Для гематомного типа кровотечения характерно

В настоящее время выделяют 5 типов кровоточивости, связанных с патологией гемостаза:

1. Петехильно-синячковый (микроциркуляторный) тип характеризуется появлением безболезненных точечных (петехии) или мелкопятнистых (экхимозы) кровоизлияний в кожу и «синяков» при незначительных ушибах, в местах давления и трения одежды, в местах инъекций, при измерении артериального давления (по нижнему краю манжеты и в локтевом сгибе) и т.д. Часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кровотечения, меноррагии). Петехиально-синячковая кровоточивость характерна для тромбоцитопений, тромбоцитопатий, болезни Виллебранда, гиповитаминоза С, дисфункций тромбоцитов эндокринного (дизовариального) генеза. В связи с вторичной патологией тромбоцитов и их дефицитом отмечается также при острых лейкозах, гипо- и апластических анемиях, уремии.

2. Гематомный тип характеризуется обширными, болезненными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, под надкостницу, отсроченными геморрагиями после травм и хирургических вмешательств, в том числе при порезах, после экстракции зубов, а также носовыми, почечными и желудочнокишечными кровотечениями. Особенно характерно поражение опорно-двигательного аппарата — деформация суставов, ограничение подвижности в суставах, атрофия мышц конечностей и т.д. Такой тип кровоточивости типичен для гемофилий.

3. Смешанный (петехиально-гематомный) тип характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными кровоизлияниями и гематомами (чаще в подкожную и забрюшинную клетчатку, нередко с парезом кишечника) при отсутствии поражений суставов и костей (в отличие от гематомного типа) либо с единичными геморрагиями в суставы. Отмечается при дефиците факторов протромбинового комплекса (факторов II, V, VII, Х), передозировке антикоагулянтов непрямого действия, передозировке гепарина и препаратов фибринолитического действия (стрептокиназа и др.), болезни Виллебранда и синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) крови.

4. Васкулитно-пурпурный тип проявляется симметричной папулезно-геморрагической сыпью диаметром до 0,5-1 см на нижних или (реже) верхних конечностях и в области нижней части туловища (ягодицы), формирующейся в результате диапедеза эритроцитов через стенку сосуда в связи с повышенной проницаемостью последней. Одновременно могут возникать крапивница, артралгии, острая боль в животе с кишечным кровотечением — меленой (абдоминальная форма), признаки гломерулонефрита. Такой тип кровоточивости специфичен для геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха) и некоторых других системных васкулитов иммунного и инфекционного генеза. Характерной чертой является длительно сохраняющаяся на месте геморрагий синюшно-коричневая пигментация. При других типах кровоточивости остаточной гиперпигментации нет.

5. Ангиоматозный тип характеризуется рецидивирующей кровоточивостью постоянной несимметричной локализации из телеангиэктазов (ангиом мелких сосудов). Такой тип кровоточивости отмечается при телеангиэктазиях (болезнь Рандю-Ослера), при которых сосудистая стенка утрачивает способность к активации факторов гемокоагуляции и тромбообразованию in vivo. При этом сохраняется способность крови к образованию сгустков при контакте с чужеродной поверхностью in vitro.

Выделяют также типы кровоточивости, не связанные с патологией гемостаза:

1. Невритический — кровоточивость из строго определенных областей тела (кровавые слезы, кровавые «очки»), возникающая после тяжелого стресса либо вследствие самовнушения.

2. Имитационный — кровоточивость, связанная с преднамеренным приемом антикоагулянтов (чаще всего непрямого дей-

ствия — дикумарола, варфарина и др.) либо преднамеренной самотравматизацией.

3. Пурпура жестокого обращения — кровоточивость при избиении, щипках, укусах.

В целом геморрагические диатезы и синдромы подразделяют на наследственные (врожденные) и приобретенные формы.

Гематомный тип

Для гематомного типа кровоточивости характерны массивные, глубокие, напряженные и очень болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, серозные оболочки. Возможно сдавление нервных стволов, кровеносных сосудов с нарушением их проходимости. Такой тип кровоточивости наблюдается при коагулопатиях, например, при гемофилии, передозировке антикоагулянтов и т.п.

Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тип

Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тип кровоточивости вызывается количественным или качественным дефектом тромбоцитов. Особенностями данного типа являются мелкие, размерами от точки до булавочной головки, кожные кровоизлияния, возникающие при минимальных ушибах, или как бы спонтанно, носящие название петехий. Наряду с ними могут появляться синяки и кровоподтеки больших размеров — экхимозы, возникающие в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек. Они легко появляются в местах давления на кожу резинок, ремней и т.п. Возникая в разное время, петехии и экхимозы, претерпевая стадии естественного развития и меняя свою окраску с багрово-синей на синюю, сине-зеленую, зелено-желтую и т.п., формируют у больного так называемую «шкуру леопарда». Они безболезненные, ненапряженные, не сдавливают окружающие ткани. Множественные поверхностные петехии и экхимозы не исчезают при надавливании. Поверхностные порезы и царапины сопровождаются длительной кровоточивостью.

Наряду с кожными проявлениями для тромбоцитарного дефекта характерны геморрагии на слизистых оболочках. Очень часты носовые и десневые кровотечения, могут возникать почечные и маточные кровотечения. Очень опасны хирургические вмешательства на органах полости рта и в области носоглотки. Экстракция зубов и удаление миндалин нередко вызывает массивные кровотечения, угрожающие жизни больного. Гематом нет.

Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип

При смешанном (микроциркуляторно-гематомном) типе кровоточивости имеют место признаки гематомного и петехиально-пятнистого типов. Однако, это не просто сочетание двух типов, а преобладание микроциркуляторной кровоточивости. Гематомы в суставы редкие, располагаются в подкожной иди забрюшинной клетчатке и могут имитировать картину острого живота, кишечной непроходимости или аппендицита. Такой тип кровоточивости наиболее часто наблюдается при остром и подостром вариантах синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синпром), называемого также тро-мбогеморрагическим, или коагулопатией потребления.

Васкулярно-пурпурный тип

Поражения эндотелия сосудов воспалительного или иммунного характера проявляются васкулярно-пурпурным типом кровоточивости. Кожные петехии и геморрагические высыпания обычно располагаются на коже нижних конечностей, внизу живота и туловища. Высыпания симметричные, ярко-красного цвета. Характерна легко вызываемая или спонтанная кровоточивость из слизистых оболочек различной локализации. О сосудистых поражениях в качестве причины геморрагического синдрома можно говорить лишь при отсутствии патологии со стороны тромбоцитов и фибринообразования. Данный тип кровоточивости весьма типичен для геморрагического васкулита (болезнь Шенлейна — Геноха), узелкового артериита, васкулитов при инфекционных заболеваниях и воздействиях лекарств.

Ангиоматозный тип

Ангиоматозный тип кровоточивости обусловлен кровотечением из мест, где имеются телеангиэктазии или ангиомы. Как правило, при этом типе геморрагического синдрома отмечаются весьма упорные кровотечения — носовые, реже маточные, легочные и желудочно-кишечные. Не бывает спонтанных и посттравматических кровоизлияний.

Наличие телеангиэктазов определяется отсутствием в отдельных участках сосудов эластической мембраны и мышечных волокон, т.е. стенка сосуда состоит лишь из эндотелия. Кроме того, формируются артерио-венозныс аневризмы. Нарушенное строение не позволяет сосудам сокращаться при повреждении, что и определяет кровоточивость. Ангиоматозный тип кровоточивости характерен для наследственной геморрагической телеангиоэктазии (болезнь Рандю — Ослера) и микроангиоматозов.

Лабораторные и инструментальные методы исследований позволяют окончательно верифицировать диагноз геморрагического диатеза. В широкой практической деятельности набор лабораторных диагностических тестов включает в себя определение количества тромбоцитов (норма 180 000 — 320 000 в 1 мкл крови), протромбинового времени по Квику (норма 12 — 18 с), частично активированного тромбопластинового времени плазмы или кефалин-каолинового времени (норма 35 — 50 с), а также времени кровотечения по Дуке (норма 2 — 4 мин).

Удлинение времени кровотечения при нормальных показателях протромбинового и частично активированного тромбопластинового времени свидетельствует о патологии тромбоцитарного звена. Подсчет количества тромбоцитов позволяет отделить тромбоцитопатии от тромбоцитопений. Удлинение частично активированного тромбопластинового времени дает основание предполагать наиболее распространенные гемофилии.

Определения количественной выраженности дефекта прокоагулянтов, дефектов функций тромбоцитов (адгезии, агрегации, реакции высвобождения, ретракции) осуществляются в специализированных лабораториях.

Обнаружить и оценить поражение эндотелия микрососудов позволяют манжеточная проба Кончаловского — Румпеля — Лееде (норма до 10 петехий) и баночная проба по А.И.Нестсрову (норма — появление петсхий при 197±7 мм рт.ст.).

Итак, мы подошли к вопросу о проявлениях различного рода патологий свертывания и проблем с этим связанных. Мы уже говорили о проявлениях тромбозов, поэтому, большую часть времени уделим прицельно разбору проблемы повышенной кровоточивости. Кровоточивость может быть разного вида – и поэтому для практики врачи-гематологи пользуются классификацией типов кровоточивости, которая зависит от патологии – тромбоциты страдают, стенки сосудов или проблемы возникли с плазменными факторами. Таких типов кровоточивости всего пять – выглядят они по-разному и лечатся, соответственно, тоже различными способами.

Гематомный тип.

Как понятно из названия, при таком типе кровоточивости возникают достаточно выраженные и объемные кровопотери, возникают крупные гематомы. Это скопления крови при кровоизлияниях в области подкожной клетчатки, в области мышц или под область апоневрозов. Может возникать накопление крови в брюшной, грудной полости, кровоизлияния и гематомы в области мозга. Могут быть запоздалыми — они возникают через какое-то время после травмы, могут появляться в месте удаления зубов. Кровотечения гематомного типа приводят к формированию анемии и хроническим достаточно выраженным кровопотерям. Гематомы между тканями зачастую могут расслаивать их, вызывать воспаление разрушение тканей, могут нагнаиваться. Также, эти кровотечения могут сдавливать область нервных стволов, что может давать частичные параличи, гематомы в суставы дают нарушение движения суставов и боли в них. Такой тип кровотечения в основном характерен для тяжелых, наследственных проблем свертывания с дефицитом плазменных факторов. Типичным примером таких кровотечений является гемофилия.

Петехиально-пятнистый тип.

Не смотря на такое витиеватое название, по сути – это кровотечение из мелких капилляров, участвующих в микроциркуляции различных тканей. Обычно кровоточивость дают мелкие, поверхностные, капилляры кожи и слизистых оболочек. При таком типе на коже вылезают мелкие точечные, как от укола иголкой, кровоизлияния, их называют петехии. Кроме того, в местах большего воздействия на коже возникают синячки (по научному – экхимозы). При таком типе кровоточивости нередкими становятся носовые кровотечения и кровоточивость десен, а у девочек в возрасте старше 10-12 лет – достаточно обильные маточные кровопотери. А вот гематом под кожей и во внутренних органах не бывает. Нет кровоизлияний в суставы, при проведении различных операций и манипуляций кровотечений сильных не бывает.

Сложно при такой патологии только с лечением зубов и проведением различных операций у ЛОРа, там, в основном, задействуются поверхностные сосуды. При таком виде кровоточивости могут быть микро-кровоизлияния в мозг. Такие кровоизлияния в основном бывают при резком снижении количества тромбоцитов. Это бывает при их сильном расходовании, токсическом поражении, нарушении их синтеза в костном мозге, интенсивной гибели тромбоцитов. Также тромбоцитов может быть вполне достаточно, но все они или большая их часть дефектные, и не могут полноценно выполнять свои функции. В более редких случаях таким образом проявляется не резко выраженный дефект плазменных факторов свертывания.

Смешанный тип.

Этот же тип кровоточивости называют гематомно-микроциркуляторным, то есть он имеет в себе признаки как первого типа кровопотери, так и второго. На коже на фоне точеных кровоизлияний и синячков разной степени свежести проявляются болезненные, плотные и очень напряженные гематомы. Они могут быть как кожными, подкожными, так и располагаться в клетчатке, полостях тела и даже в головном мозге, за брюшиной, в области почек. При этом почти не бывает кровоизлияний в суставы (гемартрозов), суставы не деформируются, но очень часто возникают носовые, маточные и десневые кровотечения. Этот тип кровоточивости очень опасен для жизни детей.

Такой вид возникает при особой наследственной патологии – болезни Виллебрандта, когда в крови не хватает некоторых факторов свертывания или образуются особые антитела, подавляющие активность этих факторов свертывания. Одним из первых звоночков по поводу подобной болезни может быть «пупочный синдром», проявляющийся длительно заживающим и длительно кровоточащим пупком. Также подобный вид кровоточивости возникает в результате тяжелых инфекций, аутоиммунных поражений, геморрагической болезни новорожденных, при поражении печени циррозом, передозировке препаратов для разжижения крови (если дети принимают препараты взрослых).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости.

Такие кровоизлияния проявляются воспалительными явлениями на коже и мелкими кровоизлияниями, в основном они локализуются в области ног или крупных суставов. Сама сыпь выпирает над поверхностью кожи, но по мере прогрессирования заболевания кровоизлияния преобладают над сыпью, сливаются в единые поля, над зонами кровоизлияний могут быть некроз и корочка. Такие заболевания возникают при поражении мелких сосудов и их стенок иммунными комплексами, возникающими при инфекциях или аллергии. Обычно возникают кровоизлияния в коже, но могут быть и кишечные, и почечные кровоизлияния. При этом в сосудиках застаивается кровь, и из-за этого и возникают кровотечения.

Отдельным вариантом подобных проблем с кровоточивостью у новорожденных и малышей раннего возраста является болезнь Кавасаки. Она проявляется типичными проявлениями – повышением температуры выше 38 градусов в течение пяти и более суток, покраснение сосудов глаз с возможным выделением из глаз содержимого. Также при этом происходят изменения полости рта – краснота горла, красный язык, красные губы. При всем этом возникают изменения кожи – отеки кистей или стоп, краснота стоп и ладошек, наличие шелушения, а также проявления сыпи на коже с кровоизлияниями, и увеличение шейных лимфоузлов до полутора и боле сантиметров в диаметре. Болезнь Кавасаки часто дает различные осложнения, ее сложно лечить.

Микроангиоматозный тип.

Это кровоточивость из патологически измененных сосудов, ангиом, артерио-венозных сообщений. При таком типе кровотечения возникают всегда одной и той же локализации, они упорные, обусловлены проблемами с сосудами. Они могут быть носовыми, почечными, желудочно-кишечными, маточными. Кровотечения при телеангиоэктазиях возникают в зонах узловых или звездчатых расширений сосудов, которые выявляют в области кожи или слизистых, в других местах кровотечений не бывает.

Что делать при кровотечениях?

Прежде всего, при появлении длительных кровотечений или нетипичных проявлений на коже – кровоизлияний, синяков и т.д., необходимо срочно обратиться к врачу. Первым шагом в обследовании будет исследование общего анализа крови с определением количества тромбоцитов и времени свертывания, дополнительно могут быть проведены анализы крови на свертывание, определение факторов и дополнительных критериев. Врачу крайне важно будет знать – чем малыш болел совсем недавно, не было ли у него аллергии, приема препаратов аспирина, анальгина или других препаратов. Важно выяснить – с чем связаны проявления кровоточивости, были ли подобные эпизоды ранее, и нет ли подобного у родственников и знакомых. У новорожденных кровоточивость может возникать из-за дефицита витамина К, особенно если имеются проблемы с печенью или кишечником.

Чем опасны кровотечения?

При патологии свертывания могут стать опасными многие болезни, прием препаратов и простые манипуляции. Так, детям с нарушением свертывания опасен прием транквилизаторов, антигистаминных препаратов и отхаркивающих средств, которые применимы при кашле. Эти вещества могут усиливать кровотечения, что особенно выражено у детей в раннем возрасте, имеющих изначальные нарушения в системе свертывания.
Кроме того, сложностью для таких детей могут стать медицинские манипуляции – удаление зубов, любые хирургические операции без предварительной подготовки ребенка, а также падения, травмы, порезы и ушибы. Особенно это опасно детям с гемофилией, болезнью Виллебрандта, детям с тромбоцитопенией.

Как их лечат?

Не все заболевания, связанные с нарушением свертывания крови, поддаются полному излечению, но для многих из заболеваний уже разработаны схемы лечения, позволяющие до минимума снизить риск развития кровотечений. Для этого вливают внутривенно факторы свертывания, если есть дефицит тромбоцитов — вводят внутривенно тромбоцитарную массу, при необходимости – назначают препараты для активации свертывающих факторов – их называют прокоагулянтами. Если нужно — лечебные процедуры в остром периоде проводят в стационаре, под контролем врача и анализов, а затем уже продолжают дома, под контролем участкового педиатра и гематолога со сдачей контрольных анализов крови.

Если кровоточивость вызвана инфекциями или аллергией, проводят лечение основного заболевания, по мере излечения проходит и нарушение свертываемости. При приеме препаратов у детей с предрасположенностью к кровоточивости, дозы подбирают аккуратно и начиная с минимально возможных.

Патологии свертывания крови у детей.

Свертывание крови у детей и его возможные проблемы.