно по такому алгоритму:
- придать человеку полусидящее положение с приподнятой, но не запрокинутой, головой;
- лед на область носа и переносицы;
- приготовить марлевую турунду или тампон, выполнить переднюю тампонаду, максимально проталкивая марлю в полость носа;
- отличным вариантом будет смачивание марли адреномиметиками – каплями от насморка для сужения сосудов, а также аминокапроновой кислотой для стимуляции свертывания;
- слегка прижать крылья носа.
Число кровотечений при гемофилии из носа ниже, чем при болезни Виллебранда, но встречаются нередко. У детей зачастую кровь попадает в желудок, отчего возможна рвота черным содержимым, при которой можно ошибочно принять за кровотечение из ЖКТ.
Кровотечение из языка или десен
Если у ребенка с гемофилией шатающийся молочный зуд длительно «кровит», то это состояние может привести к значительно потере крови и развитию анемии. После выпадения зуба возможно длительное и обильное кровотечение. В этом случае необходимо:
- прижать кровоточащую лунку с помощью марли, желательно пропитанной эпинефрином или любыми каплями от насморка с содержанием адреномиметика;
- наложить лед на щеку.
Если локализовано кровотечение на языке, то стоит применить давящий тампон с сосудосуживающими каплями.
Очень важна профилактика кровотечений из ротовой полости при гемофилии: никаких горячих блюд! Вся пища должна быть холодной или слегка теплой и мягкой. Нельзя питаться твердой и повреждающей едой, использовать трубочки для напитков, зубочистки.
Из ран и ссадин на коже
Остановка кровотечения из порезов, ран должно происходить, как и у здорового человека.
- на глубокие дефекты тканей необходимо накладывать швы – поэтому они являются показанием для немедленной госпитализации;
- обработка и дезинфекция участка;
- поместить на повреждение лед, но предварительно подложить стерильную салфетку или повязку;
- наложить давящую повязку, чтобы подвергнуть компрессии сосуды и сопоставить края раны;
- поврежденный участок иммобилизовать в приподнятом уровне.
Важно, как можно быстрее провести заместительную терапию. У больных гемофилией обязательно дома должны находиться препараты недостающих факторов.
Из ЖКТ
Если развилось желудочно-кишечное кровотечение, то увидеть его можно по кровавой рвоте или черному калу – мелене. В этом случае обязательно вызвать скорую, действовать так:
- применить препараты факторов свертывания;
- дать больному проглотить несколько кусочков льда;
- приложить холод на живот;
- минимум движений, ожидание приезда врачей.
Все остальные мероприятия выполняются в условиях стационара.
Почечные кровотечения
Если пациент обнаружил кровь при мочеиспускании – все действия должны быть основаны на вызове скорой и обильном питье, чтобы в мочеточниках не формировались сгустки крови.
ЦНС
Препараты для неотложной помощи
Весьма тяжелыми и жизнеугрожающими являются внутричерепные кровотечения. При гемофилии развитие таких осложнений требует оказания неотложной помощи. Если они возникают в раннем детском возрасте – имеют симптомы только 0,4% детей, хотя при тяжелом течении болезни у младенцев приблизительно у 10% возникает такое осложнение.
Любая неврологическая симптоматика должна насторожить близких людей больного:
- слабость одной половины тела или изолированно руки, ноги;
- асимметрия лица, опущение уголка рта, у ребенка течет слюна с пораженной стороны;
- парезы или параличи конечностей;
- асимметрия зрачков, их значительное сужение или расширение;
- резкое нарушение сознания.
Помощь на этапе госпитализации
При поступлении в стационар продолжается местный гемостаз. Проводится неотложная терапия гемофилии введением замещающими факторы Ⅸ и Ⅷ препаратами, изготовленными из донорской плазмы или рекомбинантных компонентов.
Если нет возможности провести специфическое лечение и состояние пациента не терпит, применяют:
- криопреципитат;
- свежезамороженную плазму.
Расчет дозировки концентратов факторов свертывания приводит с учетом целевого процента активности необходимого фактора и локализации кровотечения. Это лечение называется терапией «по требованию». Ниже приведена таблица, показывающая этот оптимальный уровень активности.
А вот формулы, согласно которым проводят подсчет количества вводимого лекарства при гемофилии А и В, то есть при недостаточности Ⅷ и Ⅸ факторов свертывания:
Для детей старше 1 года и взрослых: Доза (МЕ)=масса (кг)*(требуемая активность – базальная активность)*0,5.
Для детей младше 1 года: Доза (МЕ)=масса тела (кг)* )*(требуемая активность – базальная активность).
Расчет дозы 9 фактора: Доза (МЕ)=масса тела (кг)* )*(требуемая активность – базальная активность).
Контролировать эффективность проведенного лечения гемофилии следует с использованием значения АЧТВ и тромбоэластографии. Однако важно помнить, что данные тесты не дифференцируют значения, превышающие 40-50% активности фактора свертывания. Обязателен клинический контроль состояния свертывания – прекращение кровотечения.
Вводить препараты нужно внутривенно и скорость должна соответствовать рекомендованной в инструкции.
Тяжелое осложнение гемофилии – анемия. Она возникает при единовременном излитии большого количества крови или в результате длительного необильного промокания раны. Устраняют анемию гемотрансфузией. У пациентов с гемофилией переливание крови может происходить довольно часто.
Источник
Шелби Л. Дитрих
Лечение гемофилии. Серия монографий. №001.
Всемирная федерация гемофилии март 1996
Хотя основным лечением кровотечений при гемофилии является
заместительная терапия недостающего фактора свертывания, тем не менее,
во многих местах и во многих случаях адекватная заместительная терапия
(концентратом фактора, свежезамороженной плазмой, криопреципитатом) недоступны.
В таких случаях возможно применение консервативных методов, ослабляющих
или останавливающих кровотечение и предотвращающих дальнейший вред, наносимый
им.
В данной статье описываются подобные методы. Важно помнить,
что обычно кровотечение при гемофилии медленное, продолжительно подкравливающее
из за слабого образования сгустка, что позволяет применить консервативное
средство, остановить кровотечение, и дать возможность тканям восстановиться.
По существу, можно выгадать время.
Цели лечения одинаковы вне зависимости от того доступна
ли заместительная терапия или нет: преуменьшить временный вред, преуменьшить
страдание и боль, сделать возможным заживление тканей и их восстановление.
Если доступна хотя бы минимальная заместительная терапия (криопреципитатом,
в котором содержится только VIII фактор; свежезамороженной плазмой, содержащей
VIII и IX фактор; концентратом конкретного фактора) при обнаружении кровотечения
следует произвести ее как можно скорее. Контролируемое применение заместительной
терапии, хотя бы в минимальных объемах, дает лучшие результаты, чем терапия
с задержкой.
I. Кровотечением — кровотечения бывают из: 1) царапин или
ссадин на коже, 2) слизистой оболочки рта, языка, 3) носа, 4) желудочно-кишечного
тракта, 5) почек (почечные кровотечения). Основное, что можно предпринять
в этих случаях, за исключением случаев с почечными кровотечениями и кровотечениями
из ЖКТ, это использовать давящие повязки, поднять голову, и приложить
лед, чтобы вызвать сужение сосудов.
а) Обычно, разрывы кожи, которые у здоровых людей требуют
наложения швов или пластыря, лечатся теми же методами и у больных гемофилией.
На глубокие раны следует немедленно наложить швы, по возможности провести
заместительную терапию, приложить лед, наложить давящую повязку и поднять
пораженную часть тела. Лед не следует прикладывать прямо на кожу, пакетики
со льдом должны быть обернуты тонким полотенцем. Лед эффективен при остановке
кровотечений, если использовать его на ранней стадии. Помочь при рассасывании
старой гематомы лед не может. У маленьких детей на ранках кожи головы
образуются большие сгустки. Если это произошло, из сгустка периодически
сочится кровь и происходит его увеличение, следует осторожно удалить сгусток,
чтобы соединить кожу по краям ранки, наложить давящую повязку, и ускорить
заживление раны.
б) Прикрепившийся рыхлый сгусток во рту мешает заживлению
и позволяет медленному кровотечению продолжаться. Продолжительно подкравливающий
молочный зуб является определенной проблемой и зачастую ведет к значительной
потере крови. Следует скорее удалить такой зуб, поставить давящий тампон
и приложить лед снаружи места кровотечения.
в) Продолжительное кровотечение из раны языка в конце концов
может привести к серьезной потере крови, если подобное кровотечение длится
долгое время, следует проверить уровень гемоглобина в крови ребенка. Если
имеет место его существенное снижение, назначается переливание крови.
Данная ситуация особенно опасна у детей дошкольного возраста, потому,
что объем потерянной крови значителен по отношению к общему — в системе
кровообращения ребенка. Прогрессирующее снижение гемоглобина может вызвать
осложнения в сердечно-сосудистой системе ребенка. Диета для детей с кровотечениями
из ротовой полости должна состоять из холодных или охлажденных и мягких
продуктов. Не следует использовать соломинку для питья, так как она может
повредить сформировавшийся сгусток. Не стоит также злоупотреблять кормлением
из бутылочки с соской, потому что соска тоже может повредить сгусток.
г) Сильные носовые кровотечения встречаются у больных гемофилией
реже, чем у пациентов с болезнью Виллебранда. Обычно достаточно уложить
пациента в постель, приподнять голову, приложить лед к носу и в случае
необходимости произвести переднюю тампонаду носа. На ноздри должен оказываться
легкий нажим. Дети часто глотают кровь при носовом кровотечении, что затем
приводит к рвоте с кровью. Проглоченная кровь может придавать черный цвет
стулу.
д) Кровотечения из желудочно-кишечного тракта (верхних и
нижних отделов) требуют консультации врача. Появление крови в моче (гематурия)
требует осторожного ожидания и обильного питья (150-200 мл/час) во избежание
образования сгустков в мочеточнике. Даже при отсутствии заместительной
терапии преднизалон в течение 3-5 дней часто помогает при почечном кровотечении.
е) Местное лечение. Лечение небольших ранок во рту, в том
числе на языке и деснах возможно нанесением местного гемостатического
препарата или салфетки с раствором эпинефрина. Местные гемостатические
препараты могут также наносится на кожные ранки.
II. Тяжелые рецидивирующие кровоизлияния в суставы (гемартрозы)
являются основными проявлениями гемофилии «А и «В»,
приводя к последующим нарушениям функции опорно-двигательного аппарата.
Быстрое распознавание и лечение этих кровоизлияний необходимо для предотвращения
дальнейших осложнений. Основные принципы консервативного лечения: обеспечить
покой в наименее болезненном положении, приложить лед, приподнять пораженный
сустав и по возможность зафиксировать его. При кровоизлияниях в суставы
верхних конечностей (локтевые и лучезапястные) следует носить поддерживающую
повязку. Если криопреципитат или свежезамороженная плазма доступны, следует
произвести их переливание при первых признаках гемартроза и повторить
— через 24 часа. Если необходимо в качестве обезболивающего применяют
ацетаминофен или парацетамол, следует избегать препаратов, содержащих
аспирин. Когда боль и ограниченность в движении уменьшатся важно начать
или возобновить упражнения на укрепление мышц, защищающих коленный сустав.
Сильные мышцы в области коленного сустава помогут предотвратить рецидивирующие
гемартрозы и хронический синовит. Активные изометрические упражнения возможны
без применения заместительной терапии. Упражнения на увеличение амплитуды
движения должны проводиться после прекращения острого кровоизлияния. Ношение
высоких ботинок и теннисных туфель может быть полезным при кровоизлияниях
в голеностопные суставы, особенно у детей, в том числе маленьких.
III. Специальные замечания
а) Кровотечение после обрезания крайней плоти — Использовать
давящую повязку как можно дольше. Не накладывать швов и не каутеризировать
(прижигать)!
б) Ангина и тонзиллит с кашлем и без. Миндалевидные железы
и аденоиды достигают своего максимального размера в раннем детстве, когда
респираторные инфекции часты. Воспаленные миндалевидные железы могут давать
перитонзиллярные (околоминдаликовые) кровотечения с серьезными последствиями.
Продолжительный кашель, в свою очередь, может вызвать фарингеальное или
трахеальное кровотечение. Следует начать прием антибиотиков в сочетании
с жидкой диетой вплоть до выздоровления ребенка. Если необходимо подавить
кашель, эффективны препараты, содержащие кодеин.
в) Следует помнить о возможности значительной потери крови
при забрюшинных гематомах и кровоизлияниях в грудную клетку и брюшную
полость. Значительный объем крови, ведущий к анемии и даже геморрагическому
шоку, может быть потерян во время кровоизлияний в большие мышцы грудной
клетки и спины и в забрюшинное пространство. Необъяснимая бледность, слабость
или сонливость и боль в нижней части живота, могут свидетельствовать о
забрюшинной гематоме и служить показаниями к медицинскому вмешательству.
IV. В заключение
а) Что следует делать при консервативном лечении:
· При кровоизлиянии в конечность: покой, по возможности
подняв пораженный сустав, приложив лед, возобновляя нормальную деятельность,
когда боль и ограничение движения уменьшаются, уделяя особое внимание
восстановлению мышечной силы.
· Помните о возможности значительной кровопотери у маленьких детей, когда
кровотечение продолжительно.
· Будьте внимательны в отношении уровня подвижности ребенка, начинающего
ходить. Важно чтобы дети и подростки сообщали о первых субъективных симптомах
и внешних проявлениях кровоизлияний в сустав, для возможности наиболее
раннего принятия консервативных мер.
· Внимательно осматривайте ребенка во время ежедневного купания, обращайте
внимание на ассиметрию и опухания.
· На глубокие раны следует накладывать швы.
· После ослабления кровоизлияния в сустав следует постепенно начинать
занятия на укрепления мышц. Сильные мышцы защищают сустав.
б) Помните, что глубокие гематомы в области предплечья и
икроножной мышцы могут привести к ущемлению нервов и нервно-сосудистым
осложнениям, с последующим отмиранием тканей.
в) Что не следует делать при консервативном лечении:
· Не следует прижигать!
· Не накладывать давящих круговых повязок.
· Не ругать ребенка за кровоизлияние.
· Не проводить обрезания крайней плоти, если в семейном анамнезе есть
упоминания о повышенной кровоточивости.
· Не прикладывать лед на незащищенную кожу, оборачивать его в полотенце
или салфетку.
V. Минимальная заместительная терапия
а) Свежезамороженная плазма содержит VIII и IX факторы,
250 М.Е. на 250 мл. плазмы. Чтобы избежать пресыщения организма жидкостью
следует переливать один пакетик каждые 8-12 часов при гемофилии «А»,
и один пакетик каждые 24 часа при гемофилии «В». Маленьким детям
следует переливать меньшие дозы.
б) Криопреципитат — 1 пакет обычно содержит от 80 до 100
М.Е. фактора VIII.
Источник
