Гемофилия а носовое кровотечение

Шелби Л. Дитрих

Лечение гемофилии. Серия монографий. №001.

Всемирная федерация гемофилии март 1996

Хотя основным лечением кровотечений при гемофилии является
заместительная терапия недостающего фактора свертывания, тем не менее,
во многих местах и во многих случаях адекватная заместительная терапия
(концентратом фактора, свежезамороженной плазмой, криопреципитатом) недоступны.
В таких случаях возможно применение консервативных методов, ослабляющих
или останавливающих кровотечение и предотвращающих дальнейший вред, наносимый
им.

В данной статье описываются подобные методы. Важно помнить,
что обычно кровотечение при гемофилии медленное, продолжительно подкравливающее
из за слабого образования сгустка, что позволяет применить консервативное
средство, остановить кровотечение, и дать возможность тканям восстановиться.
По существу, можно выгадать время.

Цели лечения одинаковы вне зависимости от того доступна
ли заместительная терапия или нет: преуменьшить временный вред, преуменьшить
страдание и боль, сделать возможным заживление тканей и их восстановление.
Если доступна хотя бы минимальная заместительная терапия (криопреципитатом,
в котором содержится только VIII фактор; свежезамороженной плазмой, содержащей
VIII и IX фактор; концентратом конкретного фактора) при обнаружении кровотечения
следует произвести ее как можно скорее. Контролируемое применение заместительной
терапии, хотя бы в минимальных объемах, дает лучшие результаты, чем терапия
с задержкой.

I. Кровотечением — кровотечения бывают из: 1) царапин или
ссадин на коже, 2) слизистой оболочки рта, языка, 3) носа, 4) желудочно-кишечного
тракта, 5) почек (почечные кровотечения). Основное, что можно предпринять
в этих случаях, за исключением случаев с почечными кровотечениями и кровотечениями
из ЖКТ, это использовать давящие повязки, поднять голову, и приложить
лед, чтобы вызвать сужение сосудов.

а) Обычно, разрывы кожи, которые у здоровых людей требуют
наложения швов или пластыря, лечатся теми же методами и у больных гемофилией.
На глубокие раны следует немедленно наложить швы, по возможности провести
заместительную терапию, приложить лед, наложить давящую повязку и поднять
пораженную часть тела. Лед не следует прикладывать прямо на кожу, пакетики
со льдом должны быть обернуты тонким полотенцем. Лед эффективен при остановке
кровотечений, если использовать его на ранней стадии. Помочь при рассасывании
старой гематомы лед не может. У маленьких детей на ранках кожи головы
образуются большие сгустки. Если это произошло, из сгустка периодически
сочится кровь и происходит его увеличение, следует осторожно удалить сгусток,
чтобы соединить кожу по краям ранки, наложить давящую повязку, и ускорить
заживление раны.

б) Прикрепившийся рыхлый сгусток во рту мешает заживлению
и позволяет медленному кровотечению продолжаться. Продолжительно подкравливающий
молочный зуб является определенной проблемой и зачастую ведет к значительной
потере крови. Следует скорее удалить такой зуб, поставить давящий тампон
и приложить лед снаружи места кровотечения.

в) Продолжительное кровотечение из раны языка в конце концов
может привести к серьезной потере крови, если подобное кровотечение длится
долгое время, следует проверить уровень гемоглобина в крови ребенка. Если
имеет место его существенное снижение, назначается переливание крови.
Данная ситуация особенно опасна у детей дошкольного возраста, потому,
что объем потерянной крови значителен по отношению к общему — в системе
кровообращения ребенка. Прогрессирующее снижение гемоглобина может вызвать
осложнения в сердечно-сосудистой системе ребенка. Диета для детей с кровотечениями
из ротовой полости должна состоять из холодных или охлажденных и мягких
продуктов. Не следует использовать соломинку для питья, так как она может
повредить сформировавшийся сгусток. Не стоит также злоупотреблять кормлением
из бутылочки с соской, потому что соска тоже может повредить сгусток.

г) Сильные носовые кровотечения встречаются у больных гемофилией
реже, чем у пациентов с болезнью Виллебранда. Обычно достаточно уложить
пациента в постель, приподнять голову, приложить лед к носу и в случае
необходимости произвести переднюю тампонаду носа. На ноздри должен оказываться
легкий нажим. Дети часто глотают кровь при носовом кровотечении, что затем
приводит к рвоте с кровью. Проглоченная кровь может придавать черный цвет
стулу.

д) Кровотечения из желудочно-кишечного тракта (верхних и
нижних отделов) требуют консультации врача. Появление крови в моче (гематурия)
требует осторожного ожидания и обильного питья (150-200 мл/час) во избежание
образования сгустков в мочеточнике. Даже при отсутствии заместительной
терапии преднизалон в течение 3-5 дней часто помогает при почечном кровотечении.

е) Местное лечение. Лечение небольших ранок во рту, в том
числе на языке и деснах возможно нанесением местного гемостатического
препарата или салфетки с раствором эпинефрина. Местные гемостатические
препараты могут также наносится на кожные ранки.

II. Тяжелые рецидивирующие кровоизлияния в суставы (гемартрозы)
являются основными проявлениями гемофилии «А и «В»,
приводя к последующим нарушениям функции опорно-двигательного аппарата.
Быстрое распознавание и лечение этих кровоизлияний необходимо для предотвращения
дальнейших осложнений. Основные принципы консервативного лечения: обеспечить
покой в наименее болезненном положении, приложить лед, приподнять пораженный
сустав и по возможность зафиксировать его. При кровоизлияниях в суставы
верхних конечностей (локтевые и лучезапястные) следует носить поддерживающую
повязку. Если криопреципитат или свежезамороженная плазма доступны, следует
произвести их переливание при первых признаках гемартроза и повторить
— через 24 часа. Если необходимо в качестве обезболивающего применяют
ацетаминофен или парацетамол, следует избегать препаратов, содержащих
аспирин. Когда боль и ограниченность в движении уменьшатся важно начать
или возобновить упражнения на укрепление мышц, защищающих коленный сустав.
Сильные мышцы в области коленного сустава помогут предотвратить рецидивирующие
гемартрозы и хронический синовит. Активные изометрические упражнения возможны
без применения заместительной терапии. Упражнения на увеличение амплитуды
движения должны проводиться после прекращения острого кровоизлияния. Ношение
высоких ботинок и теннисных туфель может быть полезным при кровоизлияниях
в голеностопные суставы, особенно у детей, в том числе маленьких.

III. Специальные замечания

а) Кровотечение после обрезания крайней плоти — Использовать
давящую повязку как можно дольше. Не накладывать швов и не каутеризировать
(прижигать)!

б) Ангина и тонзиллит с кашлем и без. Миндалевидные железы
и аденоиды достигают своего максимального размера в раннем детстве, когда
респираторные инфекции часты. Воспаленные миндалевидные железы могут давать
перитонзиллярные (околоминдаликовые) кровотечения с серьезными последствиями.
Продолжительный кашель, в свою очередь, может вызвать фарингеальное или
трахеальное кровотечение. Следует начать прием антибиотиков в сочетании
с жидкой диетой вплоть до выздоровления ребенка. Если необходимо подавить
кашель, эффективны препараты, содержащие кодеин.

в) Следует помнить о возможности значительной потери крови
при забрюшинных гематомах и кровоизлияниях в грудную клетку и брюшную
полость. Значительный объем крови, ведущий к анемии и даже геморрагическому
шоку, может быть потерян во время кровоизлияний в большие мышцы грудной
клетки и спины и в забрюшинное пространство. Необъяснимая бледность, слабость
или сонливость и боль в нижней части живота, могут свидетельствовать о
забрюшинной гематоме и служить показаниями к медицинскому вмешательству.

IV. В заключение

а) Что следует делать при консервативном лечении:

· При кровоизлиянии в конечность: покой, по возможности
подняв пораженный сустав, приложив лед, возобновляя нормальную деятельность,
когда боль и ограничение движения уменьшаются, уделяя особое внимание
восстановлению мышечной силы.

· Помните о возможности значительной кровопотери у маленьких детей, когда
кровотечение продолжительно.

· Будьте внимательны в отношении уровня подвижности ребенка, начинающего
ходить. Важно чтобы дети и подростки сообщали о первых субъективных симптомах
и внешних проявлениях кровоизлияний в сустав, для возможности наиболее
раннего принятия консервативных мер.

· Внимательно осматривайте ребенка во время ежедневного купания, обращайте
внимание на ассиметрию и опухания.

· На глубокие раны следует накладывать швы.

· После ослабления кровоизлияния в сустав следует постепенно начинать
занятия на укрепления мышц. Сильные мышцы защищают сустав.

б) Помните, что глубокие гематомы в области предплечья и
икроножной мышцы могут привести к ущемлению нервов и нервно-сосудистым
осложнениям, с последующим отмиранием тканей.

в) Что не следует делать при консервативном лечении:

· Не следует прижигать!

· Не накладывать давящих круговых повязок.

· Не ругать ребенка за кровоизлияние.

· Не проводить обрезания крайней плоти, если в семейном анамнезе есть
упоминания о повышенной кровоточивости.

· Не прикладывать лед на незащищенную кожу, оборачивать его в полотенце
или салфетку.

V. Минимальная заместительная терапия

а) Свежезамороженная плазма содержит VIII и IX факторы,
250 М.Е. на 250 мл. плазмы. Чтобы избежать пресыщения организма жидкостью
следует переливать один пакетик каждые 8-12 часов при гемофилии «А»,
и один пакетик каждые 24 часа при гемофилии «В». Маленьким детям
следует переливать меньшие дозы.

б) Криопреципитат — 1 пакет обычно содержит от 80 до 100
М.Е. фактора VIII.

Источник

В семье, где есть больной гемофилией, все родственники должны знать, как оказать неотложную помощь при кровотечении. Самому пациенту необходимо обладать такими знаниями для предотвращения развития тяжелой кровопотери. Остановка кровотечения при гемофилии имеет особенности и значительно осложняется нарушением свертываемости крови.

Когда необходима неотложная помощь при гемофилии

Любое кровотечение при гемофилии весьма опасно и может стать фатальным из-за несостоятельности системы гемостаза. Отсутствие или недостаток 8 или 9 фактора свертывания делает гемофилию опасным для жизни состоянием.

Гемофилия а носовое кровотечение

Начинать остановку кровотечения при гемофилии следует сразу после его возникновения, ведь само оно прекратиться может только спустя длительный период, приводя к развитию угрожающим жизни осложнениям. Если помощь необходима ребенку, то скорая должна быть вызвана незамедлительно.

Остановка кровотечения в домашних условиях

Дома можно предпринять попытки остановки крови, если имеются препараты для свертывания. Важно также выиграть время до приезда скорой. Такие ситуации возникают при:

носовом;
из гортани и/или шеи;
ранении, порезе;
из полости рта, языка, десен;
почечном и ЖКК;
кровотечении центральной нервной системы.

Носовое кровотечение

Носовые кровотечения при гемофилии останавливать нужно по такому алгоритму:

из носа

придать человеку полусидящее положение с приподнятой, но не запрокинутой, головой;
лед на область носа и переносицы;
приготовить марлевую турунду или тампон, выполнить переднюю тампонаду, максимально проталкивая марлю в полость носа;
отличным вариантом будет смачивание марли адреномиметиками – каплями от насморка для сужения сосудов, а также аминокапроновой кислотой для стимуляции свертывания;
слегка прижать крылья носа.

Число кровотечений при гемофилии из носа ниже, чем при болезни Виллебранда, но встречаются нередко. У детей зачастую кровь попадает в желудок, отчего возможна рвота черным содержимым, при которой можно ошибочно принять за кровотечение из ЖКТ.

Кровотечение из языка или десен

Если у ребенка с гемофилией шатающийся молочный зуд длительно «кровит», то это состояние может привести к значительно потере крови и развитию анемии. После выпадения зуба возможно длительное и обильное кровотечение. В этом случае необходимо:

прижать кровоточащую лунку с помощью марли, желательно пропитанной эпинефрином или любыми каплями от насморка с содержанием адреномиметика;
наложить лед на щеку.

Если локализовано кровотечение на языке, то стоит применить давящий тампон с сосудосуживающими каплями.

Очень важна профилактика кровотечений из ротовой полости при гемофилии: никаких горячих блюд! Вся пища должна быть холодной или слегка теплой и мягкой. Нельзя питаться твердой и повреждающей едой, использовать трубочки для напитков, зубочистки.

Из ран и ссадин на коже

Остановка кровотечения из порезов, ран должно происходить, как и у здорового человека.

на глубокие дефекты тканей необходимо накладывать швы – поэтому они являются показанием для немедленной госпитализации;
обработка и дезинфекция участка;
поместить на повреждение лед, но предварительно подложить стерильную салфетку или повязку;
наложить давящую повязку, чтобы подвергнуть компрессии сосуды и сопоставить края раны;
поврежденный участок иммобилизовать в приподнятом уровне.

Важно, как можно быстрее провести заместительную терапию. У больных гемофилией обязательно дома должны находиться препараты недостающих факторов.

Из ЖКТ

Если развилось желудочно-кишечное кровотечение, то увидеть его можно по кровавой рвоте или черному калу – мелене. В этом случае обязательно вызвать скорую, действовать так:

применить препараты факторов свертывания;
дать больному проглотить несколько кусочков льда;
приложить холод на живот;
минимум движений, ожидание приезда врачей.

Все остальные мероприятия выполняются в условиях стационара.

Почечные кровотечения

Если пациент обнаружил кровь при мочеиспускании – все действия должны быть основаны на вызове скорой и обильном питье, чтобы в мочеточниках не формировались сгустки крови.

ЦНС

лечение Препараты для неотложной помощи

Весьма тяжелыми и жизнеугрожающими являются внутричерепные кровотечения. При гемофилии развитие таких осложнений требует оказания неотложной помощи. Если они возникают в раннем детском возрасте – имеют симптомы только 0,4% детей, хотя при тяжелом течении болезни у младенцев приблизительно у 10% возникает такое осложнение.

Любая неврологическая симптоматика должна насторожить близких людей больного:

слабость одной половины тела или изолированно руки, ноги;
асимметрия лица, опущение уголка рта, у ребенка течет слюна с пораженной стороны;
парезы или параличи конечностей;
асимметрия зрачков, их значительное сужение или расширение;
резкое нарушение сознания.

Помощь на этапе госпитализации

При поступлении в стационар продолжается местный гемостаз. Проводится неотложная терапия гемофилии введением замещающими факторы Ⅸ и Ⅷ препаратами, изготовленными из донорской плазмы или рекомбинантных компонентов.

Если нет возможности провести специфическое лечение и состояние пациента не терпит, применяют:

криопреципитат;
свежезамороженную плазму.

Расчет дозировки концентратов факторов свертывания приводит с учетом целевого процента активности необходимого фактора и локализации кровотечения. Это лечение называется терапией «по требованию». Ниже приведена таблица, показывающая этот оптимальный уровень активности.

лечение

А вот формулы, согласно которым проводят подсчет количества вводимого лекарства при гемофилии А и В, то есть при недостаточности Ⅷ и Ⅸ факторов свертывания:

Для детей старше 1 года и взрослых: Доза (МЕ)=масса (кг)*(требуемая активность – базальная активность)*0,5.

Для детей младше 1 года: Доза (МЕ)=масса тела (кг)* )*(требуемая активность – базальная активность).

Расчет дозы 9 фактора: Доза (МЕ)=масса тела (кг)* )*(требуемая активность – базальная активность).

Контролировать эффективность проведенного лечения гемофилии следует с использованием значения АЧТВ и тромбоэластографии. Однако важно помнить, что данные тесты не дифференцируют значения, превышающие 40-50% активности фактора свертывания. Обязателен клинический контроль состояния свертывания – прекращение кровотечения.

Вводить препараты нужно внутривенно и скорость должна соответствовать рекомендованной в инструкции.

Тяжелое осложнение гемофилии – анемия. Она возникает при единовременном излитии большого количества крови или в результате длительного необильного промокания раны. Устраняют анемию гемотрансфузией. У пациентов с гемофилией переливание крови может происходить довольно часто.

Источник

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Носовое кровотечение — причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Носовое кровотечение, или эпистаксис – истечение крови из сосудов полости носа через ноздри или по задней стенке глотки.

Разновидности кровотечений из носа

По одной из самых распространенных классификаций эпистаксис подразделяется на передние и задние кровотечения.

Передние носовые кровотечения возникают в передней части носа и проявляются кровотечением из ноздрей. Это самый распространенный тип кровотечений из носа. При правильно оказанной первой помощи они неопасны и легко поддаются остановке.

Задние носовые кровотечения встречаются гораздо реже, чем передние, но они могут повлечь за собой серьезную кровопотерю и чаще требуют квалифицированной помощи в условиях стационара. Сопутствующими симптомами могут быть кровохарканье, тошнота, рвота кровью, изменение цвета кала на черный (мелена, или жидкий дегтеобразный стул).

Возможные причины носовых кровотечений

Причины, вызывающие кровотечение из полости носа:

1. Воздействие внешних факторов:

термические (вдыхание горячего или холодного воздуха, тепловой или солнечный удар);
химические (вдыхание токсичных соединений в виде паров, аэрозолей, газов);
перепады атмосферного давления.

2. Местные:

вследствие травматического воздействия на структуры носа с нарушением целостности сосудистой стенки: пальцевая травматизация тканей носа; травма инородными телами (мелкими игрушками, деталями конструктора, карандашами) − частая причина носовых кровотечений у детей раннего и дошкольного возраста; кровотечение после лечебно-диагностических вмешательств на полости носа и околоносовых пазухах;
легкая травматизация слизистой носа возможна при воспалительных заболеваниях, например, при синуситах, аллергических и инфекционных ринитах, когда возникает полнокровие в месте поражения;
атрофия слизистой оболочки носа (изменение строения и утончение слизистой) вследствие недостаточного увлажнения поступающего воздуха. Данное состояние может развиться из-за гормональных нарушений, хронических инфекционных заболеваний носа и пазух, избыточного применения сосудосуживающих препаратов и др.;
различные новообразования (как доброкачественные, так и злокачественные) могут являться причиной рецидивирующих носовых кровотечений.

3. Общие причины:

кровотечение, развивающееся спонтанно или через некоторое время после травмы, может указывать на патологию различных звеньев системы свертывания крови (гемостаза);
вследствие применения некоторых лекарственных средств, влияющих на свертывающую систему крови: ацетилсалициловой кислоты (аспирина), клопидогрела, дипиридамола, варфарина, дабигатрана, ривароксабана, апиксабана. При возникновении кровотечений во время приема данных препаратов необходимо срочно обратиться к врачу для коррекции терапии основного заболевания;
воспалительные заболевания сосудов (васкулиты различной этиологии);
у беременных женщин, чаще в III триместре беременности, могут возникать незначительные кровотечения. Это является следствием васкуляризации (т. е. образования новых капилляров) полости носа на фоне повышения выработки эстрогенов. Также беременность может сопровождаться тромбоцитопенией (снижением числа тромбоцитов), что служит существенным риском развития кровотечений.

При каких заболеваниях возникают носовые кровотечения

В большинстве случаев кровотечения из носа не являются симптомом какого-либо заболевания и возникают вследствие травмы или иного физического воздействия

такого, как сухой горячий воздух, изменение атмосферного давления (во время полета в самолете, при быстром подъеме на высоту в горах, во время и после занятий дайвингом). Однако если кровотечения возникают неоднократно, тяжело останавливаются и их нельзя связать с каким-либо физическим фактором, то необходимо обратиться за медицинской помощью к специалисту.

К наиболее частым заболеваниям, вызывающим носовые кровотечения, относятся:

артериальная гипертензия;
атеросклероз сосудов (нарушение эластичности сосудистой стенки вследствие ее структурного изменения при нарушении липидного обмена);
инфекционные и аллергические риниты;
атрофия слизистой оболочки;
папилломавирусная инфекция;
опухоли носа;
патологии свертывающей системы крови.

В группу заболеваний, связанных с нарушением гемостаза (сосудисто-тромбоцитарного звена), входят различные тромбоцитопении (уменьшение числа тромбоцитов), тромбоцитопатии (наследственные и приобретенные структурные дефекты тромбоцитов) и разные типы болезни Виллебранда (наследственная патология свертывающей системы крови, обусловленная качественным и количественным изменением фактора Виллебранда).

К заболеваниям коагуляционного звена гемостаза (за него отвечают факторы свертывающей системы) относятся наследственные заболевания, такие как:

гемофилия А (дефицит фактора VIII);
гемофилия В (дефицит фактора IX);
гемофилия С (дефицит фактора XI);
дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X) при заболеваниях печени, лечении варфарином, недостатке витамина К в организме.

Также выделяют кровотечения из полости носа, обусловленные аномалией развития сосудов при следующих заболеваниях:

наследственная телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) – недоразвитие сосудистой стенки капилляров;
синдром Марфана – наследственная патология соединительной ткани;
локальный ангиоматоз – избыточное разрастание сосудов.

Диагностика и обследования при носовых кровотечениях

Диагностика носовых кровотечений основана на осмотре носа, полости рта, носоглотки и глотки с помощью специального оборудования. Это необходимо для определения наличия и оценки заднего кровотечения.

К симптомам массивного носового кровотечения относятся:

признаки (видимость) обильного кровотечения;
выраженная слабость;
бледность;
учащенное сердцебиение;
снижение артериального давления;
дезориентация.

Для определения тяжести и этиологии повторных кровотечений используют следующие диагностические тесты:

общий анализ крови с определением количества эритроцитов, гемоглобина, гематокрита, тромбоцитов;
биохимический анализ крови для определения функции печени (основное место образования факторов свертывания крови), уровня холестерина в крови, уровня кальция;
коагулограмму при подозрении на патологию свертывающей системы крови и пациентам, принимающим антикоагулянты.

К каким врачам обращаться?

При возникновении носовых кровотечений следует обратиться к:

Что следует делать при возникновении кровотечения из полости носа

Вне зависимости от причины носового кровотечения, сначала необходимо остановить кровотечение.

Ниже представлен алгоритм первой помощи при носовом кровотечении.

При кровотечении из носа нужно сесть, слегка наклонившись вперед. Нельзя ложиться или наклонять голову назад – это может привести к проглатыванию крови и вызвать рвоту.

Как остановить кровотечение из носа.jpg

Необходимо зажать переднюю часть носа с двух сторон на 5-7 минут.
Положить холод на область носа (лед или платок, смоченный в холодной воде).
Если не удалось остановить кровь, то в носовой ход нужно вставить ватный или марлевый тампон, смоченный 3%-ным раствором перекиси водорода или любыми сосудосуживающими каплями.

Как остановить кровь из носа.jpg

При отсутствии эффекта от всех вышеперечисленных действий в течение 30 минут или при массивном кровотечении, при подозрении на травму, инородное тело, при наличии известных заболеваний и в случае частых носовых кровотечений следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью к отоларингологу (ЛОРу) или вызвать скорую медицинскую помощь.

Лечение

Если причиной носовых кровотечений являются атрофические процессы слизистой полости носа, отоларинголог предложит консервативные методы лечения, которые включают применение мазей, растворов, физиотерапии. При неэффективности перечисленных методов возможно хирургическое лечение.

Для лечения инфекционных ринитов и хронических синуситов отоларинголог назначит антибактериальную или противовирусную терапию в зависимости от возбудителя и индивидуальных особенностей организма.

При часто повторяющихся кровотечениях пациентам с аномалиями сосудов носа предлагается госпитализация для проведения хирургического лечения – прижигания сосудов в полости носа в комплексе с антибактериальной терапией для исключения инфекционных осложнений.

При лечении аллергических ринитов исключают контакт с аллергеном (коррекция диеты, влажная уборка помещения), используют антигистаминные препараты, при необходимости применяют гормональную терапию. Аллерголог может рекомендовать аллерген-специфическую терапию (АСИТ), если известен аллерген.

При частых кровотечениях из носа, вызванных подъемом артериального давления, необходимо обратиться к кардиологу или терапевту для коррекции антигипертензивной терапии (изменение дозы или препарата для снижения артериального давления). При кровотечениях во время приема антиагрегантов (ацетилсалициловой кислоты, тикагрелола, клопидогрела и др.) и антикоагулянтов (варфарина, ривароксабана, дабигатрана, апиксабана и др.) также необходима коррекция терапии специалистом.

ВАЖНО!

Источник