Наследственное заболевание выражающееся в склонности к кровотечениям

В результате нарушений свертывания крови возникают трудно останавливаемые кровотечения. Сильные кровотечения могут начаться даже при незначительных повреждениях, иногда и без воздействия внешних факторов (спонтанные кровотечения). Возможно появление т.н. геморрагической сыпи — единичных или множественных кровоизлияний на коже и (или) слизистых оболочках. Однако намного опаснее внутренние кровоизлияния (например, в мышцы, суставы, внутренние органы, мозг). Склонность к таким кровотечениям зависит от тяжести болезни, вызывающей кровотечение.

Причины предрасположенности к кровотечениям

Для свертывания крови очень важны тромбоциты. Основные функции тромбоцитов:

• Образование сгустков тромбоцитов, перекрывающих кровеносный сосуд.
• Стимулирование выработки фибрина, способствующего окончательному формированию кровяного сгустка.
• Стимулирование выделения гормона, вызывающего сокращение кровеносного сосуда при наличии повреждения, в результате чего значительно уменьшается приток свежей крови к ране.

Признаки

• Сильная кровоточивость даже после минимальных травм.
• Трудно останавливаемое кровотечение после операций.
• Обильные кровотечения при менструации.
• Спонтанные внутренние кровотечения.

Гемофилия

При заболевании гемофилией в крови отсутствует VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) факторы свертывания крови. В легких случаях заболеваний эти факторы свертывания крови имеются, но их слишком мало. Болезнь — наследственная и всегда связана с X-хромосомой. Женщины болеют очень редко, они передают это заболевание своим детям мужского пола. Однако приблизительно у четвертой части всех больных гемофилией это заболевание в семейном анамнезе установить не удается. Скорее всего, заболевание гемофилией происходит в результате мутаций наследственной информации, после чего гемофилия передается по наследству. Более 3/4 больных страдают гемофилией А. По тяжести протекания гемофилия А и В тождественны, но при лечении крайне важно точно установить тип гемофилии, потому что в случае тяжелых кровотечений необходимо внутривенное введение именно недостающего фактора свертывания крови.

При появлении симптомов внутреннего кровотечения необходимо сразу же ввести концентрат VIII или IX фактора свертывания крови. Это можно сделать двумя способами.

Врачи обучают многих больных гемофилией самостоятельно вводить концентрат свертывания крови. Пациенты имеют при себе концентрат и о каждой инъекции ставят в известность врача. Больного надо контролировать: при частом введении концентрата фактора свертывания возможны аллергические реакции, при возникновении которых введение фактора свертывания крови неэффективно.

При сильном кровотечении лечение должен проводить врач. После операции или тяжелых повреждений лечение можно начинать только при полном заживлении ран. В противном случае возникает опасность поздних кровотечений. Факторы свертывания крови приходится вводить часто: в организме человека они быстро разрушаются.

Кровоизлияние в суставы может нарушить их функции, возникает опасность анкилоза. Для предупреждения таких повреждений больные гемофилией должны регулярно заниматься спортом.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание. В этом случае так же, как и при гемофилии, отмечается нарушение свертываемости крови. Симптом болезни — длительная кровоточивость из небольших ран и надрезов, подкожные кровоизлияния и гематомы после небольших травм. У женщин превалируют тяжелые анемизирующие маточные кровотечения. Зачастую облегчение приносит прием гормональных контрацептивов. В остальных случаях лечение такое же, как и при гемофилии.

Дефицит витамина К

Всасывание витамина К происходит в тонкой кишке. Этот витамин необходим для образования в печеночных клетках факторов свертываемости крови. Дефицит витамина К в организме может наблюдаться, например, при стойком поносе, болезнях желчного пузыря, а также при поражении печени. У взрослых причиной дефицита витамина К, а следовательно и нарушения свертываемости крови, является желтуха, цирроз печени и отравление грибами.

Дефицит факторов свертываемости крови

Гибель имеющихся в крови факторов свертываемости может произойти в результате аутоиммунных реакций, которые происходят у пациентов после частых переливаний крови. Кроме того, поражение факторов свертываемости может быть результатом чрезмерной стимуляции системы свертываемости крови. Характерные причины — тяжелые травмы, некоторые змеиные яды, преждевременная отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами и рак простаты.

Осложненные или преждевременные роды могут стать причиной нарушений свертываемости крови у новорожденных. Однако для нормализации свертываемости крови зачастую достаточно одной инъекции витамина К.

Нарушения, связанные с тромбоцитами

Тромбоцитопатия — состояние, характеризующееся наличием нормального числа тромбоцитов, но не способных адекватно участвовать в гемостазе. Симптомы — точечные кровоподтеки на коже, возникающие вследствие разрыва капилляров, кровотечения из носа и десен, у женщин — обильные месячные и маточные кровотечения в середине менструального цикла. У детей тяжелая форма тромбоцитопатии приводит к смерти. Однако намного чаще случается, что в основе резкого снижения уровня тромбоцитов или нарушения их функции лежит не наследственный фактор. Частые кровотечения наблюдаются после снижения тромбоцитов до 100 000 на 1 мл крови.

Пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура — это острое либо хроническое заболевание, в основе которого лежит дефицит тромбоцитов. Острой формой чаще всего страдают дети или молодые люди. У детей болезнь обычно проявляется после какого-нибудь инфекционного заболевания (например, острая респираторная вирусная инфекция, краснуха или корь). У молодых людей повышенная кровоточивость проявляется преимущественно после приема некоторых лекарств, причем ранее эти лекарства каких-либо особенных реакций у них не вызывали. Теоретически, острую тромбоцитопеническую пурпуру может вызвать любое лекарство. Симптомы тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в кожные покровы и кровотечения из слизистых оболочек. Хронической тромбоцитопенической пурпурой страдают преимущественно молодые женщины. Иногда у них наблюдаются периоды обострения. Обычно кровоизлияния не представляют опасности, но иногда они могут быть опасными для жизни. Иногда больному, страдающему тромбоцитопенической пурпурой, удаляют селезенку, так как она ускоряет процесс расщепления тромбоцитов. Если болезнь развивается у беременной женщины, то родоразрешение осуществляется путем кесарева сечения.

Болезнь Ослера

Болезнь Ослера (Рандю-Ослера) — это врожденная наследственная болезнь, проявляется множественными кровоточащими телеангиэктазиями (расширение сосудов), расположенными на различных участках кожи и слизистых оболочках губ и рта.

Предрасположенность к появлению этих изменений кровеносных сосудов врожденная, однако симптомы болезни обычно появляются в возрасте 30-50 лет. У многих пациентов почти ежедневно случаются носовые кровотечения, что вызывает малокровие. Возможны кровотечения из ротовой полости, пищеварительного тракта, мочеиспускательного канала или влагалища. Наиболее опасно кровотечение из легких. При большой потере крови требуется переливание, иногда измененные кровеносные сосуды удаляют оперативным путем.

Болезнь Мошкович

Болезнь Мошкович — это изменения кровеносных сосудов в результате аллергических реакций. Аллергическая альтерация сосудистой стенки сочетается с аутоимунным поражением кроветворной системы. В результате изменений сосудистых стенок кровеносный сосуд набухает, и происходит его разрыв. Есть вероятность летального исхода. Эту редкую аллергическую реакцию обычно вызывают лекарства, например, сульфонамиды, пенициллин, а также препараты, применяемые для лечения ревматизма.

Существуют и другие изменения кровеносных сосудов, обусловленные аллергическими реакциями, при которых повышается склонность к кровотечениям. Иногда они возникают при тяжелых заболеваниях, например, полиартрите, раке или туберкулезе легких. У людей преклонного возраста на коже часто появляются кровяные пятнышки. Они образуются вследствие хрупкости стенок кровеносных сосудов. После приема витамина Е пятна обычно исчезают.

Скорбут (цинга)

Скорбут (цинга) — заболевание, вызванное недостаточным поступлением в организм витамина С. Симптомы: слабость, мышечно-суставные боли, кровоточивость, выпадение зубов и др. Ранее эта болезнь вызывала страх, однако в настоящее время в наших краях она встречается довольно редко. Витамин С участвует во внутриклеточных окислительно-восстановительных реакциях, он необходим для синтеза коллагена и т.д. При его дефиците начинают распадаться структуры клеток кровеносных сосудов. При этом возможны опасные кровоизлияния в мягкие ткани и суставы. Нарушается заживление ран. При приеме витамина С в течение нескольких дней симптомы болезни обычно исчезают. Если цингу не лечить, человек умирает.

Если заметили кровоподтеки, которые появились без ясной причины, а также часто кровоточащие ранки с трудно останавливаемым кровотечением, то необходимо обратиться к врачу. Это может являться симптомом тяжелой болезни.

Врач постарается установить причину предрасположенности к кровотечениям. Он осмотрит пациента, сделает лабораторный анализ крови, выявит особенности ее свертывания, выяснит наличие факторов свертывания или отсутствие какого-либо из них. Иногда приходится проводить дорогостоящие исследования крови, которые выполняются в специальных лабораториях.

Анемия

Гиперемия