Неотложная помощь при тромбоцитопенических кровотечениях

Неотложная помощь на догоспитальном этапе

Тромбоцитопения

Геморрагический синдром при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (ИТП) — спонтанно возникающие кровоизлияния и кровотечения из кожи и слизистых, в основе которых лежит резкое снижение количества тромбоцитов.

Наиболее частые провоцирующие факторы кровоточивости при ИТП: инфекции вирусные и бактериальные, профилактические прививки, бытовые травмы, хронические очаги инфекции, а также лекарственные препараты, ухудшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов (салицилаты, препараты красавки и др.).

Для тромбоцитопенической пурпуры характерен микроциркуляторный или петехиально-пятнистый тип кровоточивости, проявляющийся следующими симптомами:

«Сухая» пурпура — кровоизлияния в кожу с полиморфностью (петехии и экхимозы), полихромностью, ассиметричностью, спонтанностью возникновения преимущественно в ночные часы;

«Влажная» пурпура— кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта, почек, матки. Кровотечения спонтанные, профузные и длительные;

Кровоизлияния во внутренние органы (головной мозг, сетчатку глаза, поджелудочную железу, яичники и др.). Селезенка нормальной величины или увеличена.

Угрозу для жизни ребенка представляют профузные кровотечения, ведущие к развитию коллапса и геморрагического шока, а также кровоизлияния в головной мозг. В анализе периферической крови отмечаются тромбоцитопения, увеличение длительности кровотечения, нормальная свертываемость крови. Ретракция кровяного сгустка замедлена. Протромбиновое время нормальное. Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК, возможно выявление специфических антитромбоцитарных АТ. Миелограмма — увеличение количества мегакариоцитов.

На догоспитальном этапе немедленно принять меры по местной остановке кровотечения и обеспечить госпитализацию в гематологическое отделение с соблюдением строгого постельного режима.

1. Ввести 5% раствор АКК 100-200 мг/кг в/в капельно. При продолжающемся кровотечении повторить в/в введение через 4 часа. После остановки кровотечения перейти на прием препарата внутрь в дозе 50-100 мг/кг.

2. Для улучшения адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов и ангиопротекции: ввести 12,5% раствор этамзилата натрия (дицинона) в дозе 1-2 мл (до 2-3 раз в сутки) в/в или в/м или 0,025% масляный раствор адроксона в дозе 1,0-2,0 мл в/м или п/к (1-2 раза в сутки), АТФ 1% раствор по 1-2 мл в/м в день.

Особенности лечебной тактики при различных проявлениях геморрагического синдрома:

При носовом кровотечении провести переднюю тампонаду носа с 3% перекисью водорода или раствором тромбина и адроксона в аминокапроновой кислоте (ампулу тромбина растворяют в 50 мл 5% раствора АКК и добавляют 2 мл 0,025% раствора адроксона);

При желудочно-кишечном кровотечении назначить внутрь 5% раствор АКК 50 мл + 0,025% раствор адроксона 1 мл + тромбин;

При маточном кровотечении по назначению гинеколога прегнин по 0,01 2 раза в сутки под язык или 0,05% раствор фолликулина по 1 мл 1 раз в день в/м, или 1% раствор прогестерона по 1 мл 1 раз в день в/м.

При подтвержденном диагнозе аутоиммунной тромбоцитопении строго по показаниям назначаются стандартные дозы преднизолона в дозе 1 -2- мг/кг в сутки или 60 мг/м2 в сутки в течение 21 дня с постепенной отменой. При необходимости используются высокие дозы преднизолона 4-8 мг/кг в сутки в течение 7 дней или 10-30 мг/кг в сутки в течение 3-7 дней с быстрой отменой препарата.

Показания для назначения преднизолона:

1. Генерализованный кожный синдром с геморрагиями на лице (включая сетчатку глаза и склеру), шее, верхней половине туловища;

2. Кровотечения из слизистых и кровоизлияния во внутренние органы;

3. Выраженная тромбоцитопения <30х109/л

Категорически противопоказано переливание тромбоцитарной массы и тромбоконцентрата при аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре. Внутривенные инфузии IgG, способствующие увеличению числа тромбоцитов при остром приступе, капельно в дозе 0,5 г/кг массы тела (10мл/кг 5% р-ра). Спленэктомия показана при хронической форме с тяжелыми кровотечениями при безуспешности консервативной терапии (выздоровление после спленэктомии происходит не всегда). При развитии тяжелой (НЬ<60-70 г/л) постгеморрагической анемии показаны трансфузии размороженных отмытых эритроцитов в дозе 10-15 мл/кг с индивидуальным подбором.

Глава VIII

Источник

Кровотечения и тромбоцитопения

Проведение некоторых видов противоопухолевого лечения, например, лучевой терапии приводит к повышению риска развития кровотечения. Наиболее часто это происходит вследствие снижения в крови количества форменных элементов крови (клеток), которые участвуют в процессах её свертывания и остановки кровотечения – тромбоцитов (кровяных пластинок). Когда количество тромбоцитов снижается ниже нормальных, значений возникает риск развития кровотечения. В некоторых случаях возможно простое удлинение времени остановки кровотечения после получения травмы, например, пореза после бритья, быстрое возникновение синяков после ушибов, или кровотечений во время менструации (месячных). В более тяжелых случаях возможно развитие спонтанных кровотечений – не вызванных какими-либо повреждающими факторами.

Возможными симптомами развития тромбоцитопении и кровотечения являются:

  • образование синяков на коже, особенно без предшествующего воздействия повреждающего фактора, а также мелких высыпаний красного цвета (петехий);
  • появление сильных головных болей, внезапное изменение или нарушение зрения, ощущения заторможенности или выраженной сонливости;
  • внезапное изменение цвета мочи, появление в ней примесей крови, красный или розовый цвет мочи, цвет «мясных помоев»;
  • появление примесей крови в стуле, его покраснение («малиновое желе») или появление черного, дегтеобразного стула («мелена»);
  • появление или усиление рвоты, наличие в рвотных массах крови или черный цвет рвоты («кофейная гуща»);
  • кровотечение из десен, полости рта или носа, которые не останавливаются в течение нескольких минут;
  • кровянистые выделения или кровотечение из половых путей не связанное с менструацией или необычно обильные менструации;
  • внезапное появление или усугубление симптомов анемии, таких как головокружение, общая слабость, ощущение учащенного сердцебиения;
  • любые другие выделения крови.

Незамедлительно свяжитесь со своим лечащим врачом или другим специалистом здравоохранения в случае развития любого из вышеперечисленных симптомов.

Как диагностируется тромбоцитопения?

Для диагностики тромбоцитопении используется общий (клинический) анализ крови, кровь для анализа берется из вены или из пальца. Количество тромбоцитов в Вашем анализе крови также может быть обозначено как «PLT» или «Platelets». В норме их количество колеблется в широких пределах, однако в онкологической практике нормальным принято считать показатель >100*10^9/л (также можно встретить обозначение 100 000 клеток/мкл). В зависимости от выраженности тромбоцитопении выделяют следующие степени тяжести тромбоцитопении:

  • 1 степень – количество тромбоцитов <100 000 клеток/мкл, но больше 75 000 клеток/мкл (<100*10^9/л, но ≥ 75*10^9). При проведении большинства режимов химиотерапии наличие тромбоцитопении 1 степени является показанием к задержке проведения очередного курса лечения;
  • 2 степень – количество тромбоцитов <75 000 клеток/мкл, но больше 50 000 клеток/мкл (<75*10^9/л, но ≥ 50*10^9);
  • 3 степень – количество тромбоцитов <50 000 клеток/мкл, но больше 25 000 клеток/мкл (<50*10^9/л, но ≥ 25*10^9);
  • 4 степень – количество тромбоцитов <25 000 клеток/мкл (<25*10^9/л). При снижении количества тромбоцитов до таких значений показано переливание тромбоцитарной массы или тромбоконцентрата (специально заготовленные донорские тромбоциты).

Развитие глубокой тромбоцитопении (3-4 степени) представляет собой серьезную опасность для здоровья. Необходимо тщательно следить за состоянием своего здоровья. Немедленно сообщите Вашему лечащему врачу при появлении вышеуказанных симптомов.

Кровотечениям могут способстовать повреждения целостности различных тканей, кожи и слизистых оболочек. Следование нижеперечисленным советам может помочь снизить риск развития подобных осложнений в процессе проведения противоопухолевого лечения:

  • Используйте электрическую бритву вместо обычной бритвы с лезвиями – это снизит риск ранения кожных покровов;
  • Соблюдайте осторожность в быту, особенно при обращении с острыми предметами, старайтесь не допускать падений и получения каких-либо травм. Ограничьте виды активности которые могут приводить к травмам;
  • Некоторые лекарственные препараты, в том числе – отпускаемые без рецепта, например, обезболивающие и жаропонижающие (аспирин, ибупрофен, кетопрофен, парацетамол и т.д.), препараты, разжижающие кровь (антикоагулянты, например варфарин, дабигатран (Прадакса), ривароксабан (Ксарелто), а также травяные препараты могут повышать риск развития кровотечения. Не принимайте каких-либо препаратов без консультации с вашим лечащим врачом.
  • Пользуйтесь только мягкой зубной щеткой, не используйте зубочистки или зубную нить;
  • Во время месячных не желательно использовать тампоны, в качестве альтернативы им следует применять прокладки, так как это минимизирует повреждающие влияние на слизистую оболочку половых путей.

Если у вас отмечаются симптомы кровотечения

При появлении синяков на коже или при кровотечении после пореза аккуратно прижмите место кровотечения чистой тканью. Может помочь прикладывание льда на короткое время – около 20 минут. Существуют также лекарственные препараты, которые повышают активность тромбоцитов и способствуют остановке кровотечения, например, этамзилат, транексамовая кислота, аминокапроновая кислота. Спросите у Вашего лечащего врача о возможности и целесообразности их применения.

Обратитесь к врачу во всех случаях ухудшения самочувствия и появлении признаков тяжелого кровотечения!

ВНИМАНИЕ! Геморрагические осложнения (кровотечения), возникающие в ходе проведения противоопухолевого лечения, могут представлять собой непосредственную угрозу для жизни. Не занимайтесь самолечением, обратитесь к врачу!

Источник

Геморрагические диатезы — собирательное понятие, объединяющее различные заболевания, отличительной чертой которых является кровоточивость.

К этой группе заболеваний относятся тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), гемофилия, геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) и скорбут (цинга).

Поскольку этиология скорбута как авитаминоза С в отличие от остальных форм геморрагических диатезов известна, его следует выделить из этой группы.

Причины, приводящие к кровоточивости, при этих заболеваниях различны. В одних случаях она связана с изменениями сосудистой стенки (имеет место повышенная проницаемость и легкая ранимость капилляров), в других — с изменениями свойств самой крови (нарушена свертываемость ее).

К заболеваниям, при которых кровоточивость связана с проницаемостью и «ломкостью» капилляров, относятся скорбут, геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха), септический эндокардит, сыпной тиф и др.

Нарушением процессов свертывания крови обусловлена кровоточивость при гемофилии и тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа).

Механизм свертывания крови

В процессе свертывания крови принимают участие:

1) фермент протромбин, который входит в состав белков крови и находится в неактивном состоянии, поскольку связан с антитромбином (гепарином);

2) тромбопластин, содержащийся в плазме крови и образуемый эндотелиальными клетками сосудов и тромбоцитами крови в момент повреждения сосудов;

3) соли (ионы) кальция, которые содержатся в плазме крови;

4) фибриноген, который входит в состав белков крови и находится в растворенном состоянии в плазме крови.

За последние годы процесс свертывания крови тщательно изучается. Открыто много новых факторов, участвующих в свертывании крови. Процесс свертывания крови представляется весьма сложным.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Тромбоцитопеническая пурпура — одна из частых форм геморрагического диатеза. Заболевание поражает людей молодого возраста. Женщины болеют несколько чаще мужчин.

Сущность тромбоцитопенической пурпуры не выяснена окончательно. В результате функциональной неполноценности костного мозга, а именно мегакариоцитов, количество кровяных пластинок (тромбоцитов) крови, которые образуются из мегакариоцитов, резко уменьшается.

Иногда в разгар заболевания (в период тяжелой кровоточивости) они почти полностью исчезают.

Клиническая картина

Заболевание имеет циклический характер. В период обострения кровоточивости больные жалуются на слабость, зависящую от анемизации. Грозные признаки остро развившегося малокровия иногда бывают вызваны носовыми, маточными кровотечениями, иногда кровотечением после удаления зуба. При осмотре на коже туловища и конечностей больных обнаруживаются многочисленные кровоизлияния от мелкоточечных до обширных. Крупные кровоизлияния имеются на местах ушибов (а иногда без них), на руках в местах произведенных уколов.

В других случаях при полном отсутствии или при незаметных изменениях со стороны кожи заболевание протекает в виде упорных и повторяющихся носовых, маточных, почечных кровотечений. У большинства больных тромбоцитопенической пурпурой селезенка увеличена. Свертываемость крови нормальна. Наиболее характерным признаком со стороны крови является уменьшение числа тромбоцитов до полного их исчезновения. Обычно в период обострения количество тромбоцитов падает до 35 000—40 000 в 1 мм3 крови (в норме 250 000—300 000).

В зависимости от характера и длительности кровотечения количество гемоглобина и эритроцитов бывает снижено в различной степени. В тяжелых случаях содержание гемоглобина падает до 20% и ниже, число эритроцитов — до 800 000—1 000 000. В периоды ремиссии количество тромбоцитов возрастает до нормальных цифр, восстанавливается уровень гемоглобина и эритроцитов. В разгар заболевания при выраженном уменьшении числа тромбоцитов симптомы жгута, щипка и укола становятся резко положительными.

Если больному на плечо наложить на 3—5 минут жгут, то ниже его появляется большое количество точечных кровоизлияний. На коже в месте произведенного с диагностической целью щипка, а также в месте укола (после инъекции) появляются большие кровоподтеки, особенно хорошо выраженные на следующий день. У здоровых людей эти симптомы отрицательны.

Течение

Тромбоцитопеническая пурпура характеризуется повторными кровотечениями, длящимися 1—2 месяца. Светлые промежутки то короткие, то продолжаются несколько месяцев.

Диагноз основан на анамнестических указаниях (повторные длительные кровотечения, у женщин иногда совпадающие с менструальным циклом, особенно маточные кровотечения) и данных исследования крови (резко выраженное уменьшение количества тромбоцитов) .

Признаки кровоточивости наблюдаются также при лейкозах, апластической анемии (ранее называвшейся злокачественной тромбопенией) и других заболеваниях, при которых тромбоцитопения (т. е. уменьшение количества тромбоцитов) является лишь симптомом наряду с другими, характерными для перечисленных заболеваний признаками.

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду также более редкое заболевание — семейный гемангиоматоз (болезнь Рандю—Ослера), при котором наблюдаются повторные, иногда обильные носовые, легочные, желудочно-кишечные кровотечения. Заболевание носит наследственный характер и проявляется множественными ангиомами (ограниченными расширениями мельчайших кровеносных сосудов), расположенными на коже, слизистой оболочке носа, рта, желудка, кишечника.

Лечение

В период обострения необходимо соблюдать постельный режим. Делаются переливания крови. Но единственным радикальным методом лечения при тромбоцитопенической пурпуре считается операция удаления селезенки (спленэктомия). К этому приходится прибегать, когда тяжелые кровотечения угрожают жизни больного. После спленэктомии кровотечение, независимо от того, в каком органе оно было, прекращается. Уже в первые часы после операции число тромбоцитов крови значительно возрастает, а через 24—48 часов достигает цифр, превышающих нормальные. Вместе с увеличением числа тромбоцитов у больных исчезают геморрагические явления.

Геморрагический васкулит, геморрагический капилляротоксикоз (болезнь Шенлейна—Геноха)

Геморрагический васкулит, или геморрагический капилляротоксикоз, относится к токсикоаллергическим заболеваниям. Он характеризуется кожными кровоизлияниями с предшествующими эксудативно-воспалительными изменениями кожи в тех же местах.

Этиология и патогенез

Этиология неясна. Патогенетическая сущность болезни определяется появлением геморрагических высыпаний, обусловленных повышенной проницаемостью сосудов и их ломкостью.

Клиническая картина

Существуют различные клинические формы данного заболевания: 1) пурпура простая, 2) пурпура «ревматическая», 3) пурпура абдоминальная, 4) пурпура молниеносная.

При простой пурпуре на руках и ногах больных, чаще на разгибательной поверхности ног, выявляется симметрично расположенная петехиальная сыпь. Если подобные высыпания сочетаются с болями в суставах, заболевание называют «ревматической» пурпурой (в прежнее время ее неправильно относили к ревматизму). Нередко при геморрагическом васкулите отмечаются сильные боли в брюшной полости, обусловленные подобным высыпанием в серозные оболочки.

Эти формы обозначаются как абдоминальная (брюшная) пурпура и могут симулировать острые заболевания органов брюшной полости, в связи с чем приводят иногда к ошибочным операциям. Молниеносной пурпурой называются те формы, которые приводят к смерти вследствие поражения сосудов мозга. Отмечаются также поражения почек, при которых возникают признаки нефрита.

Деление геморрагического васкулита на описанные формы искусственно. Все эти признаки могут сочетаться в различных комбинациях.

Дифференциальный диагноз

Так как заболевание встречается сравнительно редко, а клинические проявления его довольно разнообразны, то возможны ошибки. Необходимо помнить, что иногда подобных больных направляют в хирургическое отделение с диагнозом острого живота. Если у больного отмечаются сильные боли в животе, вызывающие подозрение на острый живот, и на коже определяется геморрагическая сыпь, то с полной уверенностью может быть отвергнут диагноз острого живота. Тем не менее такой больной должен быть госпитализирован. Отличить геморрагический васкулит от тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа) нетрудно. При геморрагических васкулитах не бывает больших кровопотерь.

Лечение

Если установлен инфекционный очаг (туберкулез, хронический тонзиллит и др.), то устранение его может привести к излечению больного. Однако чаще всего выяснить причину заболевания не удается.

Лечебные мероприятия сводятся к применению противоаллергических средств в сочетании с антибиотиками. К первым относятся хлористый кальций, салициловый натрий, вливания новокаина (10 мл 0,5% раствора), аскорбиновая кислота, димедрол, адренокортикотропный гормон, кортизон. Из антибиотиков применяются пенициллин и стрептомицин. Не всегда удается достичь хорошего результата. Заболевание имеет склонность к рецидивам.

Гемофилия

Этиология и патогенез

Гемофилия является врожденным заболеванием со своеобразными чертами наследственности. Ею болеют исключительно мужчины, причем детям больного это заболевание не передается. От отца, страдающего гемофилией, заболевание может передаться только внуку, родившемуся у дочери больного. При этом последняя, являясь передатчицей наследственных свойств отца, не имеет никаких признаков заболевания.

Причиной кровоточивости при гемофилии служит нарушение свертываемости крови.

Клиническая картина

Болезнь проявляется уже в раннем детском, возрасте. При прорезывании зубов, прикусывании языка, случайных порезах кожи, ушибах у больных детей возникает упорная кровоточивость. Незначительные ушибы вызывают обширные подкожные кровоподтеки. Описываются даже смертельные исходы при подобных травмах без наружного кровотечения, настолько велика бывает потеря крови, распространяющейся по подкожной клетчатке. Значительные кровотечения у таких больных иногда приводят к смертельному исходу, хотя рана может быть небольшой.

Медицинскому персоналу необходимо помнить, что различные манипуляции (укол, катетеризация и т. д.) у больных гемофилией могут повлечь опасные и даже смертельные кровотечения.

Известны случаи смертельных кровотечений при удалении зубов у таких больных.

Диагноз основан на кровоточивости, при которой определяется резкое замедление свертываемости крови. Количество тромбоцитов при гемофилии нормально. По этим признакам гемофилию легко отличить от тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа), при которой резко уменьшается число тромбоцитов, но свертываемость нормальна.

Следует помнить об опасностях, которым подвергаются больные, страдающие гемофилией, если им необходима серьезная операция.

Лечение

Уже в раннем возрасте детей родители узнают от врачей о характере их заболевания и получают соответствующие указания на случай появления кровотечения. Больной ребенок должен быть срочно госпитализирован, даже если его общее состояние в момент осмотра в связи с кровоточивостью не вызывает опасения или возникает только подозрение на гемофилию.

М. Г. Абрамов

Опубликовал Константин Моканов

Источник