Кровотечения при портальной гипертензии у детей
Среди детей с кровотечением из пищеварительного тракта больные с портальной гипертензией занимают одно из первых мест. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода является грозным осложнением при портальной гипертензии. У детей оно наиболее часто наблюдается при внепеченочной форме портальной гипертензии и реже при внутрипеченочной. Так, по данным А. Г. Пугачева, А. Ф. Леонтьева, Л. И. Малининой и Ю. Н. Осипова (1971), из 59 детей, у которых было 134 случая кровотечения, у 52 диагностирована внепеченочная форма.
Патогенез
Единого взгляда на патогенез кровотечений из расширенных вен пищевода и желудка до настоящего времени нет. Некоторые авторы связывают возникновение этого осложнения с истончением стенки расширенных вен вследствие забрасывания желудочного сока (Baronoisky, Wangestein, 1945). Это положение подтверждают морфологические и эндоскопические исследования. При эзофагоскопии обнаруживаются трофические изменения слизистой пищевода, наличие на ней эрозий. Исследования биопсийного материала свидетельствуют о наличии расширенного просвета вен; стенки их утолщены вследствие гипертрофии мышечного слоя и гиперплазии эластического слоя. Наряду с этими изменениями выявляется истончение и даже полное исчезновение эластических волокон па отдельных участках. Слизистая над этими областями истончена, нередко изъязвлена (И. С. Дергачев, 1970; М. Д. Пациора и др., 1971).
По данным М. Д. Пациоры с соавт. (1971), при портальной гинертеизии отмечается выхождение кардии в средостение, что способствует еще большему притоку крови к варикозным венам эзофагокардиальной зоны и предрасполагает к развитию рефлюкс-эзофагита.
Таким образом, в патогенезе пищеводно-желудочных кровотечений рефлюкс-эзофагит играет важную роль. Возникновение его на фоне трофических изменений стенки слизистой и расширенных вен пищевода способствует геморрагиям из флебэктазий. Это положение подтверждается при анализе анамнестических данных больных с кровотечениями. Как показывают наблюдения хирургической клиники Института педиатрии АМН СССР, многие дети на фоне высокого портального давления длительное время жалуются на постоянную изжогу и отрыжку.
Однако рефлюкс-эзофагит не является единственной или ведущей причиной кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка у детей. По данным М. Д. Пациоры (1971), в патогенезе кровотечения важное место занимает гипертонический криз в портальной системе. Этим и можно объяснить тот факт, что у детей кровотечение возникает в результате физической нагрузки, психической травмы и т. д. Отмечается тесная взаимосвязь между системой свертывания крови и кровотечениями из варикозно расширенных вен. Однако обнаруживаемые нарушения нельзя считать ведущим фактором, так как многими авторами отмечено отсутствие существенных нарушений в системе свертывания крови у многих больных при наличии у них частых кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка (А. Г. Пугачев, 1970).
Клиника и диагностика
У большинства детей за 1—3 дня до начала кровотечения отмечается повышение температуры, недомогание. Самочувствие ребенка заметно ухудшается, он отказывается от еды, игр, жалуется на тошноту, появляется бледность кожных покровов и видимых слизистых. Иногда изо рта появляется характерный запах разложившейся крови. В зависимости от распространенности варикоза пищевода и желудка, величины давления, места кровотечения появляется обильная рвота с примесью жидкой крови и сгустков или черный стул. В легких случаях рвота бывает однократной, кровотечение необильное или выражается лишь меленой. В тяжелых случаях рвота повторяется неоднократно через короткие промежутки времени. В течение первых же суток гемоглобин падает до 20—30 единиц.
Артериальное давление снижается, пульс становится частым. Если не проводится лечение, быстро наступает коллапс. Картину тяжелого коллапса может вызвать и однократная кровавая рвота, что отличает клиническое течение кровотечения у детей от кровотечения у взрослых. Нельзя не учитывать и другого фактора: у большинства детей кровотечение не усугубляется явлениями печеночной недостаточности, что характерно для взрослых больных. Правильно собранный анамнез имеет решающее значение в диагностике кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода.
Однако синдром кровавой рвоты у детей может быть вызван не только кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Аналогичное состояние возникает и при кровоточащей язве желудка (как при осложнении язвы желудка, так и при остро возникшей язве желудка), при грыже пищеводного отверстия, затекании крови по задней стенке глотки после тяжелых носовых кровотечений различной этиологии.
При кровоточащей язве желудка в анамнезе у детей ноющие непостоянные боли в животе, иногда головные боли. Периодически возникала и раньше рвота с примесью желчи. За последнее время ухудшился аппетит, ребенок похудел. При объективном осмотре органов брюшной полости живот мягкий, болезненность локализуется в эпигастральной области. Печень и селезенка не увеличены. У детей с грыжей пищеводного отверстия периодически возникающая кровавая рвота и черный стул мало сказываются на общем состоянии. Оно нарушается постепенно, в течение многих месяцев. Дети поступают в клиники по поводу анемии неясной этиологии, и только при клиническом исследовании устанавливается наличие грыжи пищеводного отверстия. Наличие кровавой рвоты, возникающей после носовых кровотечений, уточняется при подробном собирании анамнеза.
Лечение
Большинство исследователей, занимающихся проблемой портальной гипертензии, считают необходимым проводить широкий комплекс консервативных мероприятий, направленных на временную или окончательную остановку кровотечения, полное возмещение кровопотери и эвакуацию крови из желудочно-кишечного тракта. Эффективность этих мероприятий и предопределяет дальнейшую лечебную тактику.
Ребенку назначается строгий постельный режим. Прекращается кормление через рот. В комплекс мероприятий по остановке кровотечения входит внутривенное вливание 10% раствора кальция хлорида или кальция глюконата (в зависимости от возраста ребенка от 3 до 15 мл), внутримышечное, а при обильном кровотечении внутривенное введение 1 % раствора викасола (по 1 мл 2—3 раза в сутки), внутривенное вливание крови, плазмы, эритроцит арной и тромбоцитарной. Наиболее выраженным гемостатическим эффектом обладает свежая кровь.
Детям с выраженной тромбоцитопенией как симптомом вторичного гиперспленизма необходимо вводить тромбоцитарную массу. Опыт ряда учреждений (М. Д. Пациора, 1965, 1971; Г. В. Андриенко, 1967; А. Г. Пугачев и др., 1971) свидетельствует об эффективном гемостатическом действии Е-аминокапроновой и парааминобензойной кислот и ацепрамина. Детям младшего возраста аминокапроновую кислоту вводят внутривенно в количестве 40—50 мл, старшего возраста — до 100 мл в 5% растворе на изотоническом растворе поваренной соли.
На первом этапе консервативной терапии определить количество крови, необходимой для возмещения кровопотери, не представляется возможным. Чаще ограничиваются 200—300 мл, но нередко, особенно детям с внепеченочной формой портальной гипертензии при варикозе, распространенном на две трети или всю длину пищевода, переливают от 1 до 2 л крови в сутки. В промежутке между введениями крови и гемостатических препаратов внутривенно капельно вводят 5, 10, 40% растворы глюкозы, витамины С и B, раствор Рингера.
По данным М. Д. Пациоры с соавт. (1971), внутривенное вливание питуитрина значительно повышает эффективность мероприятий, применяемых для остановки кровотечения. Эффективность консервативного лечения необходимо постоянно контролировать путем исследования свертывающей и антисвертывающей систем крови. Соответственно показаниям проводится коррекция выявленных нарушений. Использование пищеводного зонда с пневмобаллонами в течение нескольких часов или дней является наиболее эффективным методом временной остановки кровотечения.
В 1971 г. М. Д. Пациорой совместно с С. И. Вороным изготовлен отечественный пищеводный зонд нового образца, гибкий и эластичный. Малый диаметр позволяет широко использовать зонд у детей различного возраста. Через зонд можно отсасывать содержимое желудка, а по показаниям проводить и дробное кормление. К сожалению, большинство детей младшего дошкольного и школьного возраста не удерживают зонд больше 15— 20 мин (М. Д. Пациора, 1971), что является причиной неэффективности его применения у многих больных этого возраста.
Схема остановки пищеводно-желудочного кровотечения
Большие надежды возлагались на применение локальной гипотермии желудка (Haemmerli, 1965). В нашей стране собственный метод гипотермии разработал Б. А. Петров с сотрудниками (1965, 1966, 1967). Накопление клинического опыта, тщательно проведенные экспериментальные исследования (Allocock, 1963) убедили многих сторонников этого метода в его неэффективности у большинства больных с портальной гипертепзией. Отмечен высокий процент осложнений, связанных с температурным повреждением стенки желудка и развитием паралитического илеуса. В последние годы локальная гипотермия рекомендуется только в тех случаях, когда противопоказано оперативное вмешательство.
В связи с гипоксией, развивающейся у детей в период кровотечения, показана оксигенотерапия. Назначаются сердечные средства в возрастной дозировке (адонизид, лактозид и др.). К концу 2—3-х суток после отсутствия рвоты необходимо начать кормление ребенка малыми порциями: фруктово-ягодным желе, взбитыми белками куриных яиц, протертым мясом, творогом и т. д. Такая диета продолжается на протяжении 5—7 дней после того, как прекратилось кровотечение. Дефицит в белках, углеводах и жирах компенсируется парентеральным введением плазмы, глюкозы и т. д.
Для удаления из кишечника крови, вызывающей интоксикацию, показано в течение суток ставить 6—7 раз очистительные клизмы (30—40 мл 10% раствора поваренной соли).
При диагностировании асцита, возникающего у большинства детей после кровотечения, назначают гипотиазид по 20—50 мг в сутки (в зависимости от возраста ребенка) в течение 4—5 дней. Обычно у большинства , детей после применения комплексной консервативной терапии в течение первых 6—8 ч кровавая рвота прекращается, улучшается пульс, повышается артериальное давление, процент гемоглобина не падает. Эти показатели позволяют говорить о постепенном уменьшении кровотечения. Нормальной окраски стул обычно бывает к концу 2—3-х суток после начала консервативного лечения.
По данным клиники детской хирургии Института педиатрии АМН СССР у 75% больных удается добиться остановки кровотечения к концу 1—2-х суток. Через 2—3 нед при общем удовлетворительном состоянии ребенка проводится всестороннее обследование его с контрастированием портальной системы. В зависимости от формы портальной гипертензии, степени развития коллатерального кровообращения, высоты портального давления, величины варикоза пищевода, частоты возникновения кровотечения, эффективности ранее проводимой консервативной терапии, места жительства больного и т. д. определяется дальнейшая тактика лечения. Большинство детей из стационара не выписывают. Проводится соответствующая предоперационная подготовка и выполняется операция с целью прекращения притока венозной крови к пищеводу или снижения давления в портальной системе.
Если консервативное лечение не дает эффекта в течение первых 2— 3 сут, по жизненным показаниям необходимо прибегать к хирургическому вмешательству. Выбор его на высоте кровотечения зависит прежде всего от состояния ребенка и произведенных ранее операций по поводу портальной гипертензии.
Опыт многих хирургов (М. Д. Пациора, 1967, 1969, 1971; А. Г. Пугачев и др., 1971, и др.) свидетельствует о том, что едва ли правильно на высоте кровотечения прибегать к радикальным операциям. У детей из-за малого диаметра вен портальной системы наложение сосудистых анастомозов в большом проценте случаев не удается, а при удачном его наложении отмечается высокий процент тромбоза соустья.
Опыт клиники детской хирургии Института педиатрии АМН СССР свидетельствует о значительно более высокой эффективности оперативных вмешательств, выполняемых у детей в межрецидивный период, чем па высоте кровотечения. Поэтому тактика хирурга при продолжающемся кровотечении должна быть направлена на его остановку. С этой целью необходимо применять паллиативные операции: метод Берема—Крайла, гастростомию с прошиванием вен желудка и пищевода, перевязку левой желудочной вены, операцию Таннера.
К последнему вмешательству можно прибегать только при хорошем общем состоянии ребенка. Полученные данные позволяют говорить о необходимости крайне осторожного применения операции Таннера в поздние сроки после начала кровотечения. При этих условиях вследствие длительной анемии и раневой гипоксии процесс заживления операционной раны бывает резко нарушен.
Совершенно правы те авторы, которые настоятельно рекомендуют не прибегать к спленэктомии на высоте кровотечения, так как это вмешательство дает кратковременный эффект, а перевязка и последующий тромбоз .селезеночной вены не позволяют в межрецидивный период наложить наиболее физиологичный спленоренальный анастомоз. Однако нельзя не учитывать п то, что у детей важную роль в длительно продолжающемся кровотечении играет вторичный гиперспленизм и прежде всего тромбоцитопения. Поэтому при выраженном кровотечении, сопровождающемся резким падением гемоглобина, и отсутствии эффекта от консервативной терапии у некоторых детей целесообразно прибегать к спленэктомии.
В послеоперационном периоде основными осложнениями являются печеночная кома у детей с внутрипеченочной формой портальной гипертензии и расхождение швов при выполнении оперативного вмешательства па желудке и пищеводе.
Итак, при неэффективности проводимой комплексной терапии в течение первых 2—3 сут показано хирургическое лечение. Объем его должен быть минимальным, а метод должен носить паллиативный характер.
Г.А. Баиров, А.Г. Пугачев
Опубликовал Константин Моканов
Источник
- 15 Сентября, 2018
- Гастроэнтерология
- Ольга Симченко
Портальная гипертензия у детей диагностируется достаточно редко. Проявляется это заболевание преимущественно у людей преклонного возраста, ввиду сильной изношенности сердечно-сосудистой системы. У ребенка это заболевание может начаться в результате физического нарушения в строении одного или нескольких органов.
Это заболевание представляет собой повышенное давление в области воротной вены или одного из ее ответвлений. Кроме того, этот сосуд проходит через всю верхнюю часть туловища, связывая между собой внутренние органы. Любое колебание давления в этой области отрицательно сказывается на функционировании всего организма.
Что собой представляет заболевание
Синдром портальной гипертензии у детей представляет собой повышение давления внутри воротной вены, которое наблюдается в результате застоя крови. Это заболевание встречается у детей достаточно редко, точно так же, как и другие болезни печени. Зачастую образуется нарушение из-за обструкции портальной вены.
Кроме того, сужение прохода внутри вены может произойти из-за механического повреждения. Это заболевание практически всегда встречается у детей, страдающих от цирроза печени. Постоянное напряжение и стимулирует повышение давления в других кровеносных сосудах, в результате чего образуются новые вены. Зачастую они сильно кровоточат.
Основные виды заболевания
Портальная гипертензия у детей может быть нескольких видов, все зависит от области протекания нарушений и повреждений. В частности выделяют такие виды, как:
- внепеченочная;
- внутрипеченочная;
- постпеченочная;
- смешанная.
Установить совершенно точный тип заболевания может только квалифицированный доктор после проведения биопсии печени или проверки сердечно-сосудистой системы путем введения контрастного вещества. Очень редко встречается внепеченочная портальная гипертензия у детей, которая протекает достаточно остро и провоцирует возникновение различных осложнений. По своей клинической картине развития болезнь классифицируется на такие стадии, как:
- доклиническая;
- компенсированная;
- выраженная;
- осложненная.
При продолжительном протекании заболевания существует высокий риск стремительного прогрессирования нарушений, именно поэтому без квалифицированной медицинской помощи просто не обойтись. А внутрипеченочная портальная гипертензия у детей может привести к летальному исходу, так как есть острая необходимость в трансплантации органа, однако с такими операциями возникают большие сложности.
Какие существуют предрасполагающие факторы
Патогенез портальной гипертензии при различных типах этого заболевания также значительно различается. Зачастую нарушения возникают по причине происходящих деструктивных изменений в области печени, в результате чего нарушается нормальное кровообращение. Спровоцировать возникновение заболевания могут различные факторы, в частности, выделяют такие причины внепеченочной портальной гипертензии, как:
- тромбоз в области селезенки;
- сужение воротной вены;
- новообразования в области пищевода;
- саркаидоз;
- хроническая форма туберкулеза;
- поликистоз, затрагивающий печень;
- цирроз печени;
- гепатит;
- сердечная недостаточность.
В последнее время достаточно часто это заболевание возникает вследствие нарушения строения воротной вены. Определить точные основополагающие причины портальной гипертензии у детей невозможно, однако доктора считают, что к этому приводит значительное ухудшение экологической обстановки и неправильный образ жизни ребенка.
Симптомы заболевания
На первоначальной стадии протекания заболевания никаких характерных признаков не наблюдается, симптомы внепеченочной портальной гипертензии появляются, только когда нарушения достаточно опасные для ребенка.
Зачастую родители обращаются к доктору с жалобами на пропажу аппетита у ребенка, приступы рвоты, а также частый метеоризм. Дети жалуются на наличие болезненных ощущений в области печени, желудка.
Внепеченочная портальная гипертензия может дополняться сильными перепадами давления, образованием венозной сеточки на животе. Визуально это выглядит, как большие гематомы, которые время от времени могут исчезать. При проведении обследования у ребенка при протекании внепеченочной портальной гипертензии может отмечаться увеличение размера селезенки, грыжа пищевода.
Независимо от формы протекания заболевания, у ребенка отмечается сильная слабость, снижение умственной активности, ухудшение концентрации внимания.
Зачастую выявляют заболевание, когда требуется операция и патология сильно запущена. Кроме того, эта болезнь может спровоцировать возникновение кровотечения в области брюшины или пищевода, что может привести к воспалению брюшной области.
Проведение диагностики
Первым шагом к успешному излечению считается проведение комплексной диагностики. Портальная гипертензия у детей может иногда представлять определенные сложности в постановке правильного диагноза, так как заболевание зачастую протекает скрыто.
Изначально доктор изучает патогенез заболевания, так как он должен понимать, что именно могло спровоцировать нарушение. Затем проводит визуальный осмотр, при котором на заболевание могут указывать увеличенные вены на поверхности живота, накопление чрезмерного количества жидкости в брюшной полости, выпуклость под ребром с правой стороны. После проведения осмотра назначаются инструментальные и лабораторные диагностические мероприятия, в частности, такие как:
- анализы крови на вирусы и антитела;
- рентгенологическое исследование;
- ультразвуковое исследование;
- измерение уровня портального давления;
- эндоскопическое исследование.
В процессе постановки диагноза доктор должен исключить заболевания, которые также могут провоцировать увеличение печени и селезенки.
Особенность лечения
Лечение портальной гипертензии у детей, прежде всего, подразумевает под собой обнаружение и устранение основной причины, которая могла спровоцировать образование патологического процесса. Если заболевание возникло из-за вирусного поражения печени, то требуется продолжительный прием гепатопротекторов и противовирусных препаратов. Если дополнительно наблюдается сердечная недостаточность, то назначают адреноблокаторы.
При патологии строения воротной вены требуется ее шунтирование или удаление пораженной области. В любом случае к доктору нужно обратиться как можно раньше, чтобы заболевание не спровоцировало возникновения необратимых изменений.
Медикаментозная терапия
При протекании синдрома портальной гипертензии у детей очень важно своевременно провести комплексное лечение, которое подразумевает под собой устранение основного заболевания, спровоцировавшего нарушение. Лечение обязательно проходит в условиях стационара с последующим амбулаторным наблюдением. На первоначальной стадии протекания заболевания применяются консервативные методики терапии. В качестве медикаментозного лечения используются такие препараты, как:
- гормоны гипофиза;
- нитраты;
- бета-адреноблокаторы;
- синтетические аналоги соматостатина;
- диуретики;
- препараты лактулозы;
- антибактериальные средства.
Гормоны гипофиза способствуют снижению печеночного кровотока и давления в воротной вене за счет сужения сосудов брюшной полости. Диуретики помогают вывести излишки жидкости из организма. Препараты лактулозы способствуют устранению из кишечника токсинов.
Хирургическое вмешательство
Если имеются различного рода осложнения, а также имеет запущенную стадию портальная гипертензия у детей, операция сопряжена с определенными сложностями, связанными с небольшим диаметром сосудов. Именно поэтому хирургическое вмешательство показано детям старше 7 лет, когда диаметр сосудов становится не менее 8 мм, что требуется для полноценного функционирования пораженной области.
Детская хирургия при портальной гипертензии у детей имеет такие показания, как:
- варикозное расширение вен;
- спленомегалия;
- асцит.
Основным методом хирургического вмешательства считается портосистемное шунтирование, которое подразумевает под собой создание дополнительного пути кровотока, минуя печень. В особо сложных случаях показана трансплантация печени, если нет возможности восстановления ее функционирования другим способом.
Питание при гипертензии
Избавиться от неприятных проявлений заболевания и повысить результативность лечения может правильное питание. Оно подразумевает под собой, прежде всего, уменьшение потребления соли, так как она способствует задержанию жидкости в организме. Очень важно ограничить потребление животного белка, так как это позволит уменьшить скорость прогрессирования заболевания.
Рацион должен состоять исключительно из овощных супов, нежирного мяса и морепродуктов. Пить нужно побольше кефира, морсов, компотов. Категорически запрещено потреблять вредные продукты.
Прогноз на выздоровление
Прогноз на выздоровление во многом зависит от формы и стадии протекания заболевания. Если болезнь развивается вне области печени, то в таком случае есть высокие шансы на нормальную жизнь. Однако при внутрипеченочном протекании патологического процесса есть большой риск летального исхода. Пациенты умирают от желудочных кровотечений и отказа печени.
Стоит помнить, что полностью избавиться от заболевания невозможно, оно переходит в хроническую стадию и требует постоянного наблюдения у гастроэнтеролога, а также проведения поддерживающей терапии.
Возможные осложнения
Портальная гипертензия может иметь очень серьезные последствия для ребенка, так как из-за разрушения клеток крови наблюдаются такие нарушения, как:
- низкий уровень гемоглобина;
- пониженный уровень тромбоцитов;
- уменьшение белых кровяных клеток, защищающих организм от инфекций.
Кроме того, из-за изменений функционирования клеток печени происходит накопление токсинов. Они нарушают деятельность головного мозга. Может страдать функция почек, образовываться системные инфекции.
Проведение профилактики
Чтобы предотвратить возникновение заболевания, нужно своевременно проводить вакцинацию от гепатита, так как он считается одной из причин образования патологического процесса. Обязательно нужно правильно питаться, а также избегать всего, что может отрицательно сказаться на работе печени.
Источник