Больной 10 лет поступил в отделение с носовым кровотечением

1. Тромбоцитопатия.

2. Микроциркуляторный (петехиально-пятнистый).

3. При нормальном количестве тромбоцитов не выполняется их гемостатическая функция (нарушен сосудисто-тромбоцитарный гемостаз).

4. Тромбоцитопения первичная и вторичная, артериальная гипертензия, ЛОР-патология, патология печени.

5. Остановка носового кровотечения (тампонада, местное и общее применение гемостатиков), применение ангиопротекторов (этамзилат=дицинон), ингибиторов фибринолиза (ε-АКК, ПАМБА), фитотерапия.

6. Да. Исключить достаточно серьезные причины носового кровотечения в амбулаторных условиях нельзя.

7. Постоянное Д – наблюдение, соблюдение диеты, анализ крови 1раз в 6 месяцев и при интеркуррентных инфекциях, профилактические курсы лечения, санация очагов инфекции, избегать назначения физиопроцедур, применения нестероидных противовоспалительных препаратов.

Задача №63

Больной П., 10 лет поступил в отделение с носовым кровотечением.

Из анамнеза известно, что за 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ, после чего на различных участках тела, без определенной локализации появились экхимозы различной величины и мелкоточечная геморрагическая сыпь. Участковым врачом поставлен диагноз: геморрагический васкулит.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. При осмотре обращает на себя внимание обильный геморрагический синдром в виде экхимозов различной величины и давности, на лице, шее и руках петехиальные элементы.

В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот мягкий, безболезненный. Печень +2 см из-под реберной дуги. Селезенка не пальпируется.

Задания:

1. Согласны ли Вы с диагнозом участкового врача? Сформулируйте правильно диагноз.

2. Проведите классификацию данного заболевания.

3. Какие симптомы и данные лабораторного обследования явились важными для постановки диагноза?

4. Какие клинические пробы помогут Вам в постановке диагноза?

5. Назначьте лечение данному больному.

6. Какие существуют методы остановки носового кровотечения?

7. Назовите индукторы агрегации тромбоцитов.

8. Оцените р-цию Манту. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести?

9. При поступлении ребенка в стационар врач приемного отделения в резкой форме высказался о неправильном диагнозе участкового педиатра. Прав ли врач стационара?

Эталон к задаче №63

1. Нет. Острая идиопатическая тромбоцитопническая пурпура, «влажная» форма. Сопутствующие заболевания: Анемия 1 ст. (постгеморрагическая).

2. Формы: ауто-, гетеро-, транс-, изоиммунная; «сухая», «влажная». Течение: острая, хроническая. Период: криз, клиническая ремиссия, клинико-гематологическая ремиссия.

3. Петехии и экхимозы разной формы и давности, кровотечение, тромбоцитопения в анализе крови.

4. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточка)

5. Режим постельный, диета гипоаллергенная. Преннизолон 1-2 мг/кг в сутки per os. Эпсилон – аминокапроновая кислота 5% — 1 ст. л. х 4 раза в день.

6. Холод на переносицу, прижатие носовой перегородки, передняя тампонада, применение гемостатической губки, адроксона, томбина, эпсилон – АКК, адреналина, перекиси водорода.

7. Коллаген, катехоламины, серотонин, АДФ, гемолизат эритроцитов.

8. Вираж туберкулиновой пробы. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, анализ промывных вод желудка на МБТ и посев 3-кратно

9. Нет. Ошибку коллеги лучше не обсуждать с родителями. Если это невозможно, лучше объяснить изменение диагноза появлением новых клинико-лабораторных данных

Задача № 64

Больной О., 5 лет, обратился в приемное отделение в связи с травмой коленного сустава. Жалобы на боли и ограничение движений в правом коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велосипеда.

Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. В возрасте 3-4 лет после ушибов возникла опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, ограничение движения в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и проведения специфической терапии.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях, на лбу крупные экстравазаты. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема как следствие травмы, перенесенной в 4 –летнем возрасте. В легких везикулярное дыхание, тоны сердца звучные, ритмичные. Печень +2 см, край плотный, болезненный.

Родители попросили не делать внутривенных инъекций. Врач отказался, объяснив это тем, что лечение другими методами будет неэффективно.

Задание:

1. О каком заболевании у данного больного можно думать? Обоснуйте диагноз

2. Какие дополнительные методы исследования необходимы провести для подтверждения диагноза?

3. Объясните патогенез клинических проявлений заболевания.

4. Почему боль в суставе возникла только через 2 часа после травмы?

5. Оцените данные серологического анализа крови.

6. Назначьте лечение больному

7. Оцените действие врача.

Эталон к задаче№ 64.

1. Гемофилия. Гемартроз правого коленного сустава. Хр. Гепатит В. Отсроченное на 2 часа кровоизлияние в сустав у мальчика. Соответственный анамнез, увеличение времени свертывания, гематома, гемартроз; б/х анализ, маркеры гепатитаХр. гепатит В.

2. Активированное частичное тромбопластиновое время. Аутокоагуляционный или микрокоагуляционный тест.

3. Недостаточный уровень VIII фактора свертывания приводит к нарушению I фазы свертывания (образование активного тромбопластина). В результате после травмы кровотечение в полость сустава не останавливается и приводит к развитию гемартроза.

4. Т.к. нет нарушений сосудисто-тромбоцитарного гемостаза и происходит начальная остановка кровотечения, затем первичная тромбоцитарная пробка вымывается током крови.

5. Хр. Гепатит В.

6. Иммобилизация конечности, пункция сустава с удалением крови, в/в струйно криопреципитат 2Д или препарат концентрата VIII фактора

Задача № 65

Мальчик Ю., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов.

Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов, по поводу чего проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что он немного пожелтел, но к врачу не обратились. 3 дня назад у мальчика повысилась температура до 37,8 0 С, ребенок пожелтел. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия – гемоглобин 72 г/л. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, а у отца периодически желтеют склеры.

При поступлении общее состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонливый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое небо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Пупочное кольцо расширено до 2 см в диаметре. Печень +1 см, селезенка +4 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.

Родители попросили врача направить ребенка на оперативное лечение, по поводу желтухи, однако врач отказался, мотивируя это тем, что операция ребенку не показана в связи с тем, что ему 2,5 года и заболевание протекает без осложнений.

Задания:

1. О каком диагнозе идет речь? На основании каких данных Вы поставили этот диагноз?

2. Какой вид гемолиза при этом заболевании?

3. Объясните патогенез гемолиза.

4. Какой метод лечения является оптимальным, показан ли он данному больному и почему?

5. По какому типу наследования передается это заболевание?

6. Показано ли ребенку оперативное лечение по поводу сопутствует патологии?

7. Оцените действия врача.

Эталон ответа № 65

1. Анемия Минковского-Шоффара. Гемолитический криз. (Пупочная грыжа. Желтуха, анемия, спленомегалия, микроаномалии развития костной системы, желтуха в анамнезе у ребенка и отца, гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина, снижение ОРЭ, сфероцитоз.)

2. Внутриклеточный.

3. В результате наследственного дефекта мембраны эритроцитов в них проникает Na и вода, эритроциты приобретают сферическую форму и теряют часть оболочки при прохождении через синусы селезенки.

4. Спленэктомия. Нет. Возраст 2,5 года (селезенка иммунокомпетентный орган, и удаление производится после 5-7 лет)

5. Аутосомно-доминантный

6. Врач прав т.к. спленэктомия проводится после 5-7 лет, при частых и тяжелых гемолитических кризах или хотя бы одном арегенераторном кризе, развитии ЖКБ. Старше 3 х лет

Задача № 42

Девочка 12 лет, предъявляет жалобы на боли в животе тупые, ноющего характера, возникающие через 30-45 минут после приема пищи, а также слабость, быструю утомляемость, частые головные боли, непереносимость транспорта. Впервые вышеперечисленные жалобы появились 6 месяцев назад, однако обследование и лечение не проводилось.

Ребенок от 1 нормально протекающей беременности, срочных родов.

С 10 лет находится на диспансерном учете у невролога по поводу вегетососудистой дистонии. Мать — 40 лет, страдает язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки. Отец — 42 года, хронический гастродуоденит.

Осмотр: рост 137 см, масса 31 кг. Кожные покровы бледные, умеренной влажности. Красный стойкий дермографизм, дистальный гипергидроз. Живот не увеличен. При поверхностной и глубокой пальпации в правом подреберье отмечается напряжение мышц и болезненность, а также болезненность в эпигастрии. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см, край печени мягкий, эластичный, безболезненный. Симптом Ортнера-Грекова (+). Со стороны легких и сердца без патологии. ЧДД 18, ЧСС 64 в 1 минуту. Стул регулярный, оформленный, иногда осветленный.

Врач сообщил родителям, что заболевание может привести в дальнейшем к развитию более серьезной патологии.

Задания:

7. Сформулируйте диагноз и обоснуйте его.

8. Проведите дифференциальный диагноз с хирургической и инфекционной патологией.

9. Назовите этиопатогенетические причины возникновения данного заболевания.

10. Как расценить функцию желчного пузыря после дачи желчегонного завтрака?

11. Назначьте лечение данному ребенку.

12. Оцените действия врача.

К задаче № 42

Клинический анализ крови:

Нb — 130 г/л

эритр. — 4,3×1012/л

ЦП — 0,91

лейк. -7,0×109/л

п/яд. — 2%

с/яд. — 66%

эоз. — 2%

лимф. — 25%

моноц. — 5%

СОЭ — 7 мм/час

Общий анализ мочи:

цвет светло-желтый

прозрачная; рН — 5,7

плотность -1020

белок — нет

сахар — нет

эпит. пл. — небольшое количество

лейк. — 1-2 в п/зр

эритр. -0-1 в п/зр

Биохимический анализ крови:

общий белок — 79 г/л

АлАТ — 30 Ед/л

АсАТ — 40 Ед/л

ЩФ — 150 Ед/л (норма 70-140)

амилаза — 78 Ед/л (норма 10-120)

тимоловая проба — 4 ед

билирубин общ. — 17 мкмоль/л

Копрограмма: цвет — коричневый, оформленный

рН — 7,3

мышечные волокна +

крахмал внутриклеточный +

йодофильная флора +

растительная клетчатка +

жирные кислоты +++

Диастаза мочи: 32 Ед

К задаче № 42

УЗИ органов брюшной полости: печень — контуры ровные, паренхима гомогенная, эхогенность усилена, сосудистая сеть не расширена, портальная вена не изменена. Желчный пузырь 85×37 мм (норма 75×30), стенки не утолщены. Холедох до 3,5 мм (норма 4), стенки не утолщены. После желчегонного завтрака — желчный пузырь сократился на 10%.

Больной П., 10 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением.

Из анамнеза известно, что за 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ, после чего на различных участках тела, без определенной локализации появились экхимозы различной величины и мелкоточечная геморрагическая сыпь. Участковым врачом поставлен диагноз: геморрагический васкулит.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. При осмотре обращает на себя внимание обильный геморрагический синдром в виде экхимозов различной величины и давности, на лице, шее и руках петехиальные элементы. В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ — 101 г/л, Эр — 3,2х1012/л, Тромб — 12х109/л, Лейк — 6,4х 109/л, п/я — 2%, с — 59%, э — 3%, л — 28%, м — 8%, СОЭ — 5 мм/час.

Миелограмма: костный мозг клеточный, бластные клетки — 2%, нейтрофильный росток — 62%, эозинофильный росток — 4%, лимфоциты -5%, эритроидный росток — 27%, мегакариоциты — 1 на 120 миелокариоцитов, отшнуровка тромбоцитов не нарушена.

Общий анализ мочи; цвет — соломенно-желтый, удельный вес -1008, белок — нет, эпителий плоский — 2-4 в п/з, лейкоциты — 2-4 в п/з, эритроциты — нет, цилиндры — нет, слизь — нет, бактерии — нет.

Задание к задаче по педиатрии

1. Согласны ли Вы с диагнозом участкового врача? Сформулируйте правильно диагноз.

2. Приведите классификацию данного заболевания.

3. Какие симптомы и данные лабораторного обследования явились важными для постановки диагноза?

4. Какие клинические пробы помогут Вам в постановке диагноза?

5. Назначьте лечение данному больному.

6. Каков прогноз заболевания?

7. Какие существуют методы остановки носового кровотечения?

8. Опишите возможные изменения на глазном дне при этом заболевании.

9. Опишите морфологические особенности мегакариоцита.

10. Какова продолжительность жизни тромбоцитов?

11. Назовите индукторы агрегации тромбоцитов.

12. Почему после спленэктомии повышается число тромбоцитов?

Ответ к задаче по педиатрии

1.прав.Дз:О.идиопат.тромбоц/пенич.пурпура,влажн.форма (повыш.

разруш.тр-ц. на перифер.под возд.антитр-цит.аг при их N продук)

2.Классиф=

мех-м имм.нар-я:алло(изо)иммунн(несовмест-ть аг тр-цитов матери и плода или несовм-ть при перелив.кр),трансимм(реб. от матери с аутоимм.тцп.пурп),аутоимм(ат к аг-ам неизмененн.тц),

гетероимм(ат на неполн.аг тц-ов+гаптен(аб,vir..));

теч-е(о6)зарубежн.класс:идиопат=ауто,неонатальн(изо,транс),аллоимм.

3.симпт+лаб=Дза:перенес.ОРВИ,экхим,мелкоточ.геморр.сыпь,нос. кр/теч;анемI,тцп-я(N150),не нар.отшнур.тц-ов, мег/кар/ц.росток в N.

4.клин.пробы:пробы на резист.сосудов(щипок,жгут,манжетка), tкр/теч(N-2-4’,д.ув.),tсвер.поУайту(N-5-10’);опр-е антитр-цит.аг(ув. титра в 2р);тромбоэластограмма.Миелогр.д.б.раздражен мегакареоц. росток;иссл-е на vir(ЦМВ,геп,краснух)

5.Леч-е:гипоаллерг.диета;-акк(>0,2г/кг,в/в 5%р-р;п/пок=поч.кр/теч),

этамзилат(активир.тромбопластин),даназол(модулир.экспрессию Fс-рец.на м/кар/ц),для конкур.блок.Fc-рец-октагам,интронА, виферон в/в-длит-но.ГК(1,5-2 мг/кг 3н,ум.по 5мг/к в 3-5 дней;тяж.теч+ рецид= пульстер=1й д-10мг/кг предниз,2й-5,3й-3мг/кг);неэф.ГК=отмен.все, назн.цитостат=циклофосфан-300мг/ м2 пов-ти тела.Угроза жизни-> спленэктомия(также при к/изл в мозг,хр.пурпуре),до нее-ГК 2-3дн. per os,фракционн.трансфуз.тромбовзв-1доза/час=вывед.ат до их исч.

6.Прогноз:своевр.80%-самопроизв.излеч за 1-6м.Сп/экт-эфф-ть 75%

7.м-ды остан.нос.кр/т:тампонада (зад,перед),угроза жиз-трансфуз.

8.изм-я на гл.дне при этом заб:к/изл в сетчатку

9.морф.м/кар/цита:гиг.кл.КМ,d=50-80мкм,крупн.многодольч.ядро, азурофил.зерн-ть цтпл.Тц отшнур.по каналам агранул.цтпл-кой сети

10.t жизни тромбоцита:8-10дн

11.индукт.агриг.тр-ц:АДФ,серот,TXА2,адрен,тромбин,ф-р роста тцт

12.После сп-экт.пов.кол-во тр:т.к.в ней пов.деструкц+с-з антитр-ц.ат

Задача по педиатрии

Мальчик П., 9 лет, поступил по направлению участкового педиатра в связи с появлением сыпи на коже, болями в животе и суставах. Жалуется на схваткообразные боли в животе боли в левом коленном и левом голеностопном суставах, появление мелкоточечной красноватой сыпи на нижних конечностях.

Из анамнеза известно, что 2 недели назад у мальчика поднялась температура до 38°С, появились боли в горле. Участковый педиатр поставил диагноз лакунарной ангины, назначил оксациллин. Через неделю на коже нижних конечностей появилась мелкоточечная сыпь, непостоянные боли в левом коленном суставе.

При поступлении — состояние ребенка тяжелое. Вялый, лежит в вынужденной позе с поджатыми к животу коленями. На коже нижних конечностей, ягодицах, мочках ушей мелкоточечная, местами сливная красновато-синюшная геморрагическая сыпь, слегка выступающая над поверхностью кожи. Левый коленный и левый голеностопный суставы отечны, болезненны при пальпации и движении, горячие на ощупь, над ними геморрагическая сливная сыпь. Живот болезненный при пальпации, печень, селезенка не пальпируются. Стул скудный, небольшими порциями, кашицеобразный, цвета «малинового желе». Мочится хорошо, моча светлая.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ — 110 г/л, Эр — 3,5х1012/л, Ц.п. — 0,9. Тромб — 435х109/л, Лейк — 10,5х109/л, юные — 1%, п/я — 5%, с — 57%, э -2%, л -28%, м — 7%, СОЭ — 25 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок — 71 г/л, мочевина — 3,7 ммоль/л, креатинин — 47 ммоль/л, билирубин общий — 20,2 мкмоль/л, АСТ-25Ед, АЛТ-20Ед.

Общий анализ мочи: цвет — соломенно-желтый, относительная плотность — 1012, белок отсутствует, эпителий — 0-1 в п/з, лейкоциты -2-4 в п/з, эритроциты, цилиндры отсутствуют.

Задание к задаче по педиатрии

1. Выскажите предположение о диагнозе, учитывая клиническую картину заболевания.

2. Объясните патогенез клинических проявлений заболевания у больного.

3. Нужны ли дополнительные методы исследования для того, чтобы подтвердить диагноз?

4. Перечислите осложнения при данном заболевании.

5. С каким специалистом необходимо проконсультировать больного, учитывая клиническую картину болезни?

6. Составьте план лечения больного.

7. Что лежит в основе патогенеза?

8. С чем связано изменение характера стула?

9. Опишите морфологические изменения в сосудах при данном заболевании.

10. Почему сыпь выступает над поверхностью кожи?

11. Какие суставы поражаются чаще при данной патологии?

12. Какие лабораторные показатели свидетельствуют об активности процесса?

13. Какие еще клинические проявления возможны при данном заболевании?

14. Объясните механизм действия лекарственных препаратов, применяющихся при данном заболевании.

15. На какие группы микроорганизмов действует оксациллин?

16. Перечислите медиаторы воспаления, вызывающие увеличение проницаемости сосудов.

Ответ к задаче по педиатрии

1.Дз:геморр.васкулит,кожно-суст-абд.форма(алл.заб с системн. васкулитом и симметр. мелкоточ. к/изл.на коже,пор-е суст,жив,поч).

2,7,8.ПЗ клин.проявл=Имм.компл.фиксир-ся на эндот.сос,вокруг них-активация и повр-е эндот.кл->каскад р-ций,активир.сверт-е=> клин.связ.с гиперкоаг.и тромбооб.М.б.пор-е сос.ст.чужерод. агентом. Свер.сис.пр-ки не изм.Мал.желе-при повр.сос.Abs кожн.изм=abs Дза

Васкулитно-пурпурный тип кр/точ-ти

3,12.Доп.м-ды+пок-ли акт-ти=пов.белк.о.фазы,СОЭ,умер.лей-з;пор-е поч=микрогемат-,прот-ур.Повыш.IgA,появл.ЦИК,криоглобулинов.

4.Осл-я:инваг,инфаркт,перфор,перит;ОПН,подостр.нефрит;к/из в ГМ

5.Консул.спец-тов:хирург,нефролог,невропатолог.

6,14.План леч-я,мех-м д-я:гипоалл.диета,2-3нед-пост.реж,сорбенты- акт.уг,энтерос-гель,холестирамин,полифепан(сорбц.гаптенов); антигис.преп(блок.вых.гистамина),пантотенатCa,рутин,аск.к-та (укрепл.ст. сос);Выр.проц,бурн.синдромы=>Предниз(1-2мг/кг= стабил.мемб, пр/восп)+гепарин200-300ед/кг в 4-6 введ.п/к жив (профил.ДВС).Боли в жив-но-шпа,баралгин,НСПВ.

9.Морф.изм-я в сос:см.2,7,8+периваск.отлож.IgA при биопс.

10.Почему сыпь выступ.над пов.кожи:если к/изл+т.к.это восп-е сос.

11.Пор.сус:крупн-кол,лок,г/ст=периартик.отек;прох.быст,не деформ.

13.Клин.проявл=кожа:н.кон->ягод->в.кон->грудь->поясн->лицо, симм.вокруг суст,волнообр.Снач-уртикарн,потом-пятн-папул.-надавл->бледнеют.Не цветет.Повр-е сос-к/изл.Абд.синдр-схваткооб. резк.боли,гематомнезис,мелена,отек,геморраг,м.б.инвагин.Поч-очаг. или сегм.диффуз.глом-нефрит.Суст-см.11

15.Спектр оксациллина:-лактам.позит м/о=пенициллинобраз.Staph, смеш.инфекц,сифилис,Strept,Pneumocc.

16.Медиат.восп,ув.прониц-ть сос:гистамин,брадикин,ПГ,ЛТ,MRSA,

Задача по педиатрии

Больной О., 5 лет, обратился в приемное отделение в связи с травмой коленного сустава. Жалобы на боли и ограничение движений в правом коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велосипеда.

Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, ограничение движения, в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и проведения специфической терапии.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях, на лбу крупные экстравазаты. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема как следствие травмы, перенесенной в 4-летнем возрасте.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ — 100 г/л, Эр — 3,0×1012/л, Ретик — 3%, Тромб — 300×109/л, Лейк — 8,3 х 109/л, п/я — 3%, с — 63%, э — 3%, л — 22%, м -9%,СОЭ-12мм/час.

Длительность кровотечения по-дьюку — 2 мин 30 сек.

Время свертывания крови по Ли-Уайту более 15 мин.

Задание к задаче по педиатрии

1. О каком заболевании у данного больного можно думать?

2. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?

3. Какая фаза гемостаза страдает при данной патологи?

4. На что следует обратить внимание при сборе анамнеза жизни у родителей ребенка?

5. Объясните патогенез клинических проявлений заболевания.

6. Назначьте лечение больному.

7. Какой из видов терапии можно считать патогенетическим?

8. Каков прогноз заболевания у данного больного?

9. Опишите рентгенологическую картину изменений в суставах.

10. Почему боль в суставе возникла только через 2 часа после травмы?

11. Какой фермент является естественным активатором фибринолиза впочечной ткани?

12. Расскажите о механизмах действия аминокапроновой кислоты. Почему ее нельзя применять при почечном кровотечении?

13. Какие виды физиотерапии показаны при поражении суставов?

Ответ к задаче по педиатрии

1.Заб-е,стадия(см.9):Гемофилия А(?-т.к.быв.в 85% ф-рVIII;B-IX)

2,3.Доп.иссл-я+фаза гемост:родословн,протромбин=низ.потреб. протромбина-N с80%;ф-рVIII(антигемофильн.глобул. А-N-70-100%),IX-ан/гем. глобул.B(N-та же),активиров.парциальн. тромбопластин.тест(замедл. сверт.кр);протромбин.тест Квика, тромбинов.тест=N,т.к.страдает плазменный гемостаз=1я фаза гемост

4.Ос-ти анамн.жиз:см.анам-узнать силу ударов,какая была тер,успех.

5.Пз клин.прояв:VIII K-един.8-го ф-ра облад.коаг.акт-тью,VIIIФВ- отвеч.за адгез.к поврежд.сос.ст (ее нет при б.Виллебранда).Сверт.кр. в 1ю фазу по внеш.пути активац.резк.замед.или abs(не образ.сгусток)

6,7.Леч-е+патоген.тер:в/м инъекц.запрещ,влив-только в пов.вены. Замест.тер симптомат=концентр.преп.VIII,XI ф-ра без балласт.белк. или криопрецип.Экстр- св/зам.плазм.Ввод.каж.8-12ч;-акк-до 0,1г/кг; тяж.гематур-ГК 2мг/кг;гемост.с тромбопласт.наруж.Транспл.печ!!!

8.Прогноз:своевр.соврем.леч-е=благопр.

9.Rg картина в суст: Iст-только ув.суст+суст.щель,утолщ.и уплотн. суст.капс,f не нар;II-изм-е субхондр.отд.эпиф->деструкц,кисты. Остеопороз,суст.щельсуж(разрас.с.тк),некот.огран.f;III-резк.деформ.

суст,бугристый,резк.нар.f,суж.суст.щ,выр.ост-пороз,перел.внут/cус

10.Почему боль в суст.ч/з 2ч:нараст.к/изл+асепт.восп-е

11.Ферм-ест.актив-р фиб/лиза:почки синтез.акт-р плазминогена(пг) –урокиназу(она активируется адрен,лизокиназами-под ее д-ем пг-> плазмин ->расщеп.фибрин на полипеп.цепи->лизис фибринов.сгуст.

12.Мех-м д-я -акк:блокир.активат.плазминогена,частич.угнет.д-е плазмина;специф.кр/остан.д-е при высок.фибринолизе.При поч. Кр/теч.м.б.тампонада почки->п/пок

13.Физиотер.суст:Снач.иммоб.на 2-3ч,гемосатики.Большой Vкр-пункц,гидрокорт.в/суст.Физио-эл/форез с -акк,гидрокорт.ЛФК.

Задача по педиатрии

Девочка Л., 13 лет, поступила в стационар с жалобами на увеличение шейных лимфатических узлов.

Из анамнеза известно, что 1 месяц назад у ребенка заметили увеличение шейных лимфатических узлов. Участковым педиатром поставлен диагноз: шейный лимфаденит. Больная получала антибактериальную терапию без эффекта, затем получила курс УВЧ-терапии, после чего отмечался прогрессивный рост лимфатических узлов, самочувствие ребенка ухудшилось. Периодически отмечаются подъемы температуры до 38,5°С, сопровождающиеся ознобом, ребенка беспокоят проливные ночные поты, появился кашель, боли за грудиной, ребенок похудел.

При осмотре обращает на себя внимание изменение конфигурации шеи. Пальпируется конгломерат лимфатических узлов на шее слева, общим размером 5,0×7,0 см, внутри него пальпируются отдельные лимфатические узлы размером 1,0-1,5 см, не спаянные между собой и окружающей клетчаткой, безболезненные при пальпации. Другие группы периферических лимфатических узлов не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца несколько приглушены, ритмичные. Границы сердца расширены в поперечнике. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ — 132 г/л, Эр — 4,5х1012/л, Тромб -495х109/л, Лейк — 8,4х109/л, п/я — 4%, с — 72%, э — 1%, л — 20%, м — 3%, СОЭ — 37 мм/час.

Пунктат шейного лимфатического узла: обнаружены клетки Березовского-Штернберга.

Рентгенограмма органов грудной клетки: расширение срединной тени за счет увеличенных внутригрудных лимфатических узлов.

УЗИ органов брюшной полости: печень, селезенка, поджелудочная железа однородной структуры, увеличенных лимфатических узлов в брюшной полости не обнаружено.

Миелограмма: костный мозг клеточный, бласты — 0,2%, нейтрофильный росток — 65%, эритроидный росток — 21%, лимфоциты — 8%, эозинофилы — 6%, мегакариоциты — 1 на 200 миелокариоцитов.

Задание к задаче по педиатрии

1. Поставьте диагноз.

2. Какие исследования необходимо провести для уточнения стадии заболевания и гистологического варианта?

3. Какую стадию заболевания можно поставить на основании приведенных данных?

4. Были ли ошибки участкового врача в тактике ведения больного? Если да, то какие?

5. Что включает в себя лечение данной патологии?

6. От чего зависит объем лечебных мероприятий?

7. Назовите лабораторные показатели, характеризующие активность

процесса.

8. Консультация какого специалиста и почему была необходима на

госпитальном этапе?

9. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

10. Назовите морфологические особенности клетки Березовского-Штернберга.

11. Назовите группы лимфатических узлов средостения, наиболее часто поражающиеся при данном заболевании.

12. Каков прогноз заболевания в данном случае?

13. Каким образом проводится диспансеризация больных с данной патологией?

14. Перечислите препараты, применяющиеся при данной патологии и объясните механизм их действия.

15. Объясните патогенез лихорадки при данной патологии.

16. Какие клетки являются предшественниками клеток Березовского-Штернберга и как они выглядят?

Ответ к задаче по педиатрии

1,3.Дз,стад.по клинике:ЛГМ,IIб =злок.оп.лимфоид.тк,гистол.основа кот-гранулема,по стр-ре и сост.напомин.восп-ную,гиг.опух.кл.мало

I-пор.1гр.л/уз/1нелимф.орг;II-пор.2 и > л/уз с одной стор.от диафр; III-пор.л/уз-ов с обеих ст.диаф+селез;IV-г/г расп.в печ.КМ,легк и др.

2.Доп:алгоритм-л/уз 3см и >+рост =>анамн,предш.леч-е с длит-тью, все л/уз+печ,селез.Общ.кр,б/х(знач.пов.ЛДГ>500ед),Rg гр.кл.-прям, бок.проек=>опер.биоп(опр-е хир.стадии,гистол,иммунофенотипир, мазки-отпечат).4 вар-та по гистол: смеш-клет.вар-т,нодуляр.склероз, лимфоидн.преоблад-е,лимф.истощ.

4.Ошибки уч.врача:д.б.заподозр.при abs леч.аб,УВЧ нельзя.

5,6,14.Леч-е+мех-м д-я:протокол Dall-90 по принц.min достат-ти от 2 до 6 курс-полихимио(винкристин,интубан,предниз,адриомицин)+ лучев.терапия-на зону пораж.органов(мст-печ,КМ,легк)+сопров.

Осл.тер:эндокринопат,пневмосклер,кардиомиопат,индукц.лейкоза

7.Лаб.пок-ли акт-ти:ЛДГ+с IIIст-неспец.восп.р-ция,рост СОЭ+анем

8.Консульт.спец-та:хирург,фтизиатр,гематолог

9.Ддз:лим/ад,лейкоз,мст зла,tbs в/гр.л/у,саркоидоз,тимома,дерм.киста

10,16.морф.ос-ти кл.Берез-Штенб,их предшест:d=30-80мкм,>-я часть кл.занята одним/неск.ядрами ов.или круг.формы,в них-1-2 ярко-окраш.крупн.ядрышка.Бледн,ячеист.цтпл,много вакуол.Предшест-В-лимфоцит(d-6-8мкм,пр-ки всю кл.заним.ядро,базофильн.цтпл)

11.max част.пораж.л/уз средост:в ср.средост:паратрах,тр-бр,бр-пульм

12.Прогноз:в целом благопр,90% вызд при Iст,50%-при IV.

13.Диспанс:набл-е пац-тов 2 года,далее-снят.Дза.

15.Лих-ка(пролив.поты ночью):при генерализ-пироген.д-е прод.расп.