Что такое форникальное кровотечение

Здравствуйте уважаемые Доктора!
Мне 42 года. Больна с 1980 года, тогда впервые возникла макрогематурия и боли в пояснице. В 1981 году прооперирована в урологической клинике 2-го МОЛГМИ – проведена резекция нижнего сегмента правой почки с кровоточащим добавочным сосудом, нефропексия. В 1983 году вновь возникла макрогематурия. Проведено обследование в той-же клинике (на артериографии источник кровотечения не выявлен), выписана с диагнозом: Форникальное кровотечение (из левой почки), венная гипертензия в левой почке. Периодически возникала макрогематурия, которая прекращалась после введения гемостатиков. В 2000 году макрогематурия из правой (при проведении артериографии почек источник кровотечения не выявлен), в 2006 из левой почки (впервые появились червеобразные сгустки). В августе 2007 года вновь появилась макрогематурия (лечилась самостоятельно аминокапроновой кислотой вв и дициноном – эффекта от лечения не было). В ноябре 2007 года находилась на стационарном лечении. При цистоскопии источник кровотечения из левого устья. На УЗИ – признаки пиелонефрита.
Проведена уретеропиелоскопия слева: данных за новообразования не выявлено.Мочеточник сокращается цистоидами. Данных за наличие добавочных (конфликтных с мочеточником) сосудов не выявлено. Слизистая лоханки без особенностей, Во всех чашечках определяются множественные полнокровные, варикозно расширенные вены, локализованные в подслизистом слое.
Проведена КТ с ангиографическим исследованием: Четких признаков объемного поражения почек не выявлено, киста и добавочный сосуд левой почки до 2-Змм, идущий от аорты к воротам левой почки. Не исключен венозный застой на фоне сосудистой аномалии.
После выписки вновь вернулась макрогематурия. В январе 2008 года в Самарской ОКБ проведена аорто и флебография: проходимость аорты и висцеральных ветвей сохранена на всем протяжении. Патологии правой почечной артерии не выявлено. Кровоснабжение левой почки осуществляется основной и добавочной нижней полостной артерией, патологических изменений не выявлено. Выписана с Дз: Аномалия почек. Добавочный сосуд левой почки. Хр.пиелонефрит.
Проконсультирована гематологом – с учетом данных гемостазиограммы данных за патологию системы гемостаза нет, хр. постгеморрагическая железодефицитная анемия ср.тяжести. Макрогематурия прекратилась в конце февраля и возникла вновь в июне, продолжается до сегодняшнего дня. Лечилась самостоятельно. Консультировалась с профессором Самарского медуниверситета с целью направления в НИИ Урологии – Дз. Форникальная гематурия. В направлении отказано. На сегодняшний день макрогематурия продолжается – в общей сложности по времени с августа 2007 по февраль 2008, с июня 2008 – до сегодняшнего дня. Принимаю гемостатики (дицинон в табл.), фитотерапия, аскорутин и препараты железа. На фоне приема гемостатиков гематурия прекращается максимум на три дня и возвращается вновь.
Мой вопрос может быть некорректным, но все-же — Что мне делать дальше?

Выложите имеюшиеся рентгеновские снимки и последние анализы крови ( обший, креатинин, ОЖСС, процент насышения трансферрина, ферритин- если есть) и мочи (с микроскопическими находками за все время болезни, и суточной протеинурией вне гематурии).
Если пересмотр рентгеновских изображений ни к чему не приведет, то нужна будет личная консультация для получания «второго мнения» у компетентного нефролога. Учитывая рецидивируюший характер проблемы, стоит также добиваться пересмотра гистологии операционного материала 1981 года- (если он сохранился во 2-ом меде), в частности с иммуногистохимией для исключения ИгА нефропатии.
При сохранной функции почек подобная гематурия, конечно, неприятное явление, но , учитывая длительный анамнез- вполне совместима с полноценной жизнью.

за неимением прочих данных- железодефицитная анемия требует лечения, с контролем ферритина/ трансферрина. повторять ультразвук через год, если есть новости/подозрения по ультразвуку- повторить КТ . Биохимический анализ крови с креатинином и обший анализ мочи вне макрогематурии- не реже раза в год.

Позвольте чуть-чуть вмешаться.
Простите, но зачем Вам направление в Москву? А разве Вы не можете, предварительно списавшись, поехать самостоятельно? Уретероскопию делали жестким уретероскопом? Если так, то необходимо это выполнить гибким, с осмотром чашечек. Но даже в этом случае нет никакой гарантии в обнаружении причины гематурии. Однако, попытаться можно.

нет ли «сосудистых» пятен на коже (с рождения?) и сосудистых аномалий где-либо еше (конечности, глазное дно и т.д.) ?

Здравствуйте Доктор! Спасибо за внимание к моей теме.
По поводу уретеропиелоскопии – я постаралась выбрать главное, но приведу полный текст:
«Предоперационный эпикриз : Наличие макрогематурии неясного генеза, источником которой является левая почка (по данным цистоскопии), подозрение на мягкую опухоль лоханки левой почки являются показанием для оперативного лечения. Планируемый объём операции — уретеропиелоскопия слева. Анестезия в/в. В условиях общей анестезии тубус ригидного уретеропиелоскопа (ЭТО ЗНАЧИТ ГИБКИЙ?) про¬веден по уретре в мочевой пузырь и далее в устье левого мочеточника.
При проведении уретероскопии данных за новообразования не выявлено.Мочеточник сокращается цистоидами. Данных за наличие добавочных (конфликтных с мочеточником) сосудов не выявлено. При проведении пиелокаликоскопии — слизистая лоханки без особенностей, Во всех чашечках определяются множественные полнокровные, варикозно расширенные вены, локализованные в подслизистом слое. После тщательной ревизии полостной системы левой почки уретеропиелоскоп извлечен из почки, мочеточника и м/п. Осложнений во время проведения операции не было.Катетер Фоли 18 фр. в м/п.»
Насколько я понимаю чашечки были осмотрены!?
По поводу желания попасть в Москву. Заранее прошу прощения за возможные эмоции. Мой самый лучший уролог вел переговоры с одной из больниц Москвы о возможной консультации. Ответ был такой: на амбулаторную консультацию приезжать нет смысла, нужно ложиться в стационар для проведения биопсии и лучше если будет официальное направление (повторюсь, мои урологи опасаются проводить её сами). Честно говоря я не знаю, есть ли вообще какой-то смысл в биопсии, насколько она будет информативна в моей ситуации.
Я собственно написала с надеждой, что может кто-нибудь встречался в своей практике с подобными случаями. Меня беспокоит дальнейший прогноз. Я никогда не относилась к этому, как к заболеванию (вероятно в силу привычки) скорее как к варианту нормы, тем более, что кроме гематурии и болей в пояснице (к ней я привыкла) меня ничего более не беспокоило. Склонна скорее преуменьшить, чем преувеличить (вторую неделю не кровлю и только сейчас понимаю насколько мне было плохо). Трудно быть объективной когда из тебя больше 1,5 лет выходит цельная кровь, а тебе говорят о твоей бесперспективности и уверяют, что чувствовать ты должна себя хорошо. Что еще можно сделать, чтобы выяснить причину? А нужно ли её выяснять? Прогноз моего уролога – нефроктомия в случае массивного кровотечения. Очень этого не хочется ни ему ни мне. Я вот думаю, если это врожденная патология (правая почка тоже кровила) она должна быть в обеих почках, может тогда можно сделать биопсию справа, если там вены не в таком варикозном состоянии? Опять же если биопсия дает ответы в таких ситуациях.

«Сосудистых» пятен нет. В 13 лет прооперирована по поводу гемангиомы височной области. В детстве часто были носовые кровотечения, сейчас все нормально (только на прием ацетилсалициловой кислоты, поэтому данный препарат не принимаю). С глазами проблем нет. Варикозная б-нь вен нижних конечностей. Для исключения патологии системы гемостаза проконсультирована доцентом, зав. отд.гематологии Самарского университета — он считает данных за патологию нет. Опять же — лечение у урологов.
Вчера делала УЗИ (последние месяцы беспокоит постоянные позывы к мочеиспусканию — в туалет хочу практически постоянно. Ни болей, ни резей ни температуры, цистит был 1 раз после уретеропиелоскопии) — мочевой пузырь без особенностей, при ЦДК функция определяется с обеих сторон, гидронефроз слева 1 ст. , признаки хр.пиелонефрита.

Позвольте, и я вмешаюсь.
Приходилось видеть несколько пациентов с такой патологией, как у Вас.
Причем, приходилось консультировать после многих специалистов, которые не знали, что делать.
В таких случаях лечение может заключаться в суперселективной эмболизации добавочного сосуда, который приводит к кровотечению. То есть, перекрытие кровотока в этом сосуде под контролем рентгена. Такие операции делаются в нашей клинике, если интересует — пишите в личку.

Еще раз спасибо Доктор!
Но насколько я понимаю именно этот кровоточащий сосуд и не могут найти. После операции на правой почке мне проводили артериографию раз 6 наверное и всегда на фоне гематурии (если это имеет принципиальное значение?), только последний раз в 2007 году как раз у меня был небольшой светлый промежуток во время проведения исследования — никогда ничего не находили. Есть добавочный сосуд слева, но насколько я поняла он не причина. Есть ли еще какие либо методы диагностики для обнаружения причины гематурии?

Пауза в полтора месяца может означать результативность поисков. Если это так — сообщите результат, если нет — есть конкретное предложение.

Здравствуйте уважаемый доктор!
К сожалению сегодня гематурия началась снова, не знаю надолго ли.
Единственное нарушение режима — поездка в поезде (тяжестей не поднимала) до Москвы и обратно.

Дайте, пожалуйста, пароль для входа в КТ файл.

Позволю себе предположить,что у Вас имеется форникальная гематурия, обусловленная т.н. синдромом «пинцета» (nutcracker syndrome),механизм которого заключается в сдавлении почечной вены между аортой и верхней брыжеечной артерией в вертикальном положении, что в свою очередь и приводит к повышению давления в венах почек. Возможно механизм данной патологии не раскрыт в связи тем, что флебография, судя по описаниям, проводилась только в клиностазе(лежа) и без пробы Вальсальвы( целенаправленное повышение внутрибрюшного давления путем натуживания для имитации ортостаза) – во всяком случае это нигде не отражено-, а без этого не виден эффект сдавления почечной вены. Если этот вариант не проверялся, видимо стоит заняться.

Не могу согласиться. Синдрома «пинцета» явно нет. Об етом свидетельствует хорошее расстояние между л. почечной веной и в.б.а., демонстрированное выше.

С одной стороны — как нефролог, я могу только обсуждать версию в целом(в рамках дифф. д-ки),прислушиваясь к мнению соответствующих специалистов, более плотно занимающихся этой проблемой. С другой- хотелось бы иметь более доказательные доводы для исключения с. пинцета(для начала хотя бы допплеровское исследование в клино- и ортостазе в хороших руках).

Уважаемые доктора, спасибо!
К вышесказанному могу добавить только следующее : был такой диагноз у меня, но не долго. На основании результатов КТ (привожу тот фрагмент описания, который я по непонятным причинам исключила —
Сосудистые образования -имеется добавочный сосуд до 2-Змм, идущий от аорты к воротам левой почки. Создается впечатление о расширении почечной вены дистальнее впадения в неё левой яичниковой вены, которое происходит за счет компрессии между высоко расположенной верхней брыжеечной артерией кпереди от почечной вены и добавочной артерией, идущей от аорты к воротам правой почки, позади почечной вены.) был поставлен диагноз Аорто — мезентериальная компрессия левой почечной вены. Венозная почечная гипертензия слева. После проведения аорто — , и флебографии областные урологи меня выписали уже с диагнозом Аномалия развития почек. Все исследования действительно проводились только в положении лежа. И еще, я по моему уже спрашивала, но мне не ответили — имеет-ли значение, что во время проведения аорто — , и флебографии гематурии не было?

Факт отсутствия гематурии во время исследования значения не имеет.

Литературные данные показывают, что число диагностических ошибок, заканчивающихся нефрэктомней, значительно, однако их можно избегнуть. Мы считаем, что большая длительность гематурии является важнейшим дифференциально диагностическим признаком эссенциалыюй гематурии. При туберкулезе или при опухолях почек гематурия обычно не продолжается более одного или нескольких дней. В случае эссенциалыюй гематурии, как мы это уже указывали, гематурия может длиться неделями и месяцами. Ясно, что диагноз эссенциальной гематурии не может быть поставлен, пока не будут получены отрицательные данные относительно возможности другого поражения почек.

В последнее время рамки эссенциальной гематурии все более суживаются, так как выясняются механизмы, находящиеся в основе этого вида гематурии.

Новейшие данные относительно сосудистой архитектоники почки, в частности относительно форникальных венозных сплетений, а также изучение лоханочно-почечных рефлексов, объясняют возникновение длительных гематурии у некоторых больных. А. Я. Пытель на основании гистологических срезов доказал реальность кровотечений из форникальных венозных сплетений почки. Так, в одном его случае у больной был разрыв форникса с повреждением одной из вен. В этом случае длительная гематурия вынудила произвести нефрэктомию. В другом его случае был обнаружен канал между венозным синусом форникса н просветом нижней чашечки. Больная выздоровела после резекции нижней трети почки.

Клинически поставить диагноз форникального кровотечения можно на основании форннкального рефлюкса, который удается установить на пнэлограмме. Пиэлограмма дает возможность установить также и наличие канала между форникальными синусами и просветом чашечки.

Что касается механизма возникновения форникальных кровотечений, как это указывает А. Я. Пытель, он зависит от застойных явлений либо в почечной лоханке (при начинающихся гидронефрозах, блуждающей почке) с повышением внутрилоханочиого давления и возникновением пиэло-венозного рефлюкса, либо в венозных синусах форникса с последующим венозно-лоханочным ре-флюксом.

Заканчивая раздел о гематурии при заболеваниях почек, необходимо подчеркнуть одно важнейшее обстоятельство в отношении диагностического значения односторонней гематурии, следующим образом сформулированное И. Н. Шапиро: «…всякое одностороннее, более сильное почечное кровотечение должно считаться признаком опухоли до тех пор, «ока не обнаружилась какая-либо иная причина гематурии».

Гематурия в случаях заболеваний почечной лоханки и мочеточников практически наблюдается при опухолях и конкрементах. Специально останавливаться на них мы не будем. Упомянем только об одном признаке, характерном для папилломатоза почечной лоханки и мочеточника. Речь идет об имплантациониых папилломах в окружности устья мочеточника с пораженной стороны. Больной обращается обычно по поводу тотальной гематурии, возникшей без ясной причины среди «полного» здоровья. Гематурия носит обычно профузный характер, как при опухолях почек, и длится от одного до нескольких дней.

При цистоскопии отмечается выделение кроен из устья одного из мочеточников, а в окружности этого устья имеются одно или несколько небольших папилломатозных разрастаний. Это верный, безошибочный симптом папнлломатоза почечной лоханки. Он подтверждается лакунарным аспектом тени почечной лоханки на ретроградной пиэлограмме.

— Читать «Гематурия из мочевого пузыря. Гематурия из опухоли мочевого пузыря»

Оглавление темы «Кровь в моче и ее причины»:

1. Гематурия. Уретроррагия и ее причины

2. Полипы уретры. Опухоли уретры и гемоглобинурия

3. Пароксизмальная гемоглобинурия. Гематурия

4. Сгустки крови в моче. Определение източника гематурии

5. Гематурия при патологии почек. Кровотечение из почек

6. Дифференциация причин гематурии. Пневморен — введиние воздуха в забрюшинное пространство

7. Эссенциальная гематурия. Удаление почки по ошибке

8. Ошибки диагностики источника гематурии. Гематурия из лоханки и мочеточника

9. Гематурия из мочевого пузыря. Гематурия из опухоли мочевого пузыря

10. Диагностика гематурии из мочевого пузыря. Причины кровотечения из мочевого пузыря