Геморрагический васкулит время кровотечения

Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха[3], болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура[4]) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Главной причиной, вызывающей это заболевание, является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

История вопроса[править | править код]

В 1837 году известный немецкий врач И. Л. Шёнляйн (нем. J. L. Schönlein) описал «анафилактическую пурпуру». В 1874 году его соотечественник E. N. Henoch опубликовал ценную работу о том же заболевании.

Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено в 1959 году выдающимся ревматологом В. А. Насоновой[5]. За рубежом до настоящего времени господствует термин «пурпура Шёнляйна — Геноха».

Этиология[править | править код]

У большинства больных (66—80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей[6]

Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, жёлтой лихорадки[7].

Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть лекарственные стердства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин), пищевая аллергия, укусы насекомых и переохлаждение[8].

Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности[8].

Классификация[править | править код]

По формам[править | править код]

  1. кожная и кожно-суставная:
    • простая
    • некротическая
    • с холодовой крапивницей и отеками
  2. абдоминальная и кожно-абдоминальная
  3. почечная и кожно-почечная
  4. смешанная

По течению[править | править код]

  • молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
  • острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
  • подострое (разрешается до трех месяцев)
  • затяжное (разрешается до шести месяцев)
  • хроническое.

По степени активности[править | править код]

  1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
  2. II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
  3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

Клиническая картина[править | править код]

Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:

  1. Простая (кожная) форма;
  2. Суставная (ревматоидная) форма;
  3. Абдоминальная форма;
  4. Почечная форма;
  5. Молниеносная форма;
  6. Сочетанное поражение (смешанная форма).

Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

  • Поражение кожи — самый частый симптом[9], относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.

В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.

В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.

Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).

  • Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев[7].

Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.

Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.

Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.

Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

  • Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.

При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).

  • Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.

Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит[9]. Возможно развитие нефротического синдрома.

Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.

  • Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
  • Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
  • Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).

Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.

Особенности геморрагического васкулита у детей:

  1. Выраженность экссудативного компонента;
  2. Склонность к генерализации;
  3. Ограниченный ангионевротический отек;
  4. Развитие абдоминального синдрома;
  5. Острое начало и течение заболевания;
  6. Склонность к рецидивирующему течению.

Офтальмологические проявления: массивные кровоизлияния под кожу век и конъюнктиву; иногда кровоизлияния в сетчатку, радужку, мягкие ткани глазницы (образуется экзофтальм и застойный сосок зрительного нерва); гипертоническая ретинопатия на фоне поражения почек.

Лабораторные признаки[править | править код]

Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ.
У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О.
Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.

Диагностические критерии[править | править код]

Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике[10].

Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

  1. Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
  2. Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
  3. Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
  4. Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.

Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.

Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев[11][12].

Лечение[править | править код]

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты).
Во-вторых, строгий постельный режим.
В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия).
Применяют следующие препараты:

  1. дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
  2. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
  3. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
  4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
  5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Примечания[править | править код]

  1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. ↑ Нем. Henoch, с ударением на первом слоге.
  4. Rapini R. P., Bolognia J. L., Jorizzo J. L. Dermatology (неопр.). — St. Louis: Mosby, 2007. — ISBN 1-4160-2999-0.
  5. ↑ Насонова, 1959.
  6. ↑ Насонов и др., 1999, с. 358.
  7. 1 2 Насонов и др., 1999, с. 359.
  8. 1 2 Насонов и др., 1999.
  9. 1 2 Кривошеев О. Г. Опасны ли системные васкулиты? (недоступная ссылка). vasculitis.ru; webcitation.org. Дата обращения 27 апреля 2013. Архивировано 27 апреля 2013 года.
  10. ↑ Mills J.A., Michel B.A., Bloch D.A. et al. The American College of Rheumatologi criteria for the classification of Henoch-Schönlein purpura // Artr. Rheum. — 1990. — Vol. 33. — P. 1114—1120
  11. ↑ Насонов и др., 1999, Классификационные критерии геморрагического васкулита, Шилкина Н. П. и соавторы, 1994, с. 363.
  12. ↑ Насонов и др., 1999, критерии дифференциальной диагностики геморрагического васкулита и васкулита гиперчувствительности, (?)1992, с. 364.

Литература[править | править код]

  • Насонова В. А. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха). — М.: Медицина, 1959.
  • Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) // Васкулиты и васкулопатии. — Ярославль: Верхняя Волга, 1999. — 616 с.

Ссылки[править | править код]

  • Информация о заболевании — информация от Diagnos.ru
  • Геморрагический васкулит  (недоступная ссылка) (перенесено в Википедию с разрешения автора, текст разрешения в конце статьи)

Источник

  1. Главная — 

  2. Заболевания — 

  3. Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит — это приобретенное заболевание, связанное с развитием повышенной кровоточивости за счет воспалительного поражения мелких сосудов кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. 
Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.
Летом заболеваемость геморрагическим васкулитом значительно ниже, чем в остальное время.

Симптомы геморрагического васкулита

Все симптомы геморрагического васкулита объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

  • Кожный синдром — появление мелких кровоизлияний, приподнимающихся над поверхностью кожи.

    • Расположение:

      • около суставов, особенно ног;
      • кисти и стопы;
      • бедра;
      • ягодицы;
      • лицо;
      • туловище.
    • После исчезновения кровоизлияний на их месте остается пигментация (потемнение участка кожи).
    • При геморрагическом васкулите не бывает кровотечений из носа и полости рта.
  • Суставной синдром.

    • Проявления:

      • боли в суставах, преимущественно в крупных суставах ног;
      • боль наиболее сильная при появлении подкожных кровоизлияний в области суставов;
      • припухлость суставов;
      • изменение окраски кожи над суставами на красную, затем на синюшную.
    • Суставной синдром длится обычно не более одной недели.
    • Стойкого изменения формы суставов с нарушением их функции не бывает.
  • Абдоминальный синдром (то есть со стороны живота).

    • Причина – множественные кровоизлияния в стенку кишечника и в брюшину (тонкую оболочку, покрывающую органы брюшной полости и внутренние стенки брюшной полости).
    • Симптомы:

      • боли в животе умеренной интенсивности;
      • иногда боли в животе носят приступообразный характер;
      • боль обычно расположена вокруг пупка, реже в других отделах живота;
      • боль в животе сопровождается изменениями внешности больного (бледность кожи, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык);
      • больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся;
      • одновременно с болью в животе появляются кровавая рвота, жидкий стул, часто с прожилками крови;
      • боли в животе проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня после начала лечения.
  • Почечный синдром – воспалительное поражение мелких сосудов почек. Симптомы:

    • появление крови в моче;
    • повышение артериального давления;
    • отеки (преимущественно лица).
  • Другие симптомы (поражение головного и спинного мозга, кровоизлияния в легкие, воспаление мышцы сердца и др.) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях.
  • При развитии анемии (снижения уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) появляется анемический синдром:

    • общая слабость;
    • снижение работоспособности;
    • головокружение;
    • обморочные состояния (помрачение сознания);
    • шум в ушах;
    • мелькание « мушек» перед глазами;
    • одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
    • колющие боли в грудной клетке.  

Формы

  • В зависимости от клинического варианта течения геморрагический васкулит бывает:

    • кожным;
    • суставным;
    • абдоминальным (то есть со стороны живота);
    • почечным;
    • комбинированным. Возможны любые комбинации. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который иначе называется простым.
  • В зависимости от варианта течения заболевание может быть:

    • молниеносным (в течение нескольких дней);
    • острым (до 30-40 дней);
    • затяжным (в течение 2 месяцев и более);
    • рецидивирующим (повторное появление признаков заболевания 3-4 раза и более на протяжении нескольких лет);
    • хроническим (клинические симптомы сохраняются более 1,5 лет и более) с частыми или редкими обострениями.
  • Степень активности заболевания:

    • малая;
    • средняя;
    • высокая.
  • Степень устанавливают в зависимости от выраженности симптомов, повышения температуры и лабораторных показателей:

    • скорости оседания эритроцитов (СОЭ), то есть красных клеток крови (зависит от содержания различных белков в жидкой части крови);
    • снижения количества нормальных клеток крови;
    • уровня циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК, комплексы из чужеродного вещества и защитных веществ организма) и др.

Причины

  • Причинами геморрагического васкулита являются:

    • перенесенная инфекция (чаще всего вирусная);
    • введение вакцин и сывороток (лекарственных средств для создания невосприимчивости к инфекционным заболеваниям);
    • укусы насекомых;
    • некоторые лекарства (некоторые противомикробные, снижающие артериальное давление препараты и др.);
    • переохлаждение и др.
  • Факторы риска геморрагического васкулита:

    • пожилой возраст;
    • повторно возникающие инфекции;
    • склонность к аллергическим реакциям (повышенная чувствительность к чужеродным веществам).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились подкожные кровоизлияния, боли в суставах и животе, примесь крови в моче и кале, общая слабость и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
  • Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли он длительно какие-нибудь препараты, выполнялось ли введение пациенту вакцин и сывороток (лекарственные средства для создания невосприимчивости к кожным заболеваниям), контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами. 
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Суставы могут быть увеличены, малоподвижны, болезненны. При поражении почек появляются отеки, преимущественно лица. Пульс может быть учащенным, артериальное давление – сниженным при развитии анемии (снижение уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов, то есть красных клеток крови) или повышенным при повреждении почек.  
  • Анализ крови. Клетки крови вначале остаются в пределах нормы. В дальнейшем возможно увеличение количества лейкоцитов (белых клеток крови), а также снижение количества эритроцитов (красных клеток крови) и гемоглобина (особого вещества эритроцитов, переносящего кислород). Скорость оседания эритроцитов (СОЭ, неспецифический лабораторный показатель, отражающий соотношение разновидностей белков крови) умеренно повышается.
  • Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты. 
  • Анализ кала. При развитии кишечного кровотечения в кале появляется кровь.
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний. 
  • Иммунологическое исследование (оценка состояния защитных сил организма). Выявляет наличие антител (особых белков, вырабатываемых организмом для уничтожения чужеродных клеток) к бактериям и вирусам.
  • Вирусологическое исследование (обнаружение в организме вирусов) направлено на выявление вирусов гепатита В и С (особые вирусы, способные вызывать специфическое поражение печени и других органов) как возможной причины геморрагического васкулита.
  • Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При геморрагическом васкулите этот показатель увеличивается.
  • Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Этот показатель остается в норме.     
  • Проба щипка. Оценивается появление подкожных кровоизлияний при сдавлении складки кожи под ключицей. Проба положительная (то есть кровоизлияния появляются, а в норме этого быть не должно). 
  • Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут, затем оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Проба положительная (то есть кровоизлияния появляются, а в норме этого быть не должно). 
  • Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт. ст. на 5 минут. После этого оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Проба положительная (то есть кровоизлияния появляются, а в норме этого быть не должно). 
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости. Проводится при появлении болей в животе. Оценивает структуру органов брюшной полости.
  • Исследование почек проводится при развитии их поражения:

    • ультразвуковое исследование почек. Изучает структуру почек;
    • сцинтиграфия почек – метод исследования, при котором в организм вводится радиоактивный медицинский препарат и получается изображение почек при помощи гамма-камеры. Изучает функцию почек.
  • Биопсия кожи и почек (взятие кусочка ткани для исследования) выявляет поражение мелких сосудов в виде воспаления и разрушения их стенок.
  • Эндоскопические исследования (методы исследования полых органов и полостей тела путем осмотра их через оптические приборы – эндоскопы) проводится для выявления источника кровотечений.

    • Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) – исследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки (начального отдела тонкого кишечника).
    • Колоноскопия – исследование толстого кишечника.
    • Бронхоскопия – исследование дыхательных путей.
    • Лапароскопия – исследование брюшной полости.
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывание с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), выполняется в некоторых случаях для оценки кроветворения (образование клеток крови) и исключения других причин подкожных кровоизлияний.  
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального прибора – трепана. Выполняется в редких случаях для оценки кроветворения и исключения других причин подкожных кровоизлияний. 
  • Возможна также консультаиция ревматолога, гематолога.

Лечение геморрагического васкулита

  • Базисная (то есть основная) терапия:

    • ограничение двигательной активности;
    • гипоаллергенная диета (то есть не содержащая веществ, способных вызвать аллергическую реакцию – особую активацию защитных сил организма, приносящую вред вместо пользы);
    • энтеросорбция (прием лекарственных препаратов, связывающих вредные вещества в кишечнике, не допуская их всасывания в кровь);
    • дезагрегантная терапия (применение лекарственных средств, препятствующих образованию сгустка крови за счет нарушения склеивания тромбоцитов – кровяных пластинок). Улучшает движение крови по мелким сосудам;
    • антикоагулянтная терапия (применение лекарственных средств, препятствующих образованию сгустка крови за счет воздействия на факторы свертывания);
    • антигистаминные (то есть противоаллергические) препараты;
    • инфузионная терапия (внутривенное введение лекарственных растворов, способствующих удалению из организма вредных веществ);
    • антибактериальная терапия (использование противомикробных средств);
    • глюкокортикоиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека). Оказывают противовоспалительное и противоотечное действие, препятствуют развитию аллергических реакций.
  • Применение дополнительных (альтернативных) средств:

    • нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС или НПВП) – группа препаратов с противовоспалительным, обезболивающим и жаропонижающим эффектами; 
    • мембраностабилизирующие препараты (витамины А, Е, РР и др.) – группа препаратов, восстанавливающих мембрану (оболочку) клеток и обеспечивающие улучшение питания и заживления тканей;
    • цитостатики – группа препаратов, подавляющих рост опухолей и активность иммунной системы;
    • плазмаферез – метод удаления вредных веществ из крови при помощи специальных приборов.
  • Симптоматическое лечение (то есть лечение отдельных симптомов – проявлений заболевания).

    • Лечение хронических очагов инфекции (например, кариеса зубов (разрушение тканей зубов вод воздействием микробов или при недостаточном притоке крови), причины частых ангин – воспаления лимфоидной ткани глотки и др.).
    • Антацидные препараты (снижающие кислотность желудочного сока) для уменьшения риска повреждения желудка глюкокортикоидами и нестероидными противовоспалительными препаратами.
    • Спазмолитики (препараты, уменьшающие боли, возникшие за счет спазмов – резкого сокращения мускулатуры сосудов и внутренних органов). Применяются при болях в животе.
  • Хирургическое лечение: 

    • удаление участка кишечника выполняется при тяжелом течении заболевания с гибелью участка кишечника;
    • трансплантация (пересадка) почки применяется при тяжелом поражении почек с невозможностью восстановления их функций.  

Осложнения и последствия

  • Осложнения геморрагических диатезов:

    • хроническая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек);
    • гибель участка кишечника с возможным попаданием содержимого кишечника в брюшную полость и развитием перитонита (воспаление брюшины – оболочки, покрывающей органы и внутренние стенки брюшной полости);
    • кишечная непроходимость (нарушение продвижения содержимого по кишечнику);
    • легочные кровотечение (истечение крови из сосудов легких или бронхов, сопровождающееся выделением крови из дыхательных путей);
    • железодефицитная анемия, то есть снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) вследствие недостатка железа;
    • ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).
  • Последствия геморрагического васкулита могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении. Геморрагический васкулит редко приводит к смерти. У половины больных наступает полное выздоровление. У остальных больных отмечается рецидивирующее течение, то есть повторное развитие проявлений заболевания через несколько месяцев или лет. 

Профилактика геморрагического васкулита

  • Первичная профилактика (то есть до возникновения заболевания) геморрагического васкулита:

    • укрепление защитных сил организма (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.);
    • своевременное лечение хронических инфекций (например, кариеса зубов (разрушение тканей зубов вод воздействием микробов или при недостаточном притоке крови), причины частых ангин – воспаления лимфоидной ткани глотки и др.);
    • отказ от бесконтрольного применения медикаментов;
    • исключение переохлаждений;
    • отказ от чрезмерной физической активности.
  • Вторичная профилактика заключается в наиболее раннем выявлении геморрагического васкулита.
  • Профилактика осложнений при геморрагическом васкулите:

    • cвоевременное полноценное лечение геморрагического васкулита;
    • исключение контакта с аллергенами (чужеродными веществами, которые при попадании в организм вызывают избыточную деятельность защитных сил организма);
    • запрещение профилактических прививок;
    • отказ от курения и употребления алкоголя.

  • Авторы
    • Longo L.D. Harrison’s Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p. 
    • Абдулкадыров К.М. Гематология. М.: ЭКСМО, СПб.: Сова, 2004. – 928 с.
    • Алексеев Н.А. Анемии. СПб.: Гиппократ, 2004. — 512 с.
    • Альпидовский В.К. и др. Миелопролиферативные заболевания. Москва: РУДН, 2012. — 32 с.
    • Андерсон Ш., Поулсен К. Атлас гематологии. М.: Логосфера, 2007. — 608 с.
    • Булатов В.П., Черезова И.Н. и др. Гематология детского возраста. 2-е изд., доп. и перераб. – Казань: КГМУ, 2005. – 176 c.
    • Воробьев А.И. (ред.). Руководство по гематологии. Том 3. М.: Ньюдиамед, 2005.- 416 с.
    • Дроздова М.В. Заболевания крови. СПб, Звезда, 2009. – 408 с.
    • Кобец Т.В., Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии. Симферополь: КМУ им. С. И. Георгиевского, 2000. – 77 с.
    • Козинец Г.И. (ред.) Практическая трансфузиология. М.: Практическая медицина, 2005. –544 с.
    • Кузнецова Е.Ю., Тимофеева Л.Н. (сост.) Внутренние болезни: гематология. Красноярск: КрасГМУ, 2010. — 114 с.
    • Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. Тверь: Триада, 2004. – 242 с.
    • Мамаев Н.Н. Гематология: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит, 2008. – 543 с.
    • Основы клинической гематологии. Ермолов С. Ю., Курдыбайло Ф. В., Радченко В. Г., Рукавицын О. А., Шилова Е. Р. – Под ред. Радченко В. Г. Справочное пособие. — М.: Диалект, 2003. – 304 с.
    • Соловьев А.В, Ракита Д.Р. Гематология. Рязань: РязГМУ, 2010. — 120 с.
    • Телевная Л.Г., Грицаева Т.Ф. и др. Интерпретация результатов автоматизированного гематологического анализа (клинико-лабораторные аспекты). Омск: ОГМА, 2008. — 37 с.
    • Тимофеева Л.Н. Клинические синдромы в гематологии. Методические рекомендации. – Красноярск: КрасГМА, 2006. – 38 с. 

Что делать при геморрагическом васкулите?

Источник