Кровотечение при нарушении гемостаза

   Гемостаз в переводе с греческого обозначает haima – это кровь, а stasis – это стояние. Трактовать этот термин можно как система удержания крови в требуемом состоянии.

Прежде всего кровь должна быть жидкой и в требуемой консистенции. Она не должна покидать циркуляторное русло, то есть кровеносная система замкнута. В случае повреждения сосудов, кровь за счет свертывания не должна покидать замкнутую систему и допускать кровопотерю.

В случае возникновения различных нарушений могут образовываться ненужные тромбы, которые требуется растворять. Регуляторная функция в этих вопросах принадлежит системе гемостаза крови. Это весьма сложный комплекс одновременно выполняемых задач.

Гемостаз – что это такое

Гемостаз – это комплекс физиологических процессов, обеспечивающих остановку кровопотери, в случае повреждения сосудистой стенки, а также поддержание крови в жидком состоянии.

Гемостаз крови состоит из четырех основных компонентов:

• эндотелиального слоя сосуда;
• форменных кровяных элементов (тромбоцитарные, эритроцитарные, лейкоцитарные клетки);
• плазменных компонентов (системы свертывания, противосвертывающую и фибринолитическую системы);
• регуляторных факторов.

По механизму действия, систему гемостаза необходимо разделять на первичную и вторичную.

Что такое гемостаз по сосудисто-тромбоцитарному типу

К первичному гемостазу крови относят тромбоцитарные факторы прекращения кровопотери, заключающиеся в активном образовании временных микротромбов в сосудах.

При небольшом травмировании сосудов малого калибра (капиллярное кровотечение) этого может быть достаточно для остановки кровопотери. Однако при поражении более крупного калибра, необходим вторичный, коагуляционный механизм свертывания.

Вторичный гемостаз. Что это

Вторичный, коагуляционный гемостаз – это путь прекращения кровопотери, активируемый тромбоцитарным гемостазом и обеспечивающим продолжительную остановку кровопотери.

Коагуляционный гемостаз крови обеспечивает плотность образовавшегося тромбоцитарного сгустка, за счет формирования в нем фибриновой сети. Также он способствует более плотной фиксации тромбоцитарного тромба к поврежденному сосудистому эндотелию.

Схема гемостаза:

Первичный механизм гемостаза крови

Справочно. При нарушении целостности сосудистого русла происходит спазмирование сосудов, способствующее снижению кровотока в поврежденной области и облегчающее дальнейшее слипание тромбоцитов (агрегация) и их присоединение к сосудистой интиме (адгезия).

Параллельно со спазмированием пораженных сосудов начинается активное выделение клетками поврежденного эндотелия фактора Виллебранда. Этот фактор увеличивает адгезивные свойства тромбоцитарных клеток и облегчает формирование первичного тромба.

После этапа тробоцитарной агглютинации (плотного склеивания) происходит реакция высвобождения специальных активных компонентов, способствующих поддержанию сосудистого спазма и процессов первичной коагуляции.

Справочно. Первичный гемостаз крови также способствует запуску свертывающего каскада и началу вторичной остановке кровопотери.

Механизмы вторичного гемостаза

   Вторичная остановка кровотечения является длительной и способна прекращать кровопотерю при поражении сосудов, более крупного калибра. Задача свертывающего каскада заключается в том, что он приводит к формированию фибрина, стабилизирующего и плотно фиксирующего обычный тромбоцитарный тромб на поврежденном участке сосуда.

По сути, свертывающий каскад коагуляции представляет собой серию последовательных, цепных реакций. Каждая реакция активируется при помощи специального фактора свертывания (специфические белки, отвечающие за нормальную коагуляцию).

Важно! Вследствие того, что все реакции являются цепными (завершение одной реакции приводит к активации следующей), то при нарушении одного звена, нарушаются все последующие реакции.

Внешний и внутренний гемостаз

Вторичный гемостаз крови имеет два механизма:

• внешний, запускаемый за счет работы тканевых факторов коагуляции;
• внутренний, активирующийся в результате работы факторов свертывания, находящихся в крови, плазме (также в этот механизм входит активность ферментов и тромбоцитарных клеток).

Следует отметить, что механизм внутреннего и внешнего гемостаза отличается только до момента активации протромбина. Далее их работа не отличается.
Для первичной активации внешнего механизма гемостаза необходимо разрушение клеток эндотелия. При наличии повреждения, из мембран эндотелиальных клеток происходит выброс тканевого тромбопластина (третьего фактора коагуляции). Третий фактор начинает взаимодействовать с проконвертином (седьмым фактором) Са (четвертый фактор).

Важно. Присутствие кальциевых ионов в достаточном количестве является обязательным для полноценного гемостаза крови.

Далее, седьмой и четвертый фактор активируют десятый фактор Стюарта. Десятый фактор вместе с пятым (лабильным), фосфолипидным (тромбоцитарным) факторами и ионами Са приводит к активированию протромбина.

Для активизации внутреннего пути необходимо наличие «контактной фазы», то есть для запуска свертывающего каскада необходимо соприкосновение крови с поврежденной сосудистой интимой и чужеродной повреждающей поверхностью (иглой, ножом, стеклом и т.д.). В результате этого происходит активация двенадцатого фактора Хагемана.

Осуществление внутреннего каскада обеспечивается поочередной активацией:

• двенадцатым фактором одиннадцатого (плазменного предшественника тромбопластина);
• одиннадцатым – девятого (фактора Кристмаса);
• девятым – восьмого (антигемофильного).

После этого происходит активация фактора Стюарта. Дальнейшие реакции аналогичны внешнему механизму гемостаза.

Для всех реакций внутреннего механизма также необходимы ионы кальция.

Схема внутреннего и внешнего гемостаза крови:

(активированные комплексы отмечены буквой а)

Вторая, третья и четвертая фазы гемостаза крови

   После образования протромбина завершается первая фаза коагуляции, дальнейшее свертывание и во внешнем, и внутреннем механизме протекают одинаково.

Во второй фазе начинает образовываться тромбин (активное тромбинообразование). Эта фаза длится от двух до пяти секунд. Протромбин при помощи протромбиназы и десятого фактора превращается в активный тромбин.

В первой и второй фазе свертывания кровь находится в жидком состоянии.

В 3-ей фазе кровь в очаге повреждения переходит в гелеобразную форму и происходит образовании фибрина, составляющего стабильную основу тромба.

Под влиянием активного тромбина, в 3-ей фазе происходит трансформация фибриногена в фибрин и образования в месте повреждения плотной фибриновой сети.

Фибриновая сеть стабилизирует непрочный тромбоцитарный тромб и улучшает его фиксацию на эндотелии. Красный цвет образовавшегося тромба, объясняется тем, что в сети находится большое количество эритроцитов.

Третья фаза занимает от трех до пяти секунд.

Гемостаз крови в четвертую фазу заключается в сжатии и уплотнении образовавшегося тромба и дальнейшее растворение сгустка.

Внимание! Все процессы свертывающего каскада во всех фазах происходят в присутствии кальциевых ионов. Также, для нормального образования фибрина необходим витамин К и адекватная работа печени (практически все факторы свертывания синтезируются печенью).

Конечным продуктом коагуляции является образовавшийся из фибриногена фибрин.

Весь процесс гемостаза происходит на матрице тромбопластина. Это обеспечивает высокую скорость и эффективность свертывания, а также локальность гемостаза. То есть, процесс образования тромба происходит на ограниченном участке сосудистой стенки.

Важно. Одновременно с локально активизирующейся свертывающей системы гемостаза, активизируется противосвертывающая система, препятствующая чрезмерному росту тромба, развитию ДВС, а также микротромбообразования в сосудах.

Функции системы гемостаза

Система гемостаза обеспечивает:   

• постоянное поддержание крови в жидком состоянии;
   
• прекращение кровопотери при повреждении сосудистого русла;
   
• очистку крови от продуктов небактериального фагоцитоза;
   
• регенерацию поврежденного сосудистого эндотелия и способствует восстановлению целостности сосудов и тканей.

Для полноценного функционирования системы гемостаза необходимы:

• наличие факторов тромборезистентности сосудистого эндотелия (антиагрегантные, антикоагулянтные и фибринолитические свойства сосудов, поддерживаемые простациклинами, оксидом азота, эндотелинами, антитромбином и т.д.);
   
• способность плазменных факторов гемостаза переходить в неактивное состояние;
   
• непрерывность циркулирования крови в сосудах;
• активная работа фибринолитической системы и присутствие в крови антикоагулянтов.

Нарушение гемостаза

Патологии могут проявляться дефектами коагуляционной и противосвертывающей системы.

Нарушение коагуляции

   В этом случае пациент будет страдать от повышенной кровоточивости. При этом характерны жалобы на длительно не останавливающееся кровотечение при порезах, частые носовые, десневые кровотечения, легко образующиеся и длительно сходящие синяки. Женщины жалуются на длительные, обильные менструации, частые межцикловые кровотечения.

При наследственных коагулопатиях, для которых характерны мутации генов гемостаза, могут возникать профузные носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, кровоизлияния в суставы и мышцы.

Может также отмечаться геморрагическая сыпь.

Справочно. Нарушения гемостаза, проявляющиеся увеличенной кровоточивостью, входят в группу геморрагических диатезов.

По механизму развития нарушения свертывания разделяют на связанные с:

• тромбоцитарными дефектами (сюда относят тромбоцитопеническую пурпуру и тромбоцитопатии);
   
• коагуляционными нарушениями (гемофилии А, В, С типа, болезнь Виллебранда, заболевание Стюарта-Прауэра и т.д.);
   
• поражением сосудистой стенки (геморрагические васкулиты, телеангиоэктазии, гемангиомы и т.д.).

Нарушения противосвертывающей системы

Эти нарушения проявляются склонностью к повышенному тромбообразованию. Образование тромбов в сосудах приводит к:

• циркуляторным нарушениям,
• недостаточному кровоснабжению и ишемии тканей,
• тромбоэмболическим нарушениям,
• тромбозу (чаще всего, нижних конечностей),
• заболеваниям сердечно-сосудистой системы (ИБС, инфаркт), инсультам и т.д.

Показания к проведению анализа на гемостаз крови

Нарушение свертывания крови происходит при:

• наличии аутоиммунных патологий;
• заболеваниях почек;
• нарушении белоксинтетической функции печени;
• злокачественных новообразованиях;
• поражении костного мозга;
• эндокринных патологиях;
• гипокальциемии;
• дефицитах аскорбиновой кислоты и витамина Р;
• тяжелых интоксикациях;
• некоторых инфекциях (корь, краснуха, грипп, сыпной тиф, геморрагические лихорадки, менингит, лептоспироз и т.д.);
• иммунокомплексных вазопатиях (болезн Шенлейна-Генноха);
• наследственных коагулопатиях (гемофилия, болезнь Ослера-Рандю и т.д.).

Исследования системы гемостаза проводится при:

• появлении симптомов пониженной или повышенной свертываемости крови (кровотечения или тромбозы),
• заболеваниях ССС и мониторинге их лечения;
• необходимости проведения хирургических вмешательств;
• состояниях после операций;
• заболеваниях, сопровождающихся нарушением гемостаза крови;
• беременности.

Гемостаз при беременности

Анализ крови на гемостаз при беременности входит в список обязательных исследований, поскольку даже незначительные отклонения от нормы в этом периоде, чреваты серьезными последствиями для здоровья матери и малыша.

Повышение свертывания крови может привести к:

• нарушению плацентарного кровообращения,
• гипоксии плода,
• замиранию беременности,
• самопроизвольному аборту,
• привычному невынашиванию беременности.

Очень важно. Снижение свертывания крови во время беременности может привести к тяжелому кровотечению в родах.

Наиболее грозным осложнением является ДВС-синдром, который может развиться на фоне эклампсии (поздние гестозы беременности).

В диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови выделяют четыре фазы:

• гиперкоагуляционную, сопровождающуюся усиленным тромбообразованием;
• гипокоагуляционную, без истощения факторов свертывания;
• гипокоагуляционную, с полным истощением всех факторов свертывания;
• восстановление (при своевременном оказании специализированной медицинской помощи) или полное несвертывание крови, с развитием профузного кровотечения и летальным исходом.

В норме, анализ крови на гемостаз при беременности должен проводиться минимум три раза.

Гемостаз при беременности по экстренным показаниям проводится при:

• гипертонусе матки;
• угрозе отслойки плаценты;
• угрозе самопроизвольного аборта или начавшемся самопроизвольном аборте (появление болей в животе и умеренных кровянистых выделений);
• развитии преэклампсии и эклампсии (появление отеков, стойкий подъем АД, развитие гипертонического криза, сильные головные боли, судороги).

Важно. Анализ на гемостаз позволяет вовремя выявить и диагностировать причину нарушений и сохранить беременность.

В идеале, анализы на гемостаз крови должны сдаваться еще на этапе планирования беременности. При выявлении нарушений, вначале проводится лечение у врача гемостазиолога (гемостазиолог – это специалист, занимающийся проблемами свертывания крови).

Кровь на гемостаз в обязательном порядке сдается при:

• отягощенном семейном анамнезе (тромбозы, варикозное расширение вен, инфаркты, инсульты у родственников);
• бесплодии;
• привычном невынашивании беременности;
• замирании беременности в анамнезе;
• тяжелых гестозах, отслойке плаценты или кровотечении при прошлых беременностях.

Внимание. По данным последних исследований, около 50-ти процентов случаев женского бесплодия или невынашивания беременности, связано с нарушениями в системе гемостаза.

Лечение нарушений гемостаза

Сложность системы влечет за собой сложности с лечением. С проблемами нарушений свертывания крови следует обращаться к врачу-гемостазиологу, который рекомендует сделать коагулограмму и оценит ее результаты. Вся терапия проводится строго под контролем анализов.

Как правило, терапия при нарушениях гемостаза направлена на:

• устранение любых возможных вредных влияний, включая переназначение используемых лекарственных средств, которые могут нарушать свертываемость крови и функции тромбоцитов,
   
• устранение всех сопутствующих заболеваний, которые могут усугубить имеющиеся нарушения гемостаза,
   
• содействие укреплению сосудистой стенки за счет витаминной терапии аскорбиновой кислотой, рутином, травяными сборами,
   
• использование заместительной терапии с помощью препаратов факторов свертывания,
   
• использование аминокапроновой кислоты, дицинона, адроксона,
   
• применение гормональной регуляции менструального цикла.

Внимание! Схемы лечения и длительность терапии зависят от причины нарушения свертывания крови. При наследственных коагулопатиях лечение пожизненное. При необходимости хирургического вмешательства больные в обязательном порядке должны пройти специальную предоперационную подготовку.

Гемостаз. Видео

Очень интересная короткая лекция о системе гемостаза. Рассказывает доктор наук, профессор (несмотря на молодость) М.Пантелеев: