Кровотечение и синдром шихана
Синдром Шихана — нейроэндокринное расстройство, вызванное гибелью клеток гипофиза вследствие осложненных родов или аборта. Проявляется снижением секреции молока вплоть до полного прекращения, олигоменореей и аменореей, отечностью тела, ломкостью волос и ногтей, головокружениями, обмороками, слабостью, быстрой утомляемостью, гиперпигментацией кожи. Для диагностики используют анализ уровня гормонов гипофиза, щитовидной железы, яичников, надпочечников, прицельную рентгенографию черепа, КТ, МРТ. Схема лечения синдрома Шихана предполагает назначение заместительной гормонотерапии, симптоматических противоанемических и анаболических средств.
Общие сведения
Синдром Шихана является второй по частоте причиной возникновения гипопитуитаризма во взрослом возрасте. Заболевание впервые описано в конце XIX века, названо в честь британского ученого Гарольда Лиминга Шихана, установившего связь между некрозом аденогипофиза и тяжелой кровопотерей в родах в 1937 году. Распространенность клинически выраженного заболевания не превышает 0,1%, в бедных и развивающихся странах этот показатель выше, например, в Индии послеродовый гипопитуитаризм определяется у 2,7-3,9% рожениц старше 20 лет. Легкие формы расстройства могут не распознаваться, часто расцениваются как гипофункция щитовидной железы или вегетососудистая дистония по гипотоническому типу. При массивных кровотечениях после родов и абортов признаки гипопитуитаризма определяются у 40-45% женщин. Болезнь Шихана развивается у 25% пациенток, потерявших в родах до 800 мл крови, у 50% рожениц с кровопотерей до 1 л и у 65-67% — с потерей более 1 л крови.
Синдром Шихана
Причины синдрома Шихана
Морфологическая основа для развития послеродового гипопитуитаризма — гибель клеток аденогипофиза с последующим развитием гормональной недостаточности. Деструктивно-некротические процессы в гипофизарной ткани обычно связаны с нарушением кровоснабжения железы, компенсаторно увеличивающейся во время беременности. Непосредственными причинами артериальной гипотонии, приводящей к необратимым повреждениям клеток гипофиза, являются:
- Массивные кровопотери. Критичным для развития синдрома объемом потерянной крови считается 800-1000 мл. Угрожающие акушерские кровотечения наблюдаются при внематочной беременности, преждевременной отслойке, предлежании или приращении плаценты, гипотонии матки, родовом травматизме (разрыве матки или ее шейки, влагалища, промежности).
- Инфекционно-токсический шок. Выраженные микроциркуляторные нарушения при септическом шоке возникают под действием эндо- и экзотоксинов микробных агентов. Значительное бактериальное обсеменение возможно при длительном безводном периоде в результате преждевременного излития околоплодных вод, хориоамнионите, послеродовом эндометрите, перитоните, сепсисе.
- ДВС-синдром. Генерализованное внутрисосудистое свертывание крови с тромбозом сосудистого русла и коагулопатическим кровотечением вызывает тяжелые ишемические нарушения в различных органах, в том числе гипофизе. ДВС развивается на фоне кровопотерь, шоковых состояний, эмболии околоплодными водами и иммунных конфликтов, усугубляет их течение.
Предрасполагающими факторами к возникновению болезни Шихана являются гестоз, протекающий с повышенным артериальным давлением и нарушением функции почек, идиопатические и вторичные тромбоцитопении, артериальная гипертония и симптоматические артериальные гипертензии, выраженная почечная недостаточность. В группу риска также входят пациентки с многоплодной беременностью и стремительными родами.
Патогенез
Ключевое звено в развитии синдрома Шихана — несоответствие между потребностью гипофиза в кровоснабжении и объемом поступающей крови. У беременных отмечается физиологичное увеличение размеров гипофизарной ткани на 120-136%, связанное с необходимостью вынашивания плода и подготовки организма женщины к родам. В первую очередь гипертрофируются и гиперплазируются лактотропоциты — клетки, секретирующие гормон пролактин, под действием которого развивается и готовится к выработке молока ткань молочных желез. При этом кровоток в органе остается неизменным, поэтому гипофиз становится особенно чувствительным к нарушениям кровообращения. Гиповолемические и коагулопатические кровотечения, возникающие во время родов, приводят к дефициту кровоснабжения железистой ткани, что сопровождается вазоконстрикцией и последующим белым инфарктом с коагуляционным некрозом. В результате гибели клеток прекращается выработка гормонов передней доли гипофиза, что формирует типичную клиническую картину болезни Шихана.
Классификация
Систематизация форм послеродового гипопитуитаризма осуществляется с учетом тяжести клинической картины и степени повреждения аденогипофиза. По выраженности симптоматики заболевание бывает легким, средним и тяжелым. На основании глубины поражения железистой ткани современные специалисты в сфере акушерства и гинекологии выделяют следующие варианты синдрома Шихана:
- Глобальный. Из-за необратимых повреждений отсутствует или резко снижена секреция тиреотропного гормона, гонадолиберинов, АКТГ с выпадением соответствующих функций.
- Частичный. Секретирующая ткань частично сохранена, вследствие ее деструкции отмечается тиреотропная, гонадотропная и адренокортикотропная недостаточность.
- Комбинированный. Разрушение гипофизарной ткани привело к нарушению работы пары желез внутренней секреции (надпочечников и щитовидной или половых и щитовидной).
Степень тяжести синдрома напрямую связана с выраженностью повреждений гипофиза: легкая форма расстройства возникает при деструкции 60-70% клеток аденогипофиза, клинические повреждения средней тяжести становятся заметными при разрушении более 80% гипофизарной ткани, гибель 90% клеток сопровождается тяжелой питуитарной недостаточностью.
Симптомы синдрома Шихана
В зависимости от глубины деструктивных процессов заболевание дебютирует сразу или в течение нескольких месяцев после родов. Зачастую первым признаком послеродового гипопитуитаризма становится инволюция грудных желез и нарушение секреции молока (гипогалактия, агалактия). В последующем клиническая картина синдрома дополняется другими проявлениями нейроэндокринной недостаточности. При легком течении заболевания количества секретируемого молока недостаточно для удовлетворения пищевых потребностей младенца. Женщина периодически испытывает головные боли, жалуется на быструю утомляемость, головокружения, возникающие на фоне падения артериального давления.
Болезнь Шихана средней тяжести проявляется полным отсутствием молока, постоянным упадком сил, сонливостью, снижением памяти, склонностью к обморочным состояниям. У пациентки отмечается отечность, увеличивается масса тела, возникают запоры. Несмотря на отсутствие грудного вскармливания, месячный цикл восстанавливается не сразу, менструации становятся скудными и укорачиваются до 2-3 дней (олигоменорея). При тяжелом течении клиника усугубляется стойкой аменореей, генерализованными отеками всего тела, снижением веса. Молочные железы и наружные половые органы гипотрофируются. Женщины жалуются на ломкость ногтей, выпадение волос. Кожа приобретает ровный бронзовый оттенок.
Осложнения
Характерным последствием средней и тяжелой форм синдрома Шихана является терапевтически резистентная анемия. В наиболее тяжелых случаях гормональная недостаточность, возникающая при послеродовом гипопитуитаризме, осложняется глубоким угнетением функций нервной, дыхательной, сердечно-сосудистой и других систем вследствие гипопитуитарной или гипотиреоиодной комы, развития синдрома Уотерхауса-Фридериксена (острой надпочечниковой недостаточности). Нарушение гонадотропной функции гипофиза приводит к преждевременной инволюции молочных желез, раннему климаксу, стойкому бесплодию.
Диагностика
Появление признаков нейроэндокринной недостаточности после недавних осложненных родов либо аборта является основанием для детального исследования функции гипофиза. Диагностический поиск при подозрении на синдром Шихана направлен на оценку состояния и функциональных возможностей гипофизарной ткани. Наиболее информативными для постановки диагноза послеродового гипопитуитаризма считаются:
- Исследование содержания гормонов. О нарушении секреторной функции аденогипофиза свидетельствует снижение концентрации ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ, пролактина. Косвенным признаком недостаточного синтеза тропных гормонов является низкий уровень эстриола, трийодтиронина (Т3), тироксина (Т4), кортизола.
- Методы медицинской визуализации. Прицельный рентгенологический снимок турецкого седла позволяет выявить уменьшение размеров железы. Более подробную информацию о структуре и изменениях органа предоставляют томографические методики (МРТ, компьютерная томография).
В качестве дополнительных обследований рекомендованы анализ мочи на 17-кетостероиды, глюкозотолерантный тест (после сахарной нагрузки отмечается гипогликемическая кривая). Заболевание дифференцируют с опухолями гипофиза, энцефалитом, нейросаркоидозом, гипокортицизмом (болезнью Аддисона), гипотиреозом, вторичной гипофункцией яичников. При необходимости пациентку консультируют эндокринолог, невропатолог, нейрохирург, онколог.
Лечение синдрома Шихана
Основными задачами терапии послеродового гипопитуитаризма являются восстановление нормального гормонального фона и коррекция возможных симптоматических расстройств. Курс патогенетического лечения назначают с учетом формы и степени тяжести заболевания. Стандартная схема лечения предусматривает использование таких методов и подходов, как:
- Заместительная гормонотерапия. С учетом дефицита тропных гормонов пациенткам на постоянной основе или курсами назначают глюкокортикоиды, препараты щитовидной железы. До 45 лет при нарушении менструального цикла циклически применяют оральные контрацептивы.
- Симптоматические средства. Поскольку болезнь Шихана часто проявляется устойчивой к терапии анемией, показано периодическое использование препаратов железа под контролем общего анализа крови. Для обеспечения физиологичного белкового обмена рекомендованы анаболики.
Прогноз и профилактика
Ранняя диагностика и адекватное лечение (в большинстве случаев — пожизненное) позволяет существенно повысить качество жизни пациентки и исключить развитие опасных осложнений. Для профилактики синдрома Шихана рекомендуется планирование беременности, отказ от абортов. Своевременная постановка на учет в женской консультации, регулярные плановые осмотры акушера-гинеколога обеспечивают своевременное выявление осложнений беременности, генитальной и соматической патологии, способных привести к возникновению массивных акушерских кровотечений, ДВС-синдрома, ИТШ.
Источник
Синдром Шихана — осложнение тяжелых и долгих родов, обусловленное потерей большого объема крови и выраженной гипотензией. В результате подобных процессов происходит гибель части клеток гипофиза. Эта эндокринная патология проявляется гипо- или агалактией, аменореей, генерализованными отеками, алопецией, появлением на коже участков гиперпигментации, общей астенизацией организма и снижением работоспособности. Нарушение менструальной и репродуктивной функции у больных женщин при отсутствии лечения заканчивается гормональной недостаточностью и бесплодием.
Одной из особенностей беременности является увеличение размера гипофиза без усиления его кровоснабжения. В результате кровопотери падает артериальное давление, ухудшается поступление крови к внутренним органам, в том числе и к питуитарной железе. Развивается гипоксия, ишемия и некроз лактотрофных клеток. Прекращается продукция пролактина, грудное вскармливание становится невозможным. Вообще гипофиз очень чувствителен к кислородному голоданию. При возникновении подобной ситуации его клетки быстро погибают. Гипофиз вместе с гипоталамусом являются органами нейроэндокринной регуляции организма. Они контролируют работу всех желез внутренней секреции. При поражении гипофиза нарушается их функционирование.
Синдром впервые описал ученый из Британии Г.Л. Шихан в конце XIX века, благодаря которому он и получил свое название. В ходе проведенных исследований Шихан установил тесную взаимосвязь между некротическим поражением гипофиза и тяжелой родовой кровопотерей. Современные авторы доказали, что в результате кровотечения и коллапса развивается тромбоэмболия сосудов гипофиза, приводящая к ишемии и некрозу органа. Подобные изменения были обнаружены у беременных и рожениц, погибших от кровотечения и гипотонии.
Симптомы синдрома возникают у 40% женщин, перенесших обильную потерю крови в родах. Легкие формы недуга часто не распознаются. Синдром поражает преимущественно женщин фертильного возраста 20—40 лет. В крайне редких случаях заболевание развивается у пожилых лиц и у девочек-подростков после маточного кровотечения.
Диагностика недуга основывается на данных, полученных в ходе исследования гормонального фона женщины, результатах прицельной рентгенографии черепа или томографии. Чтобы улучшить состояние больных, им назначают пожизненный прием недостающих гормонов. Для устранения неприятных симптомов показано применение целого комплекса препаратов, восстанавливающих нарушенные функции организма.
Причины
Основной и непосредственной причиной синдрома Шихана является массивная кровопотеря в родах, приводящая к системной гипотензии и кислородному голоданию внутренних органов. Гипофиз — железистая структура с хорошим кровоснабжением. Он обладает особой чувствительностью к гипоксии. Недостаточный приток крови приводит к вазоконстрикции и последующей ишемии железы. Так развивается бескровный инфаркт с сухим некрозом. Клетки гипофиза быстро погибают при дефиците кислорода. Необратимый процесс разрушения части железы из-за нарушенного кровообращения заканчивается его стойкой дисфункцией. При недостаточной выработке гипофизарных гормонов другие железы перестают выполнять свои функции в полном объеме. Так развивается гормональная недостаточность. Деструкция и некроз клеток аденогипофиза — процессы, лежащие в основе патологии. Недостаточное количество гипофизарных гормонов в крови проявляется характерной симптоматикой.
Разрушение части гипофиза приводит к дефициту соматотропина, пролактина, а также гормонов, обеспечивающих адекватное функционирование периферических желез. У больных нарушаются биосинтетические и обменные процессы, возникают дисфункции щитовидной и молочных желез, замедляется рост фолликулов яичника и выработка кортикостероидов, пропадает овуляция.
Причины обильного кровотечения в родах:
- Эктопическая беременность,
- Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты,
- Низкая плацентация,
- Глубокое и сильное прикрепление плаценты к матке,
- Гипотонус матки,
- Родовой травматизм,
- Наличие нескольких плодов в матке,
- Быстрое родоразрешение.
Спровоцировать развитие синдрома могут следующие факторы и недуги:
- Синдром токсического шока;
- Заболевания сердца и сосудов;
- ДВС-синдром;
- Преэклампсия или гестоз, протекающий с почечной дисфункцией и гипертензией;
- Образование в организме аутоантител против собственных клеток гипофиза, которые организм воспринимает как чужеродные;
- Прием медикаментов или народных средств, стимулирующих родовую деятельность;
- Обширные отеки периферических тканей;
- Повышенный гемолиз, обусловленный почечной недостаточностью.
Синдром Шихана является проявлением травм гипофиза, тромбоэмболии его сосудов, опухолей, кист и гранулем, локализующихся в железе.
Недуг чаще возникает у лиц:
- Перенесших гипофизэктомию — операцию по удалению или разрушению железы,
- Подвергавшихся когда-либо ионизирующему излучению,
- Длительно получавших лечение кортикостероидами и цитостатиками.
Симптоматика
Клиника синдрома складывается из большого разнообразия симптомов. Их выраженность определяется массивностью кровопотери, количеством разрушенных гипофизарных клеток и способностью органа к гормонообразованию. Многообразие симптоматики обусловлено тем, что гипофиз регулирует различные процессы в организме — метаболизм, рост и размножение, приспосабливаемость к изменяющимся внешним и внутренним факторам, гомеостаз.
Гибель третьей части клеток гипофиза приводит к ощутимым последствиям и развитию у больных яркой клиники. При обширном разрушении железистой ткани возникает тотальный дефицит гормонов, синдром приобретает тяжелое течение и плохо поддается терапии.
Острая форма патологии характеризуется поражением большого объема гипофиза и ранним появлением симптомов. Обычно они возникают сразу после родов. При хроническом течении зона повреждения намного меньше, а клинические признаки появляются спустя месяцы и даже годы после родов.
Симптомы гормональной недостаточности:
- Гиполактация,
- Нарушение периодичности и длительности отдельных фаз цикла,
- Альгодисменорея,
- Отсутствие овуляции,
- Гипотрофия молочных желез,
- Гипопигментация ореол вокруг сосков и депигментация кожи в области половых органов,
- Алопеция на лобке и в подмышках,
- Гипоплазия слизистой влагалища,
- Гипотрофия клитора и половых губ,
- Аменорея или олигоменорея,
- Снижение либидо.
Полиморфные нейровегетативные проявления:
- Снижение сопротивляемости организма к интеркуррентным инфекциям и стрессовым ситуациям;
- Признаки астении и анемии — цефалгия, постоянная усталость, апатия, нарушение сна, шум в ушах, потемнение в глазах, мелькание «мушек» перед глазами, снижение работоспособности, предобморочное состояние, снижение двигательной активности, медлительность, «ватность» в ногах и шаткость походки;
- Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы – снижение давления, брадикардия, одышка, кардиалгия;
- Диспепсические явления — отсутствие аппетита, нарушения стула, склонность к запорам, тошнота;
- Проявления анорексии и кахексии — потеря веса, истощение, изменение структуры ногтей и их расслаивание, плохое состояние волос, алопеция, эрозия зубов, сухость, шелушение, морщинистость кожного покрова, познабливание, зябкость, гипотермия;
- Метаболические изменения — полидипсия, полиурия, гипогликемия, отеки и одутловатость лица, гиперпигментация кожи;
- Психоневрологические расстройства – непереносимость психоэмоционального перенапряжения, оглушенность, снижение интеллекта и памяти, речевые нарушения.
Депрессия мешает больным нормально функционировать. При эндокринопатиях часто развиваются тяжелые психические нарушения. У каждой второй женщины с данным синдромом возникает депрессия или стойкие эпизодические психотические переживания. Больным рекомендуется посетить психиатра, который, тщательно обследовав пациентку, поставит диагноз и назначит соответствующее лечение.
Стадии синдрома Шихана:
- Начальная — незначительные нарушения менструального цикла и признаки астенизации организма: слабость, вялость, утомляемость, цефалгия, сонливость, гипотония.
- Средняя — признаки гипофункции щитовидной железы, гипотония, обмороки, коллапс.
- Тяжелая — кахексия, бесплодие, анемия, облысение, обездвиженность.
При отсутствии медицинской помощи заболевание медленно прогрессирует и часто рецидивирует. Женщины, находящиеся на последней стадии синдрома, подвержены развитию тяжелых осложнений, результатом которых нередко становится смертельный исход. В более редких случаях происходит самовосстановление гипофиза, приводящее к возобновлению овуляции и наступлению беременности.
Осложнения, возникающие у больных со средней и тяжелой стадией синдрома:
- Анемия, резистентная к проводимой терапии,
- Гипопитуитарная или гипотиреоиодная кома,
- Острая надпочечниковая недостаточность,
- Раннее старение организма,
- Неизлечимое бесплодие.
Синдром Шихана – опасное заболевание, развивающееся постепенно и набирающее обороты в течение нескольких лет. Чтобы нормализовать функции гипофиза и улучшить общее состояние больных, необходимо соблюдать рекомендации и назначения врачей. Современные препараты и лечебные методики позволят избавиться от неприятных симптомов и восстановить репродуктивную функцию. Правильная терапия вернет женщину к нормальной жизни и поможет забыть об имеющимся недуге.
Диагностика
Диагностика синдрома Шихана заключается в детальном исследовании функций гипофиза. Пациенток консультируют специалисты в области эндокринологии, невропатологии, нейрохирургии, онкологии. Врачи во время беседы с женщиной выслушивают жалобы и собирают подробные анамнестические данные. Они выясняют, как протекали роды, осложнялись ли они кровотечением, были ли проблемы с лактацией, когда начались менструации после родов. Ответы на эти вопросы существенно облегчают дальнейшее обследование больных.
Основные диагностические методики:
- Изучение гормонального фона — определение уровня гормонов в крови.
- Рентгенологическое исследование – прицельный снимок турецкого седла выявляет гипотрофию гипофиза, так называемое «пустое турецкое седло».
- Томографическое исследование — КТ или МРТ дает более подробную информацию о структуре и изменениях органа.
- Функциональные нагрузочные тесты проводят, когда патологическим процессом поражена значительная часть гипофиза.
- Анализ мочи позволяет выявить изменения, происходящие в организме.
- УЗИ половых органов – уменьшение матки и яичников, отсутствие фолликулярного аппарата.
- Гистологическое исследование эндометрия – атрофия или слабые пролиферативные изменения.
- Нейроофтальмологическое исследование позволяет исключить объемный процесс в железе.
инфаркт гипофиза на снимке МРТ
Получив результаты всех лабораторных и инструментальных исследований, врач завершает диагностику и незамедлительно приступает к лечению.
Лечебные мероприятия
Лечение патологии комплексное и долгое. Оно направлено на восстановление нормального уровня гормонов в крови и устранение неприятных проявлений болезни. Больные получают заместительную терапию пожизненно. Симптоматическое лечение подбирается индивидуально каждой женщине в зависимости от общего состояния, характера жалоб, образа жизни.
Препараты, назначаемые больным женщинам:
- Глюкокортикостероиды – «Кенакорт», «Дексазон», «Декадрон»;
- Препараты щитовидной железы – «L-тироксин», «Тиреотом»;
- Оральные контрацептивы – «Линдинет», «Диане 35», «Новинет»;
- Железосодержащие средства – «Феррум лек», «Мальтофер», «Феринжект»;
- Анаболики – «Провирон», «Метандриол»;
- Метаболические средства – «Триметазидин», «Актовегин»;
- Антикоагулянты – «Клексан», «Фенилин»;
- НПВС – «Ибупрофен», «Ортофен», «Диклофенак»;
- Растительные иммуностимуляторы – «Экстракт элеутерококка», «Настойка лимонника»;
- Витаминные комплексы.
Больным показано микроволновое резонансное воздействие непосредственно на гипоталамо-гипофизарную область, а также электрофоретическое введение лекарственных препаратов на область надпочечников.
Необходимо питаться полноценно, сбалансированно и максимально витаминизированно. Ежедневный рацион должен включать каши, молочнокислые продукты, орехи, бобы, овощи, зелень, бананы. Врач-диетолог должен следить за питанием своих пациентов.
Лечение тяжелых форм патологии с развитием кахексии и обездвиженности проводят в стационарных условиях путем парентерального введения препаратов. Как только общее состояние больных стабилизируется, их переводят на пероральный прием лекарств. Этот опасный недуг лечится с постепенным восстановлением функции адренокортикотропной оси, тиреоидной оси, гонадотропной оси и уровня пролактина.
Постоянное введение в организм необходимых гормонов способствует уменьшению симптоматики и возврату больных к нормальной жизни, но полностью не устраняет патологию. Грамотно подобранное и правильно проведенное лечение позволяет избежать развития негативных и опасных для жизни последствий. Раннее выявление недуга и полноценная терапия делают прогноз синдрома вполне благоприятным. При этом состояние больных остается нестабильным: любой стресс или инфекция ухудшают общее самочувствие и резко снижают работоспособность.
Профилактика
Мероприятия, позволяющие избежать развития патологии:
- Подготовка к зачатию: обследование супружеской пары на наличие заболеваний внутренних органов, особенно репродуктивной системы;
- Предупреждение нежелательной беременности;
- Согласие на проведение искусственного прерывания беременности только по медицинским показанием, выполнение аборта исключительно в медучреждении;
- Лечение всех экстрагенитальных заболеваний, воспалительных процессов органов малого таза и менструальных дисфункций до начала беременности;
- Максимально ранняя постановка на учет в женской консультации, выполнение всех рекомендаций гинеколога, прохождение плановых осмотров и сдача необходимых анализов;
- Лечение поздних токсикозов, плацентарной недостаточности и прочих осложнений беременности;
- Снятие маточного тонуса,
- Исключение физической нагрузки и половой жизни всем женщинам, входящим в группу риска по маточным кровотечения;
- Правильное питание, здоровый образ жизни, позитивное настроение;
- ЛФК для беременных;
- Быстрая остановка кровотечения в родах, возмещение кровопотери;
- Борьба с инфекцией и общестимулирующая терапия в послеродовом периоде.
Синдром Шихана — сложный симптомокомплекс, обусловленный гормональным дисбалансом, который был спровоцирован неадекватной или недостаточной работой аденогипофиза. Об этом относительно редком заболевании следует знать всем женщинам, планирующим беременность.
Источник
