Длительность кровотечения и время свертывания при гемофилии
Гемофилия (кровоточивость) является геморрагическим диатезом, передающимся по наследству, выражающимся в самопроизвольных (спонтанных) или вызванных травмой, иногда очень незначительной, кровотечениях, обусловленных пониженной свертываемостью крови.
Исторические данные. Заболевания гемофилией известны издавна. Ротшильд считал, что первые литературные указания относятся к началу II века нашей эры. Тем не менее первые попытки серьезного изучения и описания болезни произведены лишь в конце XVII столетия.
Фордайс сообщил о кровоточивых семействах и подчеркнул наследственный характер этого заболевания. Шенлейн дал этому геморрагическому диатезу наименование «гемофилия» и подробно его описал.
Грандидье в монографии, основанной на наблюдениях за 200 семействами больных гемофилией, вывел правила наследования этого заболевания. Оказалось, что гемофилией болеют лишь мужчины, но передается заболевание не детям, а внукам через внешне здоровых дочерей.
Сали доказал при гемофилии наличие пониженной свертываемости крови.
Э. Вейль добился хорошего терапевтического эффекта при переливании крови больным гемофилией.
Майнот, Девидсон установили, что плазма крови здорового человека, освобожденная от форменных элементов, сохраняет свой терапевтические свойства, в то время как цельная кровь больного гемофилией, так и плазма его лишены способности нормализовать свертываемость.
Этиология и патогенез. Только что указанные данные, полученные Майнотом и Девидсоном, подводят нас к пониманию патогенеза гемофилии. Кровь больного гемофилией лишена какого-то фактора, имеющегося в нормальной крови. Найдено, что этот фактор связан с глобулинами. Как выше указано, он назван антигемофилический глобулином, тромбопластиногеном.
Таким образом, сущность гемофилии заключается в том, что вследствие недостаточного содержания в плазме антигемофилического глобулина плазмы (фактор VIII) нарушается образование тромбопластина, а это ведет к тому, что очень медленно образуется тромбин. Недостаток антигемофилического глобулина в свою очередь может зависеть от целого ряда отчасти изученных, отчасти малоизвестных факторов. Клиническая картина гемофилии может быть при недостатке фактора IX и плазматической предстадии тромбопластина.
Если выпустить кровь здорового человека, взятую из вены, в пробирку, то она быстро свертывается. Еще до образования сгустка кровяные пластинки исчезают из плазмы. При гемофилии кровь долго не свертывается. Оседают форменные элементы, в первую очередь эритроциты. В плазме взвешены лейкоциты и, что самое важное, тромбоциты.
При пробе по Бюркеру первая ниточка фибрина образуется в нормальной крови через 5 минут. При гемофилии она появляется через 20-50 минут. Сгусток образуется иногда через 2 часа, а иногда и больший срок. Длительность кровотечения (т. е. продолжительность истечения крови из места укола) при гемофилии не отличается от нормальной. Ретракция кровяного сгустка не изменена.
Если к плазме крови страдающего гемофилией прибавить плазму здорового человека, то время свертывания укорачивается.
Возникает вопрос, от какого фактора зависит замедленная свертываемость крови у страдающего гемофилией: от неполноценности кровяных пластинок или от нарушений в составе плазмы — от фактора плазмы.
Количество и морфология тромбоцитов при гемофилии не изменены. Добавление к несвертывающейся плазме больного гемофилией плазмы здорового человека без кровяных пластинок ускоряет свертывание крови: при наличии плазмы здорового человека тромбоциты больного гемофилией выполняют свое назначение. Отсюда ясно, что основными при гемофилии являются нарушения состава плазмы. В плазме недостает, как выше указано, антигемофилического глобулина — тромбопластиногена. Этим объясняется нарушение образования сгустка крови, ее свертывание. Кроме этой классической формы гемофилии (гемофилия А), сейчас описана гемофилия В (болезнь Кристмаса), при которой в крови отсутствует не фактор VIII, а другой (фактор IX, или фактор Кристмаса). Наконец, сейчас описана гемофилия, С, при которой отсутствует фактор X, являющийся предшественником фактора IX. Антигемофилический глобулин имеется у таких больных в достаточном количестве. Гемофилия С встречается и у женщин.
Гемофилией страдают мужчины. Дочери, происшедшие от брака больного гемофилией со здоровой женщиной, передают своему потомству наследственное предрасположение к гемофилии (являются «кондукторами»).
Не описано ни одного достоверного случая страдания женщины гемофилией с полной клинической картиной заболевания, в частности с гемартрозами. Но не так редки случаи, когда дочери отца, страдающего гемофилией, имеют некоторую наклонность к кровопотерям: носовые кровотечения, обильные менструации. Незначительные хирургические вмешательства: экстракция зуба, тонзиллэктомия могут вызвать тяжкие, трудно останавливаемые кровотечения. Больная, наблюдавшаяся Фонио, погибла от обескровливания вслед за незначительным ранением пальца.
У женщин, страдающих подобными явлениями, из семьи больных гемофилией также бывает замедление свертываемости крови.
Интересны данные, полученные при изучении частоты заболевания в семьях больных гемофилией, особенно при условии полноты сведений о всех их членах. Английская королева Виктория была «кондуктором» гемофилии. Из 4 ее сыновей один страдал гемофилией, из 16 внуков — трое, из 20 правнуков — семеро (учащение случаев гемофилии в третьем поколении).
Скелд приводит данные о 60 шведских семействах, где далеко не все мужчины страдают гемофилией. Нередко типичный случай этого заболевания возникает в семье, в которой до того больных гемофилией не было.
Симптомы гемофилии. Кровоточивость проявляется с детства, но при рождении, при перерезке пуповины, особенно сильного кровотечения не наблюдается. В большинстве случаев симптомы гемофилии начинаются в возрасте 2-3 лет. Наблюдаются они при смене молочных зубов. В детском и юношеском возрасте кровотечения особенно опасны. С начала третьего десятилетия жизни они наблюдаются значительно реже.
Незначительный, часто незамеченный больным ушиб может вызвать подкожное, межмышечное или внутрисуставное кровоизлияние. Маленькая рана долго кровоточит.
Наблюдаются кровотечения из желудочно-кишечного тракта (кровавая рвота, кишечное кровотечение), из почек, носовые кровотечения. Встречаются геморрагии и в центральную нервную систему.
Нередки кровоизлияния в полость суставов (коленных, локтевых) — гемартрозы. Они чрезвычайно болезненны. Сустав горяч на ощупь, красен. Околосуставная ткань воспалительно отечна.
Скелд приводит данные о частоте различных кровотечений, наблюдавшихся им у 72 больных: при прорезывании зубов — в 39%, при экстракции зубов — в 37,5% случаев. Кровоизлияния в суставы наблюдались у 90% больных. Наиболее часто они затрагивали коленный (87,5%), локтевой (54%) и голеностопный (53%) суставы.
Кровоизлияние в сустав может рассосаться. Но гораздо чаще излившаяся кровь и выпот организуются. Образуются анкилозы и контрактуры, калечащие больного.
Кениг разделял поражения суставов на три стадии.
1. Кровоизлияние в сустав — гемартроз. В полости сустава жидкая кровь. При соблюдении покоя возможно полное анатомическое и функциональное восстановление сустава.
2. «Панартрит» наблюдается при повторных кровоизлияниях в полость одного и того же сустава. Внешне заболевание похоже на туберкулезное поражение сустава.
3. Контрактура сустава в результате запустевания сустава, резкого изменения синовиальной оболочки и хрящей. Образуются сращения.
Наклонность больных гемофилией к внутримышечным кровоизлияниям заставляет отказываться от введения им лекарственных веществ внутримышечно. Инъекции могут производиться, как правило, подкожно или в вену.
Внутримышечные гематомы обычно хорошо и полностью рассасываются. Однако они могут привести к образованию остеом, фиброзных рубцов с последующим нарушением функции соответствующей мышцы, сдавленней нервов (парезы), сосудов (нарушение питания тканей).
Со стороны внутренних органов при гемофилии не отмечается ничего характерного. Селезенка не увеличена. Исследование крови в период отсутствия обильных кровопотерь показывает нормальное количество эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов. Нормальна и лейкоцитарная формула.
Только после кровотечений отмечают появление в крови мелких тромбоцитов и тромбоцитов с нежной зернистостью (юные формы).
Пункция костного мозга при гемофилии не противопоказана. Клеточный состав его не представляется измененным. Разногласия отдельных авторов в этом отношении, видимо, объясняются тем, что одни пунктировали вскоре после обильных кровопотерь, другие — в свободное от кровотечений время. После кровопотерь наблюдается увеличение числа мегакариоцитов, в частности молодых их форм.
Как мы уже указывали, основным симптомом кровоточивости у страдающего гемофилией является замедленная свертываемость крови. Первая ниточка фибрина при пробе по Бюркеру появляется через 20-50 минут (норма 5 минут). Сгусток образуется иногда через 2 часа, иногда и через еще больший срок.
Гемофилия — серьезное заболевание. Оно требует внимательного надзора за мальчиком в период детства и юности. Больному следует избирать профессию, исключающую возможность травм.
Диагноз. Диагноз гемофилии ставится на основании характерных кровотечений, в особенности кровоизлияний в суставы. Болеют мужчины. При исследовании крови характерно нормальное (или даже повышенное) количество тромбоцитов. Характерно замедление свертываемости крови и нормальное время кровотечения. Содержание фибриногена нормальное (в отличие от афибриногенических нарушений свертываемости).
При дифференциальном диагнозе нужно иметь в виду тромбопению (болезнь Верльгофа). При последнем заболевании наблюдается положительный симптом Кончаловского (точечные кровоизлияния на предплечье при наложении жгута на плечо). При гемофилии симптом жгута, как правило, отрицателен. При гемофилии не бывает мелкой, петехиальной сыпи, характерной для тромбопении. Диагноз решает подсчет пластинок.
Наличие поражения суставов может заставить врача при поверхностном исследовании предположить диагноз острого суставного ревматизма. Такой случай (мальчик 8 лет) приводит А. Ф. Тур.
В настоящее время имеются специальные лабораторные методы, позволяющие определить дефицит тромбопластиногена и наличие антигемофилического глобулина в плазме.
Лечение. Гемофилия — неизлечимое заболевание. Все терапевтические мероприятия паллиативны. Лечение должно предприниматься в период кровотечений и кровоизлияний.
Кровоточащая поверхность или рана промывается стерильной горячей жидкостью (раствор соли, новокаин, вода) и плотно тампонируется (лучше — гемостатической губкой, фибринной губкой).
При кровоизлияниях в сустав необходима иммобилизация, применение холода и давящей повязки.
Выделение чистого антигемофилического глобулина для внутривенного введения крайне затруднительно, хотя результаты его применения очень обнадеживающие.
К сожалению, выделенные препараты еще обладают при повторных введениях антигенными свойствами.
В настоящее время основным методом лечения является переливание крови или плазмы. Так как антигемофилический глобулин очень нестоек, то надо производить либо прямое (из вены в вену) переливание крови от донора больному, либо переливание свежей цитратной крови или плазмы (со сроком хранения не более 2-3 часов с момента взятия крови).
Свежая (антигемофилическая) плазма и кровь вливаются в количестве 250-500 мл. Если нужно, переливание повторяется через каждые 6-8 часов до прекращения кровотечения.
Предложено также применение АКТГ (80 ед. в сутки) и кортизона (120-150 мл). Сухая плазма, приготовленная в первые часы после взятия крови, длительно (годами) сохраняет антигемофилический глобулин и также может успешно применяться для лечения больных гемофилией.
По-видимому, в будущем должна будет проводиться диспансеризация больных гемофилией с периодическим введением им антигемофилического глобулина с целью предупреждения развития геморрагических явлений.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:
М. Тушинский
Источник
Гемофилия
А и В – рецессивно наследуемые, сцепленные
с полом /Х-хромосомой/ заболевание.
Болеют лица мужского пола, женщины
являются передатчиками заболевания.
Генетические дефекты характеризуются
недостаточным синтезом или аномалией
факторов VIII
(коагуляционная часть) — гемофилия А
(95%) или фактора IX
гемофилия В (1,5%), дефицит XI
– гемофилия С (0,3%).
Патогенез
В основе кровоточивости
лежит изолированное нарушение начального
этапа внутреннего механизма свертывания
крови, вследствии чего резко удлиняется
общее время свертывания цельной крови.
Протромбиновое время и конечный этап
свертывания, а также все параметры
тромбоцитарного гемостаза (число
тромбоцитов и все виды их агрегации) не
нарушаются. Пробы на ломкость микрососудов
(манжеточная и др.) остаются нормальными.
Клиническая картина
Гематомный тип
кровоточивости с раннего возраста у
лиц мужского пола, обильные и длительные
кровотечения после любых, даже малых,
травм и операций, включая экстракцию
зубов, прикусы губ, языка и т.д. Характерны
повторяющиеся кровоизлияния в крупные
конечностей (коленные, голеностопные
и др.) с последующим развитием хронических
артрозов с деформацией и ограничением
подвижности суставов, атрофией мышц и
контрактурами, инвалидизирующих больных.
Возможны большие межмышечные,
внутримышечные, поднакостничные и
забрюшинные гематомы, вызывающие иногда
деструкцию подлежащей костной ткани,
патологические переломы костей. Возможны
упорные рецидивирующие желудочно-кишечные
и почечные кровотечения.
Диагноз
Гемофилию предполагают
у лиц мужского пола с гематомным типом
кровоточивости и гемартрозами, возникающие
с раннего возраста. Лабораторные
признаки: удлинение общего времени
свертывания крови при нормальных
показателях протромбинового и
тромбинового тестов.
Для дифференциальной
диагностики гемофилий А и В используют
тест генерации тромбопластина,
коррекционные пробы в аутокоагулограмме
: при гемофилии А нарушение свертываемости
устраняется добавлением в плазме
больного донорской плазмы, предварительно
адсорбированной сульфатом бария / при
этом удаляется фактор IX,
но сохраняется факторVIII/,
но не устраняется нормальной сывороткой,
продолжительность хранения которой
1-2 суток /содержит факторIX,
но лишена фактораVIII/. При
гемофилии В коррекцию дает сыворотка.
Лечение
Основной метод –
заместительная гемостатическая терапия
криопреципитатом или концентраторами
фактора VIII(при гемофилии
А) или факторIXпрепарат
(при гемофилии В). При отсутствии этих
препаратов или неустановленной форме
гемофилии — введение вв струйно больших
объёмов свежей или свежезамороженной
донорской плазмы, содержащей все
необходимые факторы свертывания. При
гемофилии А криопреципитат вводят в
зависимости от тяжести геморрагии,
травм или хирургического вмешательства
в дозах от 10 до 30 ЕД/кг 1 раз в сутки,
плазму – в дозах по 300-500 мл каждые 8
часов. При гемофилии В вводят концентраты
фактораIXпо 4-8 доз в сутки
/под прикрытием 1500 ЕД гепарина на каждую
дозу/ либо донорскую плазму по 10-20 мл/кг
сутки ежедневно или через день, а также
используют препараты коэйт, окнатан,
гемоктин. При анемизации прибегают
также к трансфузиям свежей одногруппной
крови или эритроцитарной массы.
Показания к
заместительной терапии: кровотечения,
острые гемартрозы и гематомы, острые
болевые синдромы неясного генеза (часто
связаны с кровоизлияниями в органы),
прикрытие хирургических вмешательств
(удаление зубов до полостных операций).
В современных
условиях – переход на домашнее лечение
и профилактику.
Профилактика
Медико-генетическое
консультирование, определение пола
плода и наличия в его клетке гемофилической
Х-хромосомы.Профилактика
гемартрозов и других геморрагий:
диспансеризация больных, рекомендации
определенного образа жизни, устраняющего
возможность травм, раннее использование
допустимых видов лечебной физкультуры
(плавание, атравматичные тренажеры). В
наиболее тяжелых случаях систематическое
(2-3 раза в месяц) профилактическое
введение концентрата факторов VIIIилиIX.
Тромбоцитопеническая
пурпура(болезнь
Верльгофа)
Группа заболеваний,
объединяемая по принципу единого
патогенеза тромбоцитопении; укорочение
жизни тромбоцитов, вызванного наличием
антител к тромбоцитам или иным механизмом
их лизиса. Различают аутоиммунную и
гаптеновую иммунную тромбоцитопению.
В свою очередь аутоиммунная тромбоцитопения
может быть как идиопатической, первичной,
так и вторичной. В происхождении
гаптеновых (иммунных форм) тромбоцитопении
ведущее значение имеют медикаменты и
инфекции.
Идиопатическая
тромбоцитопения (ИТ) является одним из
частых нарушений тромбоцитарного звена
гемостаза. Следует учитывать, что дефицит
тромбоцитов приводит к нарушению трофики
эндотелиальной выстилки сосудов, что
будет закономерно приводить к нарушению
в той или иной степени и сосудистого
звена системы свертывания крови. При
ИТ имеет место изолированное снижение
количества тромбоцитов в периферической
крови вследствии их повышенного
разрушения, обусловленного выработкой
аутоантител к антигенам цитоплазматической
мембраны тромбоцитов.
Эпидемиология
Частота
встречаемости ИТ составляет в среднем
60 случаев на 1 млн населения. Женщины
болеют чаще мужчин.
Этиология
Этиологический
фактор повлекший за собой развитие
заболевания остается, как правило, не
установленным. Отмечается связь
возникновения ИТ с вирусной инфекцией
или, реже, с бактериальной инфекцией.
Прослеживается четкая связь развития
ИТ с приемом фармакологических препаратов.
Самой частой причиной, в данной группе,
являются пероральные диуретики (включая
такие распространенные препараты как
производные тиазида и фуросемид). Далее
следуют хинидин, индометацин, бутадион,
сульфаниламидные препараты.
Патогенез
ИТ
развивается в результате воздействия
антитромбоцитарных антител.
Антитромбоцитарные антитела относятся
к иммуноглобулинам класса G. Основным
местом выработки антитромбоцитарных
антител является селезенка. Селезенка
же и является основным местом разрушения
нагруженных антителами тромбоцитов. В
меньшем объеме тромбоциты разрушаются
в печени и лимфатических узлах. Срок
жизни тромбоцитов при ИТ значительно
сокращен (до нескольких часов, тогда
как в норме составляет 8 — 10 дней).
Клинические
проявления
Началу
клинических проявлений ИТ может
предшествовать вирусная инфекция или
прием фармакологического препарата,
но очень часто заболевание начинается
исподволь, без явной связи с каким-либо
событием.
Характерным
проявлениями ИТ, отражающим снижение
количества тромбоцитов, являются
геморрагический диатез петехиально-пятнистого
типа. Для кровоточивости этого типа
характерно появление на коже и слизистых
оболочках мелких безболезненных, без
признаков воспаления мелкоточечных
геморрагических высыпаний — петехий
и/или пятнистых (диаметром около 1 — 2
сантиметров), не напряженных, не
расслаивающих ткани геморрагий —
синячков. Появление петехий и синячков
легко провоцируется минимальным
травмированием микрососудов — трением
одежды, легкими ушибами, инъекциями.
Кроме того при этом типе кровоточивости
могут возникать повторные носовые
кровотечения, кровотечения из
желудочно-кишечного тракта, метроррагии,
гематурия. Наиболее тяжелыми последствиями
геморрагического диатеза
петехиально-пятнистого типа являются
кровоизлияния в сетчатку глаз с потерей
зрения и кровоизлияния в головной мозг
и его оболочки. Степень выраженности
проявлений геморрагического диатеза
зависит от уровня тромбоцитов. Хотя
нижней границей уровня тромбоцитов
принято считать показатель 150.0 х 109/л,
спонтанное кровотечение вследствие
одной только тромбоцитопении обычно
не возникает до тех пор, пока количество
тромбоцитов не станет ниже 50.0 х 10 9/л,
и реально появляется только при падении
этого показателя ниже уровня 20.0 х 109/л.
Однако при наличии местной или
генерализованной инфекции, лихорадочных
состояний, тяжелое кровотечение может
возникнуть и при более высоком содержании
тромбоцитов. Спонтанные кровотечения
при тромбоцитопении обычно начинаются
со слизистых оболочек, особенно полости
рта и десен. Типична локализация
геморрагических высыпаний на нижних
конечностях и нижней половине туловища,
главным образом по передней поверхности
брюшной стенки. Особенно часто геморрагии
впервые появляются в местах сжатия или
трения кожи одеждой. Появление
кровоизлияний на верхней половине
туловища и особенно на лице, слизистой
ротовой полости, в конъюнктиве является
прогностически неблагоприятным
признаком, свидетельствующим о высокой
вероятности кровоизлияния в головной
мозг.
При
исследовании периферической крови
определяется изолированное уменьшение
количества тромбоцитов. В тяжелых
случаях ИТ количество тромбоцитов в
периферической крови может упасть до
нулевой отметки. Количество эритроцитов,
уровень гемоглобина и количество
ретикулоцитов не изменены. При объемных
кровопотерях имеет место ретикулоцитоз
и может развиться гипохромная
(микроцитарная) анемия. Количество
лейкоцитов и показатели лейкоцитарной
формулы не изменены. Скорость оседания
эритроцитов обычно ускорена. Длительность
кровотечения по Дьюке увеличена. Время
свертывания крови по методу Ли Уайта
остается в пределах нормы. Ретракция
кровяного сгустка снижена.
Диагностика
Первичное
представление о тромбоцитопении
формируется на основании выявленных
проявлений геморрагического диатеза
петехиально-пятнистого типа. Это
положение справедливо для тромбоцитопении
любого генеза. Представление о
тромбоцитопении, как причине
геморрагического диатеза, подтверждается
исследованием клеточного состава
периферической крови. Еще до получения
результатов исследования количества
тромбоцитов врач может выполнить у
постели больного два теста — определить
длительность кровотечения по Дьюке и
время свертывания крови по Ли Уайту. В
случае тромбоцитопенической природы
выявленного геморрагического диатеза
длительность кровотечения по Дьюке
будет увеличена, а время свертывания
крови по Ли Уайту останется неизменным.
Анализ периферической крови выявит
снижение количества тромбоцитов. При
этом в пользу представления о ИТ будет
говорить изолированное снижение
количества тромбоцитов без изменения
других показателей гемограммы.
Для
верификации диагноза необходимо
выполнить морфологическое исследование
костного мозга и иммунологическое
исследование. У больных ИТ при исследовании
костного мозга будет обнаружено
увеличение количества мегакариоцитов
или морфологическая картина костного
мозга не будет отличаться от таковой у
здоровых лиц. При иммунологическом
исследовании у больных ИТ выявляются
антитромбоцитарные антитела.
Лечение
ИТ
является ургентной ситуацией в практике
терапевта и требует незамедлительного
начала терапии сразу же после верификации
диагноза.
В
качестве терапии первой линии используют
препараты глюкокортикоидных гормонов.
Больному назначают перорально преднизолон
в дозе 1 мг/кг в сутки. Признаками
эффективности терапии является отсутствие
новых геморрагических высыпаний и/или
прекращение кровотечения. Уровень
тромбоцитов начинает повышаться на 5 —
6 день после начала лечения. После
нормализации показателей периферической
крови дозу преднизолона начинают
медленно снижать до полной отмены. Если
в силу каких-либо обстоятельств, больной
не может получать препараты глюкокортикоидных
гормонов перорально, то при парентеральном
введении глюкокортикоидных гормонов
их дозировка должна быть увеличена.
Если преднизолон вводится внутривенно,
то его доза должна быть увеличена в три
раза, по сравнению с дозой получаемой
перорально. Следует также учитывать,
что при парентеральном введение
преднизолон действует более кратковременно,
чем при энтеральном приеме.
Внутримышечное
введение каких-либо препаратов при
тромбоцитопении любого происхождения
противопоказано из-за высокого риска
образования гематом.
Если
в установленные сроки не наблюдается
эффекта от проводимой терапии, или ответ
на терапию является неудовлетворительным,
дозу преднизолона увеличивают в два
раза (2 мг/кг/сут). При достижении эффекта
дозу преднизолона снижают до полной ее
отмены. В ряде случаев один курс терапии
глюкокортикоидами позволяет добиться
полного выздоровления. Однако нередко
после отмены препарата или при попытке
снижения дозы возникает рецидив
заболевания, требующий возврата к
исходным или более высоким дозам
гормонов.
При
неполном или неудовлетворительном
эффекте от терапии глюкокортикоидами
в течении нескольких месяцев (обычно 3
— 4) возникают показания к использованию
мероприятий второй линии терапии —
выполнении лечебной спленэктомии.
Спленэктомия
дает стойкий положительный эффект более
чем у 3/4 больных ИТ. Прогностически
благоприятным признаком в плане
эффективности спленэктомии является
хороший, но нестойкий эффект терапии
глюкокортикоидными гормонами. Спленэктомию
выполняют на фоне терапии глюкокортикоидами.
За два дня до операции дозу гормонов
увеличивают в два раза. В день операции
больного переводят на парентеральное
(внутривенное) введение гормонов при
этом, как уже отмечалось, дозу препарата
необходимо увеличить в три раза по
сравнению с пероральной дозой. При
выполнении спленэктомии подъем уровня
тромбоцитов отмечается практически
сразу после наложения лигатуры на
сосудистый пучек селезенки, а в первые
дни после спленэктомии часто наблюдается
тромбоцитоз, который является
прогностически благоприятным признаком.
При
невозможности выполнить спленэктомию
или в случае неэффективности спленэктомии
(терапия третьей линии) применяют терапию
иммуносупрессантами. В качестве
иммуносупрессивных препаратов используют
имуран (азатиоприн) в дозе 2 мг/кг в сутки,
циклофосфан по 200 — 400 мг в сутки в курсовой
дозе 6 — 8 г. В ряде случаев хороший эффект
дает терапия винкристином. Винкристин
назначают в дозе 1.5 мг один раз в неделю
курсом продолжительностью 1.5 — 2 месяца.
Симптоматическое
лечение геморрагического диатеза
включает в основном местные средства:
гемостатическую губку, криотерапию,
электрокоагуляцию, тампоны с
эпсилон-аминокапроновой кислотой. В
ряде случаев можно использовать препараты
улучшающие агрегацию тромбоцитов —
этамзилат или дицинон. Препараты
назначают в средней терапевтической
дозе. При назначении следует учитывать,
что эффект может развиться только в том
случае, если препараты имеют реальную
точку приложения для своего действия
— при минимальном количестве тромбоцитов
эффективность терапии агрегантами
сомнительна. Трансфузия тромбоцитарной
массы должна проводиться только по
строгим показаниям, таким как угроза
кровоизлияния в головной мозг или
тяжелое некупируемое кровотечение.
Необходимо использовать высококачественную
(максимально очищенную от остальных
клеточных элементов периферической
крови) тромбоцитарную массу, полученную
методом аппаратного тромбоцитафереза
от минимального числа доноров.
Прогноз
При
адекватной терапии прогноз больных ИТ
благоприятный. Летальность составляет
около 10%. Основная причина гибели больных
— кровоизлияние в головной мозг.
Соседние файлы в папке metodichki
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Источник
