Геморрагическое кровотечение у новорожденного
Геморрагическая болезнь новорожденных – патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями. Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии. Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.
Общие сведения
Геморрагическая болезнь новорожденных – геморрагический диатез, характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч. Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность – 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%. Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.
Геморрагическая болезнь новорожденных
Причины геморрагической болезни новорожденных
Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К. При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca++, а затем и с фосфатидилхолином. В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.
Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка. Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды, заболевания печени, энтеропатии, эклампсия, дисбактериоз, нерациональное питание.
Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка. Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции, антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.
Классификация геморрагической болезни новорожденных
С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:
- Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
- Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
- Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.
Симптомы геморрагической болезни новорожденных
Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис). Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких). В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.
Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы. При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы, подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния. При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока. Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».
Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями. Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.
Диагностика геморрагической болезни новорожденных
Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д. Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.
Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко – локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена. Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии. УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.
Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда. В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.
Лечение геморрагической болезни новорожденных
Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения – от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов. При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту. Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).
Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных
При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.
Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска. В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных, больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).
Источник
В период
новорожденности ребенок еще не успел «заработать» каких-либо заболеваний, не
был в контакте с внешним миром, но несмотря на это, после рождения могут
развиваться жизнеугрожающие состояния. Желудочно-кишечные кровотечения у детей
спустя несколько дней от рождения возникают в результате несовершенства
свертывающей системы крови, которая чаще всего бывает у недоношенных.
Причины
Существует несколько основных причин, по которым развивается желудочное кровотечение у младенца. Они весьма отличаются от таковых у взрослых людей. Связано это с недостаточным развитием всех систем и организма ребенка в целом. Более актуальна эта проблема для недоношенных. Для младенцев специфичны наследственных патологии, пороки развития органов.
Геморрагическая
болезнь
Желудочное
кровотечение у новорожденного возникает чаще всего при геморрагической болезни,
которая встречается у 0,25-0,5% случаев. Причины этого заболевания кроются в
недостаточности витамина К, который имеет прямое отношение к синтезу факторов
свертывания крови, а именно Ⅱ, Ⅶ, Ⅸ, Ⅹ – протромбинового комплекса. В структуре
МКБ 10 эти патологии имеют такие коды:
- Р53
– геморрагическая болезнь плода и новорожденного; - Р54.0
– гематомезис новорожденного; - Р54.1 –
мелена новорожденного; - Р54.2 – кровотечение
из прямой кишки; - Р54.3 – желудочно-кишечное
кровотечение новорожденного.
Существует
такая классификация в зависимости от появления клинических признаков:
- Ранняя
геморрагическая болезнь – первые сутки от рождения, дефицит витамина К составляет
больше половины от нормы. - Классическая
форма – симптомы возникают в первую неделю жизни младенца. Причина – дефицит
витамина К при недостаточном поступлении его с молоком мамы и несовершенством
микрофлоры кишечника, которая продуцирует его. - Поздняя
– развивается от второй до двенадцатой недели после рождения у ребенка. Связано
это с недостаточной продукцией пептидов, которые входят в состав факторов
свертывания крови. Возникает состояние при болезнях печени – гепатит, синдром
мальабсорбции, атрезия желчных ходов, длительное внутривенное питание.
Существует
несколько фактором риска развития геморрагической болезни новорожденных:
- прием
матерью во время гестации антикоагулянтов непрямого действия (Неодикумарин); - лечение
беременной перед родами сульфаниламидных средств (Бисептол, Этазол); - недоношенность;
- отсутствие
грудного вскармливания, плохо налаженное смешенное; - длительное
применение антибиотиков; - патологии
печени; - продолжительное
внутривенное питание.
Эзофагит
Довольно частой причиной желудочных кровотечений, рвоты с прожилками крови является эзофагит. Он развивается в результате рефлюкса, или заброса содержимого желудка, в пищевод. Это провоцирует воспаление, изъязвление слизистой. Значительной потери крови не наблюдается.
ДВС-синдром
Развитие
ДВС-синдрома у новорожденных может быть вызвано:
- септическое
состояние ребенка; - гипоксия;
- гепатоспленомегалия;
- инфекции;
- гемолитическая
болезнь; - анемия.
Гемофилия
Классическая
гемофилия является результатом мутации гена, который отвечает за активность Ⅷ
фактора свертывания крови. Гемофилией В называют недостаточность Ⅸ фактора, или
ф-ра Кристмаса. К этой группе наследственных патологий также можно отнести
болезнь Виллебранда. Именно данные нозологии составляют 99% всех врожденных дефицитов
свертывающей системы.
Развитие
желудочно-кишечных кровотечений у детей после рождения при гемофилии
встречается крайне редко. Как правило, первые проявления наследственного
дефицита факторов возникают, когда ребенок начинает ползать и активно
двигаться.
Но если
кровотечение из ЖКТ развилось у новорожденного мальчика и единственным
изменением в коагулограмме является увеличение АЧТВ, то стоит подумать о
гемофилии и выполнить количественное исследование Ⅷ и Ⅸ факторов.
Тромбоцитопатия и тромбоцитопения
Снижение тромбоцитов
у новорожденных менее 30*109/л приводит к клинически значимым
проявлениям. Возникают кровотечения, петехии на теле. Причиной таких состояний
могут являться:
- тромбоцитопеническая
пурпура; - иммунная
тромбоцитопения развивается по аналогии с резус-конфликтом матери, когда
тромбоциты ребенка имеют антигены, воспринимаемые иммунитетом женщины как
чужеродные; - иммунная
тромбоцитопения у матери при системных заболеваниях (идиопатическая форма,
системная красная волчанка) приводит к проникновению через плаценту антител в
кровь плода с развитием реакции и у него; - инфекции
и локализованные тромбозы; - очень
редко встречается лекарственно индуцированная тромбоцитопатия, которая почти не
приводит к кровотечениям.
Болезни
печени
Печень
является продуцентом практически всех факторов свертывания крови, фибриногена,
других белковых элементов, которые участвуют в гемостазе. Нарушение
синтетической функции печени возникает у новорожденных при:
- гепатоспленомегалии;
- гипербилирубинемии;
- повышении
трансаминаз.
Синдром проглоченной крови матери
При разрывах родовых путей в родах или трещинах сосков ребенок может проглотить определенное количество крови матери. Чтобы определить, чья кровь присутствует в рвоте, следует провести пробу Апта-Даунера:
- взять в пробирку рвотные массы или кал, добавить воды;
- центрифугировать;
- в 4 мл надосадочной жидкости добавить 1 мл натрия гидроксида 1%;
- через 2 минуты оценить результат;
- розовый цвет — кровь младенца, коричневый — материнская.
Симптомы
Мелена.Желудочно-кишечное
кровотечение новорожденных проявляется несколькими симптомами.
- Гематомезис
– рвота кровью. Появляется она чаще всего на 2-5 день после рождения. Цвет
крови бывает от алой до «кофейной гущи». Для детей более характерна алая рвота,
поскольку кислотность в желудке невысока. - Мелена
– темный дегтеобразный кал. Этот симптом можно наблюдать при кровотечении из
верхних отделов ЖКТ. Чем ниже источник, тем светлее будет кровь в стуле. - Алая
кровь при дефекации или не связанная с ней. Свидетельствует о патологии,
локализованной в нисходящей ободочной, сигмовидной кишке. При геморрое кровь не
смешивается с калом, а выделяется уже после дефекации.
Основой
симптоматики при желудочно-кишечном кровотечении у детей и взрослых являются
признаки кровопотери:
- бледность,
мраморность кожи; - холодный
липкий пот; - вначале
тахикардия, затем брадикардия и асистолия; - сниженное
артериальное давление; - потеря
сознания.
Но, кроме
специфических признаков, их могут сопровождать общие симптомы недостаточности
свертывающей системы крови:
- петехиальная
сыпь; - длительно
кровоточащие ранки после забора крови; - большие
кефалогематомы после родов, которые длительно не проходят; - внутричерепные
кровоизлияния, проявляющиеся неврологической симптоматикой; - носовые
кровотечения.
Диагностика
Необходимыми
критериями диагностики являются:
- гемоглобин;
- гематокрит;
- фибриноген;
- количество
тромбоцитов; - время
свертывания крови; - протромбиновое
время; - АЧТВ;
- продукты
деградации фибрина; - другие
лабораторные исследования проводятся по показаниям.
Поможет с
постановкой диагноза УЗИ-исследование органов брюшной полости.
Неотложная
помощь
Чаще всего
при развитии желудочного кровотечения у новорожденных они находятся еще в
родильном доме (на 2-5 день). Это повышает шанс качественного оказания
неотложной помощи такому ребенку.
Основой
лечения является осуществление гемостаза и восполнение потерянной жидкости.
Алгоритм действий неотложной помощи при желудочно-кишечном кровотечении у
новорожденных детей согласно клиническим рекомендациям:
- При
недостаточности витамина К детям вводят внутримышечно его в расчете 100 мкг/кг.
Как правило, спустя 4-6 часов показатели свертывания приходят в норму. - При
значительном дефиците протромбинового комплекса прибегают к переливанию
препаратов его концентрата – Проплекс, Октаплекс, Конин. - При
доказанной на коагулограмме гипокоагуляции или верхней границе нормы
протромбинового времени и АЧТВ назначается свежезамороженная плазма в дозе
10-15 мл/кг за 30 мин. Необходимо повторять коагулограмму для коррекции
значений дополнительным введением СЗП. - При
отсутствии эффекта от использования СЗП назначается криопреципитат в дозе 5
мл/кг за 30 мин. Если эффекта не наблюдается, то вводить повторно криопреципитат
в той же дозе. - Тромбоцитарная
масса по показаниям при меньше 30*109/л в дозе 1 единица. - Назначают
дефицитные факторы свертывания при доказанной их нехватке. Например, Ⅷ фактор
при гемофилии, Ⅸ фактор – при болезни Кристмаса. - Эритроциты
вводят при значительной кровопотере и снижении гемоглобина. - Детям,
которым не помогают приведенные средства, назначается обменное переливание
крови, что позволяет восполнить недостающие компоненты свертывающей системы и
избавиться от продуктов распада.
Лечение
Если у
ребенка развилось желудочно-кишечное кровотечение, то после стабилизации
состояния и гемостаза он находится в стационаре. Проводят лечение согласно
основной патологии. Мамам необходимо сцеживать свое молоко и охлаждать его,
после чего только приступать к кормлению. Викасол назначается по 0,3-0,5 мл 2
раза в сутки 3 дня.
Прогноз и
профилактика
Последствия желудочно-кишечного кровотечения у новорожденного зависят от причины его возникновения, скорости оказания неотложной помощи. При быстрой остановке кровотечения прогноз положительный, последствий никаких. При значительной потере ОЦК в результате гипоксии головного мозга могут развиться необратимые состояния. Для профилактики кровотечений у недоношенных детей вводят сразу после рождения витамин К.
Источник
