Для остановки носового кровотечения у больного с гемофилией следует

Шелби Л. Дитрих

Лечение гемофилии. Серия монографий. №001.

Всемирная федерация гемофилии март 1996

Хотя основным лечением кровотечений при гемофилии является
заместительная терапия недостающего фактора свертывания, тем не менее,
во многих местах и во многих случаях адекватная заместительная терапия
(концентратом фактора, свежезамороженной плазмой, криопреципитатом) недоступны.
В таких случаях возможно применение консервативных методов, ослабляющих
или останавливающих кровотечение и предотвращающих дальнейший вред, наносимый
им.

В данной статье описываются подобные методы. Важно помнить,
что обычно кровотечение при гемофилии медленное, продолжительно подкравливающее
из за слабого образования сгустка, что позволяет применить консервативное
средство, остановить кровотечение, и дать возможность тканям восстановиться.
По существу, можно выгадать время.

Цели лечения одинаковы вне зависимости от того доступна
ли заместительная терапия или нет: преуменьшить временный вред, преуменьшить
страдание и боль, сделать возможным заживление тканей и их восстановление.
Если доступна хотя бы минимальная заместительная терапия (криопреципитатом,
в котором содержится только VIII фактор; свежезамороженной плазмой, содержащей
VIII и IX фактор; концентратом конкретного фактора) при обнаружении кровотечения
следует произвести ее как можно скорее. Контролируемое применение заместительной
терапии, хотя бы в минимальных объемах, дает лучшие результаты, чем терапия
с задержкой.

I. Кровотечением — кровотечения бывают из: 1) царапин или
ссадин на коже, 2) слизистой оболочки рта, языка, 3) носа, 4) желудочно-кишечного
тракта, 5) почек (почечные кровотечения). Основное, что можно предпринять
в этих случаях, за исключением случаев с почечными кровотечениями и кровотечениями
из ЖКТ, это использовать давящие повязки, поднять голову, и приложить
лед, чтобы вызвать сужение сосудов.

а) Обычно, разрывы кожи, которые у здоровых людей требуют
наложения швов или пластыря, лечатся теми же методами и у больных гемофилией.
На глубокие раны следует немедленно наложить швы, по возможности провести
заместительную терапию, приложить лед, наложить давящую повязку и поднять
пораженную часть тела. Лед не следует прикладывать прямо на кожу, пакетики
со льдом должны быть обернуты тонким полотенцем. Лед эффективен при остановке
кровотечений, если использовать его на ранней стадии. Помочь при рассасывании
старой гематомы лед не может. У маленьких детей на ранках кожи головы
образуются большие сгустки. Если это произошло, из сгустка периодически
сочится кровь и происходит его увеличение, следует осторожно удалить сгусток,
чтобы соединить кожу по краям ранки, наложить давящую повязку, и ускорить
заживление раны.

б) Прикрепившийся рыхлый сгусток во рту мешает заживлению
и позволяет медленному кровотечению продолжаться. Продолжительно подкравливающий
молочный зуб является определенной проблемой и зачастую ведет к значительной
потере крови. Следует скорее удалить такой зуб, поставить давящий тампон
и приложить лед снаружи места кровотечения.

в) Продолжительное кровотечение из раны языка в конце концов
может привести к серьезной потере крови, если подобное кровотечение длится
долгое время, следует проверить уровень гемоглобина в крови ребенка. Если
имеет место его существенное снижение, назначается переливание крови.
Данная ситуация особенно опасна у детей дошкольного возраста, потому,
что объем потерянной крови значителен по отношению к общему — в системе
кровообращения ребенка. Прогрессирующее снижение гемоглобина может вызвать
осложнения в сердечно-сосудистой системе ребенка. Диета для детей с кровотечениями
из ротовой полости должна состоять из холодных или охлажденных и мягких
продуктов. Не следует использовать соломинку для питья, так как она может
повредить сформировавшийся сгусток. Не стоит также злоупотреблять кормлением
из бутылочки с соской, потому что соска тоже может повредить сгусток.

г) Сильные носовые кровотечения встречаются у больных гемофилией
реже, чем у пациентов с болезнью Виллебранда. Обычно достаточно уложить
пациента в постель, приподнять голову, приложить лед к носу и в случае
необходимости произвести переднюю тампонаду носа. На ноздри должен оказываться
легкий нажим. Дети часто глотают кровь при носовом кровотечении, что затем
приводит к рвоте с кровью. Проглоченная кровь может придавать черный цвет
стулу.

д) Кровотечения из желудочно-кишечного тракта (верхних и
нижних отделов) требуют консультации врача. Появление крови в моче (гематурия)
требует осторожного ожидания и обильного питья (150-200 мл/час) во избежание
образования сгустков в мочеточнике. Даже при отсутствии заместительной
терапии преднизалон в течение 3-5 дней часто помогает при почечном кровотечении.

е) Местное лечение. Лечение небольших ранок во рту, в том
числе на языке и деснах возможно нанесением местного гемостатического
препарата или салфетки с раствором эпинефрина. Местные гемостатические
препараты могут также наносится на кожные ранки.

II. Тяжелые рецидивирующие кровоизлияния в суставы (гемартрозы)
являются основными проявлениями гемофилии «А и «В»,
приводя к последующим нарушениям функции опорно-двигательного аппарата.
Быстрое распознавание и лечение этих кровоизлияний необходимо для предотвращения
дальнейших осложнений. Основные принципы консервативного лечения: обеспечить
покой в наименее болезненном положении, приложить лед, приподнять пораженный
сустав и по возможность зафиксировать его. При кровоизлияниях в суставы
верхних конечностей (локтевые и лучезапястные) следует носить поддерживающую
повязку. Если криопреципитат или свежезамороженная плазма доступны, следует
произвести их переливание при первых признаках гемартроза и повторить
— через 24 часа. Если необходимо в качестве обезболивающего применяют
ацетаминофен или парацетамол, следует избегать препаратов, содержащих
аспирин. Когда боль и ограниченность в движении уменьшатся важно начать
или возобновить упражнения на укрепление мышц, защищающих коленный сустав.
Сильные мышцы в области коленного сустава помогут предотвратить рецидивирующие
гемартрозы и хронический синовит. Активные изометрические упражнения возможны
без применения заместительной терапии. Упражнения на увеличение амплитуды
движения должны проводиться после прекращения острого кровоизлияния. Ношение
высоких ботинок и теннисных туфель может быть полезным при кровоизлияниях
в голеностопные суставы, особенно у детей, в том числе маленьких.

III. Специальные замечания

а) Кровотечение после обрезания крайней плоти — Использовать
давящую повязку как можно дольше. Не накладывать швов и не каутеризировать
(прижигать)!

б) Ангина и тонзиллит с кашлем и без. Миндалевидные железы
и аденоиды достигают своего максимального размера в раннем детстве, когда
респираторные инфекции часты. Воспаленные миндалевидные железы могут давать
перитонзиллярные (околоминдаликовые) кровотечения с серьезными последствиями.
Продолжительный кашель, в свою очередь, может вызвать фарингеальное или
трахеальное кровотечение. Следует начать прием антибиотиков в сочетании
с жидкой диетой вплоть до выздоровления ребенка. Если необходимо подавить
кашель, эффективны препараты, содержащие кодеин.

в) Следует помнить о возможности значительной потери крови
при забрюшинных гематомах и кровоизлияниях в грудную клетку и брюшную
полость. Значительный объем крови, ведущий к анемии и даже геморрагическому
шоку, может быть потерян во время кровоизлияний в большие мышцы грудной
клетки и спины и в забрюшинное пространство. Необъяснимая бледность, слабость
или сонливость и боль в нижней части живота, могут свидетельствовать о
забрюшинной гематоме и служить показаниями к медицинскому вмешательству.

IV. В заключение

а) Что следует делать при консервативном лечении:

· При кровоизлиянии в конечность: покой, по возможности
подняв пораженный сустав, приложив лед, возобновляя нормальную деятельность,
когда боль и ограничение движения уменьшаются, уделяя особое внимание
восстановлению мышечной силы.

· Помните о возможности значительной кровопотери у маленьких детей, когда
кровотечение продолжительно.

· Будьте внимательны в отношении уровня подвижности ребенка, начинающего
ходить. Важно чтобы дети и подростки сообщали о первых субъективных симптомах
и внешних проявлениях кровоизлияний в сустав, для возможности наиболее
раннего принятия консервативных мер.

· Внимательно осматривайте ребенка во время ежедневного купания, обращайте
внимание на ассиметрию и опухания.

· На глубокие раны следует накладывать швы.

· После ослабления кровоизлияния в сустав следует постепенно начинать
занятия на укрепления мышц. Сильные мышцы защищают сустав.

б) Помните, что глубокие гематомы в области предплечья и
икроножной мышцы могут привести к ущемлению нервов и нервно-сосудистым
осложнениям, с последующим отмиранием тканей.

в) Что не следует делать при консервативном лечении:

· Не следует прижигать!

· Не накладывать давящих круговых повязок.

· Не ругать ребенка за кровоизлияние.

· Не проводить обрезания крайней плоти, если в семейном анамнезе есть
упоминания о повышенной кровоточивости.

· Не прикладывать лед на незащищенную кожу, оборачивать его в полотенце
или салфетку.

V. Минимальная заместительная терапия

а) Свежезамороженная плазма содержит VIII и IX факторы,
250 М.Е. на 250 мл. плазмы. Чтобы избежать пресыщения организма жидкостью
следует переливать один пакетик каждые 8-12 часов при гемофилии «А»,
и один пакетик каждые 24 часа при гемофилии «В». Маленьким детям
следует переливать меньшие дозы.

б) Криопреципитат — 1 пакет обычно содержит от 80 до 100
М.Е. фактора VIII.

Кровотечение из носа (эпистаксис) – это проявление патологического состояния, присутствующего в организме. Основным нарушением могут быть опухолевые, воспалительные, атрофические, деструктивные процессы. Для выявления первопричины предстоит пройти обследование. По его результатам станет понятна локализация патологии и профиль врача, который будет заниматься терапией. Если болезни ЛОР-системы вызвали носовое кровотечение – причины, симптомы, диагностика и лечение относится к компетенции отоларинголога.

Причины

Выделяют механические и воспалительные причины развития эпистаксиса. Бывает последствием случайных (спортивных) и преднамеренных повреждений (операций). Локализация патологического очага – не всегда отделы носа. Перемещение в противоположную климатическую зону, восхождение в горную местность иногда провоцирует выделение крови из носа. Другие предрасполагающие факторы – патологии почек, сердца, свёртываемости крови, гормональные изменения, климакс. Последствие – снижение эластичности эпителия носа.

У детей

Слизистая оболочка носа у ребёнка выстлана эпителием такого же вида, как у взрослых, но она характеризуется более плотной капиллярной сеткой. Даже незначительное воздействие на покров вызывает кровотечение.

К числу предрасполагающих факторов относится:

• Повреждение носовой мембраны (происходит при её длительном, интенсивном раздражении)
• Солнечный удар
• Наличие инородного тела в дыхательных каналах
• Все патологии, сопровождающиеся повышением уровня артериального давления
• Гипертермия (состояние повышенной температуры тела)
• Инфекции, характерные для детского организма – скарлатина, ОРВИ
• Гиповитаминоз
• Длительное пребывание в помещении или среде с жарким, сухим воздухом
• Гемофилия (наследственное заболевание, которое проявляется массивной кровопотерей из-за проблем со свёртываемостью крови)
• Формирование опухолей в головном мозге
• Наличие новообразований в дыхательных путях

На состоянии детского организма неблагоприятно отражается переутомление, спортивные травмы или повреждения иного генеза (ушибы, переломы). К группе риска относятся пациенты с гормональным дисбалансом, системным поражением паренхимы печени.

У подростков

В подростковом возрасте носовое кровотечение вызывают травмы во время занятия спортом или случайные повреждения различного характера. Другие факторы – повреждения носа изнутри пирсингом, респираторно-вирусные инфекции, вредные привычки. Волнение, неприязненное восприятие окружающих, свойственное переходному возрасту, способствует повышению артериального давления. Состояние сопровождается выделением крови из дыхательных путей.

У взрослых

У взрослых людей кровотечение из носа вызывают следующие факторы:

1. Злокачественные опухоли головного мозга, полости носа.
2. Ранний период после операции – пластической или выполненной по медицинским показаниям (в том числе, на головном мозге).
3. Ожоги слизистой оболочки носа. Развиваются вследствие вдыхания едких веществ (ацетона, клея, лака для ногтей), поэтому чаще возникает у токсикоманов.
4. Раздражение полости носа изнутри, излишне интенсивное очищение дыхательных каналов.
5. Переутомление, нервное истощение, длительная бессонница.
6. Артериальная гипертензия, нарушение мозгового кровообращения.
7. Длительный приём препаратов, разжижающих кровь или несоответствие назначенной дозировки состоянию организма пациента.
8. Гиповитаминоз аскорбиновой кислоты, недостаточность калия.
9. Нарушение свёртывающей системы крови, инфекционные поражения головного мозга или других систем организма.

Другие причины – резкие гормональные изменения (у женщин – после прерывания беременности, родов, во время климакса).

У пожилых людей

Организм людей пожилого возраста предрасположен к повышению артериального давления. Носовое кровотечение – одно из проявлений этого явления. Другие причины – изменение тонуса, эластичности, влажности эпителия, которым изнутри выстлана полость носа. Разрушению капилляров способствует даже незначительное напряжение (во время очищения дыхательных ходов, кашля, чихания). Пожилые пациенты отмечают эпистаксис на фоне приёма нестероидных противовоспалительных средств, производных салициловой кислоты. К таким препаратам относится Ибупрофен, Аспирин.

У беременных

Явление связано с изменениями в организме:

1. Ломкость и уязвимость мелких кровеносных сосудов обусловлена гиповитаминозом, который нередко развивается у женщин в период беременности. Причина – повышенный расход питательных веществ, поскольку происходит снабжение растущего плода.
2. Недостаточный отдых, связанный с изнурительным токсикозом. Тошнота, приступы рвоты, слабость, головокружение препятствуют полноценному сну, что отражается на самочувствии, вызывает эпистаксис.
3. Повышение уровня артериального давления, нарушение свёртываемости крови. Приводит к ухудшению общего самочувствия, нарастающей гипоксии плода.

К развитию назального кровотечения предрасполагает изменение состояния кровеносных сосудов, функциональной деятельности сердца. Явление вызвано увеличением объёма циркулирующей крови. Может возникать в период вынашивания плода, даже если до беременности подобного не происходило. Определяющее значение имеет фактор гормональной перестройки организма.

Головная боль и носовое кровотечение

Сочетание цефалгии (головной боли) и носового кровотечения – классическое проявление нарушения мозгового кровообращения, гипертонии. Причина развития:

• сотрясение мозга;
• интоксикация (вдыхание запаха токсических веществ);
• повреждение черепа или головного мозга;
• волнение, стрессовый фактор;
• длительное пребывание под солнцем.

У лиц, переживших ДТП или другие черепно-мозговые травмы, подобное состояние обостряется перед сменой погоды. Дополнительная симптоматика – тошнота, отсутствие аппетита, бледность, заострение контуров лица, головокружение. До момента нормализации показателей давления пациенту нужно обеспечить покой, важно соблюдение постельного режима.

Симптомы

Состояние характеризуется бледностью кожных покровов, затем аналогичный оттенок принимает слизистая оболочка губ. Снижается уровень артериального давления, пациента беспокоит шум в ушах, слабость. Возникает головокружение – оно исключает возможность пребывания в положении стоя. При гипертензии пациент отмечает давление на глаза, ощущение наличия в них песка.

При массивной кровопотере под глазами проступают синяки, круги; заостряются черты лица. Тошнота и рвота сопровождают отклонение показателей давления в любую сторону от нормы. Психоэмоциональное состояние характеризуется волнением, рассеянностью, страхом смерти. Пациенты (особенно, дети) боятся вида крови – это доставляет дополнительный стресс. Локализация и степень интенсивности болевого синдрома зависит от первопричины эпистаксиса. Источник неприятного ощущения – лобно-височная часть головы, затылок, горло, глазные яблоки.

При попадании крови в желудок, возникает длительная, изнуряющая рвота. Явлению способствует развитие эпистаксиса ночью, непроизвольное глотание выделяемых масс. Также неправильное оказание первой помощи сопутствует перемещению крови в желудок. В частности, когда рекомендуют запрокинуть голову назад, а не наклонить вперёд, как предполагает стандарт проведения кровоостанавливающих действий.

Носовое кровотечение из одной ноздри

Развивается вследствие повреждения кровеносного сосуда, локализованного только в одном дыхательном канале. Другие причины – искривление носовой перегородки, попадание инородного элемента, формирование опухоли. Симптоматика соответствует другим видам эпистаксиса.

Носовое кровотечение ночью

Считается опасным состоянием, которое угрожает жизни, поскольку во сне человек может захлебнуться кровью. Дополнительный риск – отсутствие контроля над объёмом кровопотери. Причины развития – повышение артериального, внутричерепного давления, сухой воздух в комнате. Проблемы со свёртываемостью крови вызывает приём перед сном лекарств определённой группы (Варфарина, Аспирина).

Кровотечения из носа по утрам

Развиваются вследствие неполноценного отдыха (неудобная постель, шумная обстановка, жаркий воздух), повышения артериального давления. Гипертензию вызывает резкое принятие вертикального положения. Поскольку утро у многих людей ассоциируется с употреблением кофе, слишком крепкий напиток также может спровоцировать назальное кровотечение. Другие причины – беременность и сопутствующая интоксикация, дефицит витаминов, наличие воспалительных процессов в назальных пазухах.

Носовое кровотечение сгустками

Относится к числу тревожных признаков, поскольку в 90% клинических случаев указывает на наличие проблем с функцией головного мозга. Новообразования 2, 3 стадии характеризуются выделением кровянистых назальных сгустков. Другие причины явления – повышенная свёртываемость крови, ломкость кровеносных сосудов, гипертензия, закрытая травма пазух.

Первая помощь – алгоритм действий

Для оказания помощи потребуется лёд, салфетка, стул, вата, нашатырный спирт, отрез бинта, перекись водорода.

• Пациенту помочь принять положение на стуле, наклонившись вперёд. Лёд обернуть салфеткой, приложить к переносице.
• Обтереть лицо холодной водой, при высокой предрасположенности к потере сознания, смочить ватный шарик раствором аммиака и дать подышать.
• Прижать к носовой перегородке крыло носа той ноздри, из которой идёт кровь. Пациент должен вдыхать второй ноздрёй, выдыхать ртом. Не допускать полного блокирования дыхательных путей. Если зажать обе ноздри – ребёнок будет полностью дышать ртом, что недопустимо.
• Когда кровь не останавливается – затампонировать канал: свернуть бинтовую салфетку, смочить раствором перекиси 3%, ввести в ноздрю.

Период времени, за который кровь должна остановиться – 15-20 минут. Если не удаётся добиться положительного результата – нужно вызвать скорую помощь.

Помощь ребёнку

Вне зависимости от первопричины состояния, ребёнка нужно успокоить. Алгоритм оказания помощи не отличается от устранения эпистаксиса, возникшего у взрослого.

Если явление вызвано попаданием инородного тела – во всех случаях нужно обращаться в больницу или вызывать скорую помощь. Это не допустит удушья ребёнка, позволит избежать перемещения элемента в более глубокие отделы носа.

Как остановить

Помощь должна быть быстрой, но грамотной. Эпистаксис устраняют воздействием холода, блокированием дыхательного канала во избежание массивной кровопотери. Обеспечение пациенту положения с наклоном туловища вперёд позволяет кровообращению распределяться по всему организму. Не происходит концентрации в определённой части. При неосложнённых случаях достаточно оказать медицинскую помощь и в консервативной терапии нет необходимости. Когда определённые признаки сохраняются даже после остановки кровотечения – нужно обследование и возможно, госпитализация.

К какому врачу обратиться

Если произошла черепно-мозговая травма – нужна помощь нейрохирурга. При наличии инфекции (менингите, энцефалите) лечение проводит инфекционист. Эпистаксис, вызванный ЛОР-заболеваниями (синуситом, гайморитом) устраняет отоларинголог. При взаимосвязи состояния с повышением артериального давления – терапию проводит кардиолог при участии ЛОР-врача. Если в головном мозге выявлены новообразования – понадобится помощь онколога.

Лечение носовых кровотечений

Важно устранить не только эпистаксис, но и вызвавшее его нарушение. В зависимости от первопричины, применяют гормональную терапию, лечение антибиотиками, витаминами. Дополнительно назначают промывание назальной полости растворами антисептиков, использование капель для улучшения тонуса и эластичности кровеносных сосудов. Гематомы, образовавшиеся в отдалённых назальных отделах, устраняют микрохирургическими вмешательствами. Если после заживления ран перегородка носа срастается неровно, рекомендована ринопластика. Показание – нарушение дыхания, эстетический аспект.

Медикаментозная терапия

Консервативное лечение предполагает введение кровоостанавливающих препаратов. В форме инъекции вводят дицинон, этамзилат натрия, кальция хлорид. В тяжёлых клинических случаях необходима инфузия аминокапроновой кислоты. При повышении артериального давления вводят Магния сульфат, при гипотонии – препараты на основе кофеина. Если первопричина кровотечения – травмы, поражения головного мозга – рассматривается вопрос гемотрансфузии (переливания крови или её компонентов). Дополнительно проводят витаминотерапию – вводят витамин C, B.

Прижигание слизистой носа

Коагуляция – альтернативный метод устранения систематического выделения крови. Показание – отсутствие эффективности от консервативного лечения. Прижигание выполняют электрическим током низкого напряжения, ультразвуком, но современный метод основывается на использовании лазера. Высокоэнергетичный луч характеризуется целенаправленным действием и низкой вероятностью развития осложнений.

Оксигенотерапия

Метод предполагает использование увлажнённого кислорода. Показание – атрофия или повышенная сухость слизистой оболочки носа. Врач подключает специальную канюлю к носу пациента, затем нужно делать умеренный вдох и спокойный выдох. Действия должны быть максимально приближены к естественному процессу дыхания. Длительность 1 процедуры – 5-10 минут. Количество повторов зависит от тяжести состояния пациента.

Тампонада носа

Процедуру выполняет врач. Различают переднюю и заднюю тампонаду носа. Применяют гемостатическую губку (средство для остановки крови) или бинт, свёрнутый в форме тампона. Во втором случае отрез марли обрабатывают специальной пастой. Изготовленный тампон пинцетом продвигают в глубокие отделы носа. Альтернативой пасте является стерильный вазелин. Последовательно размещают следующий тампон (в среднем применяют 2-3 единицы). Заднюю тампонаду проводят реже – если кровь стекает по стенке горла, попадает в желудок. Отрез бинта обрабатывают раствором перекиси водорода.

Для защиты затампонированных каналов, на нос пациента накладывают повязку пращевидного типа. Показатели эффективности выполненной тампонады – отсутствие даже незначительного выделения крови наружу и по задней стенке глотки. Удаляют тампоны только по показаниям, процедуру выполняет ЛОР-врач. Передняя тампонада предполагает блокирование каналов на 1-2 суток, задняя – до 7-9 суток.

Хирургические методы

Оперативное вмешательство проводят только при неэффективности консервативного лечения. Врач перевязывает кровеносные сосуды, препятствуя тем самым массивной кровопотере. Показания к проведению носовой дермопластики – часто повторяющийся эпистаксис. Сегмент слизистого покрова носа иссекают, замещая его тканью из заушной области.

Профилактика носовых кровотечений

Соблюдении здорового образа жизни, ограничении от стрессов. К профилактике относится предупреждение черепно-мозговых травм и перегрева на солнце, защита лица во время занятий спортом. Важно отказаться от голодания (из-за него возникает гиповитаминоз), ввести в рацион кисломолочные продукты, цитрусовые. Соблюдение рекомендаций врача после ринопластики или восстановления носовой перегородки минимизирует вероятность кровотечения.

Профилактика эпистаксиса – применение препаратов строго по предписанию специалиста (нельзя превышать дозировку или частоту приёма). Размещение в комнате увлажнителя воздуха препятствует развитию сухости эпителия носа, атрофии слизистого покрова.